Juga dikenal sebagai kejang pankreas dan megaesofagus, kardia adalah kelainan fungsional akibat disfungsi neuromuskuler dari persimpangan esofagogastrik (EGJ), yang ditandai dengan kurangnya gerakan peristaltik, tekanan tinggi pada sfingter esofagus bagian bawah (LES), dan respons relaksasi yang melemah terhadap gerakan menelan. Manifestasi klinis meliputi disfagia, nyeri retrosternal, refluks makanan, batuk dan infeksi paru-paru akibat aspirasi makanan ke dalam trakea.
Ada kekurangan data epidemiologi tentang kardia di Cina, tetapi kejadian di negara-negara Barat seperti Eropa dan Amerika Serikat adalah sekitar 1 kasus per 100.000 orang per tahun, dengan rasio yang sama antara pria dan wanita (1U1.15).
Penyebab achalasia pankreas tidak diketahui, tetapi umumnya dianggap disebabkan oleh disfungsi neuromuskuler, terkait dengan degenerasi, pengurangan atau tidak adanya sel ganglion Auerbach di dalam otot-otot esofagus dan cacat dalam distribusi parasimpatis; degenerasi sel ganglion sering disertai dengan manifestasi infiltrasi limfositik infiltrasi infiltrasi infiltrasi infiltrasi limfositik, mungkin terkait dengan infeksi dan faktor kekebalan tubuh.
Pengobatan untuk penyakit ini terutama terdiri atas pengobatan, endoskopi dan pembedahan yang bertujuan mengurangi tekanan LES dan merelaksasi esofagus bagian bawah, sehingga menghilangkan obstruksi fungsional.
Miotomi endoskopi transoral (POEM), teknik miotomi yang inovatif secara minimal melalui endoskopi terowongan, pertama kali digunakan pada tahun 2008 untuk pengobatan inkontinensia kardia. Penggunaan klinis POEM dimulai di Tiongkok pada tahun 2010, dan setelah dua tahun perkembangan pesat, kami sekarang menjadi negara dengan jumlah pasien terbesar yang melakukan teknik ini.
Untuk menstandardisasi operasi POEM dan memberikan spesifikasi awal untuk rumah sakit di semua tingkatan agar sesuai dengan situasi nasional kita, konsensus ahli tentang POEM untuk pengobatan achalasia pankreas telah disusun, dipimpin oleh Pusat Endoskopi Rumah Sakit Zhongshan, Universitas Fudan, sesuai dengan prinsip-prinsip kedokteran berbasis bukti dan dengan mengacu pada literatur domestik dan internasional yang ada dan pengalaman ahli. Karena terbatasnya bukti medis berbasis bukti berkualitas yang tersedia di dalam dan di luar negeri, maka belum cukup untuk membentuk dokumen normatif atau pedoman. Opini konsensus ini akan diperbarui dan ditingkatkan seiring dengan perkembangan POEM dan ditindaklanjuti untuk hasil jangka panjang.
Diagnosis
Gejala klinis
Disfagia, refluks, nyeri retrosternal, dan penurunan berat badan adalah gejala utama kardia. Skala Eckardt, sistem penilaian gejala klinis untuk kardia, direkomendasikan untuk diagnosis dan penilaian pasien dengan kardia (Tabel 1).
Disfagia adalah gejala yang paling umum (>80%-95%) dan paling awal; gejala ini bersifat sporadis pada awal penyakit, ringan dan berat, dan menjadi persisten pada tahap selanjutnya.
Refluks makanan dan muntah dapat terjadi hingga 90% kasus. Muntah sebagian besar terjadi dalam 20-30 menit setelah makan dan mungkin melibatkan muntah makanan sebelumnya atau makanan semalam. Pada kasus esofagitis yang rumit dan ulkus esofagus, refluks mungkin mengandung darah. Pasien bisa menderita episode pneumonia berulang, bronkitis dan bahkan bronkiektasis, abses paru-paru atau kegagalan pernafasan akibat refluks makanan dan aspirasi.
Sekitar 40% hingga 90% pasien mengalami nyeri, sebagian besar di belakang tulang dada dan di perut bagian tengah atas.
Penurunan berat badan dikaitkan dengan kesulitan menelan yang memengaruhi asupan makanan. Penurunan berat badan, malnutrisi dan kekurangan vitamin terlihat jelas pada pasien dengan durasi penyakit yang lebih lama, dan dalam sejumlah kecil kasus, cachexia mungkin ada. Pada tahap akhir penyakit ini, kompresi organ intratoraks oleh esofagus yang sangat melebar dapat menyebabkan batuk kering, sesak napas, sianosis dan suara serak.
Pencitraan
Barium fluoroskopi saluran pencernaan bagian atas menunjukkan berbagai tingkat dilatasi esofagus, berkurangnya peristaltik esofagus, stenosis ujung esofagus (dalam bentuk “paruh”) dan mukosa halus pada stenosis, khas pasien dengan flacciditas pankreas.
Henderson dkk. mengklasifikasikan esofagus yang melebar menjadi tiga tingkatan sebagai berikut.
Grade I (ringan) kerongkongan berdiameter <4 cm; Grade II (moderat) kerongkongan berdiameter 4-6 cm; Grade III (parah) kerongkongan berdiameter >6 cm dan bahkan melengkung membentuk huruf S (tipe kolon sigmoid).
Menelan barium waktu nyata memberikan penilaian kuantitatif kapasitas pengosongan esofagus dan merupakan alat yang sederhana dan mudah direproduksi untuk mengevaluasi efikasi.
CT, pencitraan resonansi magnetik dan endoskopi ultrasonografi (EUS) dapat digunakan sebagai pelengkap fluoroskopi barium pada saluran pencernaan bagian atas untuk menyingkirkan kelelahan semu kardia akibat penyakit organik seperti peradangan dan tumor.
Pengujian kinetik esofagus
Manometri esofagus masih merupakan standar emas untuk diagnosis kardia, dan biasanya ditandai dengan hilangnya peristaltik otot polos esofagus, relaksasi LES yang tidak lengkap dan sering terjadi peningkatan tekanan LES yang signifikan.
Berdasarkan hasil manometri resolusi tinggi esofagus (HRM), ada tiga tipe kardia: tipe I (achalasia klasik), yang ditandai dengan penurunan yang signifikan pada peristaltik esofagus tanpa peningkatan tekanan intra-esofagus; tipe II, yang ditandai dengan hilangnya peristaltik esofagus dan peningkatan yang signifikan pada tekanan total esofagus; dan tipe III, yang ditandai dengan spasme esofagus dan dapat menyebabkan obstruksi luminal. Tipologi ini dapat digunakan untuk menentukan kemanjuran pembedahan: pasien dengan tipe II memiliki hasil terbaik, sedangkan pasien dengan tipe III paling sedikit merespons terhadap perawatan bedah.
Gastroskopi
Gastroskopi dapat menyingkirkan penyempitan organik atau tumor. Ciri-ciri atelektasis kardia endoskopik meliputi: (1) akumulasi makanan dalam jumlah sedang hingga besar yang tersisa di esofagus, sebagian besar dalam keadaan semi-fluida yang menutupi dinding kanal, dengan edema dan penebalan mukosa dan hilangnya warna mukosa esofagus normal; (2) dilatasi badan esofagus dengan berbagai tingkat distorsi dan deformasi; (3) dinding kanal dapat menunjukkan cincin penyempitan segmental, menyerupai tonjolan divertikular; (4) berbagai tingkat stenosis kardia hingga atresia lengkap tanpa bagian. Pada kardia awal, mungkin tidak ada kelainan endoskopi yang signifikan dan kadang-kadang tidak ada resistensi yang signifikan untuk melewati kardia.
Indikasi untuk pembedahan
POEM dapat dilakukan pada siapa saja yang memiliki diagnosis kardia dan yang kualitas hidupnya terganggu.
Pasien dengan kerongkongan yang sangat melebar, bahkan dengan bentuk S atau U, mereka yang telah gagal dalam operasi Heller sebelumnya (catatan editor: miotomi kardia esofagus bawah torakoskopik) dan pengobatan POEM atau yang gejalanya kambuh lagi, dan mereka yang telah menjalani perawatan lain (misalnya pelebaran balon, suntikan toksin botulinum, pemasangan stent, dll.) sebelum operasi mungkin memenuhi syarat untuk POEM, meskipun prosedurnya mungkin lebih sulit.
Kontraindikasi POEM dikontraindikasikan pada pasien yang tidak dapat mentoleransi prosedur karena kombinasi gangguan koagulasi yang parah, penyakit organik yang parah, dan pada mereka yang tidak dapat berhasil membangun terowongan submukosa karena fibrosis parah di submukosa esofagus. pasien dengan peradangan yang signifikan atau ulkus besar di esofagus bagian bawah atau EGJ merupakan kontraindikasi relatif terhadap operasi POEM.
Kondisi dan akses
1. POEM harus dibatasi untuk unit medis yang memenuhi syarat secara hukum. Peralatan minimum meliputi: endoskop dengan saluran penjepit air yang terpasang, perangkat perfusi karbon dioksida, tutup transparan, pisau insisi, jarum injeksi, forsep biopsi termal, klip logam, dll., dan generator listrik frekuensi tinggi untuk endoskopi. Semua instrumen harus memenuhi persyaratan sterilisasi yang relevan, barang sekali pakai harus dibuang sesuai dengan peraturan yang relevan, instrumen yang mudah rusak yang biasa digunakan harus memiliki suku cadang.
2. POEM harus dilakukan oleh dokter, asisten, dan perawat yang berkualifikasi hukum, dan tim harus menyertakan dokter dengan jabatan teknis senior, dan dilakukan oleh dokter senior yang hadir atau di atasnya dengan pelatihan formal.
3. Operator utama POEM harus telah menerima pelatihan teknis profesional yang terstandardisasi, memiliki pengalaman dalam melakukan reseksi endoskopik seperti reseksi mukosa endoskopik (EMR) atau diseksi submukosa endoskopik (ESD), menyelesaikan tidak kurang dari 30 kasus pengobatan ESD pada lesi esofagus, dan memiliki pengalaman dalam menangani komplikasi bedah (misalnya perdarahan, perforasi). Dianjurkan untuk menyelesaikan sejumlah kasus pada awalnya di bawah bimbingan dokter yang berpengalaman sebelum beroperasi secara mandiri dan untuk memulai dengan kasus-kasus sederhana dengan durasi pendek dan tanpa perawatan lain, dan kemudian secara bertahap beralih ke perawatan kasus-kasus yang kompleks.
Persiapan pra-operasi
1. Daftar informasi pasien dilengkapi untuk mengklarifikasi diagnosis dan penilaian induksi kardia dan untuk menilai kesulitan operasi dan hasil yang diharapkan, dengan menggunakan durasi penyakit, skor gejala, pengobatan sebelumnya, dan berbagai tes pra-operasi. Tes fungsi paru pra-operasi harus dilakukan pada pasien dengan riwayat infeksi paru yang parah.
2. Menandatangani formulir persetujuan sebelum pembedahan dan menginformasikan kemungkinan manfaat dan risiko.
3. Diet cairan pra-operasi selama 2 hari. Endoskopi dilakukan pada hari pembedahan untuk mengkonfirmasi bahwa tidak ada isi yang tertahan di esofagus, untuk memberikan visualisasi yang baik untuk prosedur dan untuk mencegah refluks dan aspirasi selama anestesi.
Prosedur pembedahan dan poin-poin penting
Prosedur
Semua pasien ditempatkan di bawah anestesi umum dengan intubasi trakea, dalam posisi terlentang atau lateral kiri, dan antibiotik intravena diberikan sebelum operasi. Pemilihan antibiotik didasarkan pada prinsip-prinsip penggunaan antimikroba dari Kementerian Kesehatan.
Pembedahan mukosa esofagus Tutup transparan dipasang pada bagian depan gastroskop untuk menentukan jarak EGJ dari gigi seri. Suntikan submukosa secara rutin dilakukan 10 cm di atas EGJ dan lapisan submukosa diungkapkan dengan sayatan longitudinal sekitar 1,5 hingga 2 cm.
Pisahkan submukosa dan buat “terowongan” Pisahkan submukosa di sepanjang submukosa esofagus dari atas ke bawah dan buat “terowongan” submukosa hingga 2-3 cm di bawah EGJ, pisahkan submukosa sedekat mungkin dengan lapisan otot. Lapisan submukosa disuntikkan berulang kali untuk menghindari kerusakan pada lapisan mukosa. Selama pemisahan, badan cakupan ditarik dari “terowongan” submukosa ke dalam lumen lambung, dan mukosa lambung diamati secara terbalik untuk menentukan jarak antara penghentian pemisahan dan EGJ. Dalam kasus esofagus sigmoid, dinding esofagus dapat dihaluskan dengan menggunakan tutup transparan yang melekat pada bagian depan endoskop, tetapi ini lebih sulit.
Indikator berikut digunakan untuk menentukan apakah EGJ tercapai: (i) kedalaman entri; (ii) resistensi terhadap entri, yang meningkat saat cakupan mendekati EGJ dan tiba-tiba menghilang saat melewati dan mencapai submukosa lambung; (iii) adanya pembuluh darah fenestrasi, tebal, dan paralel di submukosa pada kardia; (iv) distribusi pembuluh darah di submukosa – ada lebih sedikit pembuluh darah di submukosa esofagus dan lebih sedikit di submukosa lambung. Lapisan submukosa lambung secara signifikan lebih vaskular dan seperti laba-laba.
Miotomi yang lengkap, efektif dan cukup lama sangat penting untuk memastikan keberhasilan prosedur POEM. Di bawah gastroskopi langsung, bundel otot melingkar diiris secara longitudinal dari atas ke bawah, dari superfisial ke dalam, mulai 2 cm di bawah pintu masuk ke “terowongan” dan berakhir lebih dari 2 cm di bawah EGJ. Elektrokoagulasi diberikan kapan saja untuk menghentikan pendarahan di lokasi luka. Setelah miotomi selesai, dipastikan bahwa tidak ada resistensi terhadap jalannya gastroskop melalui kardia. Untuk pasien dengan kardia tipe III di mana nyeri dada dan spasme esofagus merupakan manifestasi utama, miotomi harus mencakup semua cincin stenotik yang disebabkan oleh kontraksi abnormal, dan panjang miotomi yang tepat dapat ditentukan dengan endoskopi atau manometri; untuk pasien pasca-Heller, lokasi miotomi secara rutin dipilih secara kontralateral dengan area bedah asli untuk menghindari efek dari bekas luka adhesi bedah sebelumnya. Menurut pengalaman lebih dari 500 prosedur POEM di Pusat Endoskopi Rumah Sakit Zhongshan, Universitas Fudan, miotomi penuh, termasuk otot longitudinal, dapat secara signifikan mengurangi waktu operasi tanpa meningkatkan komplikasi yang terkait dengan prosedur. Untuk hasil jangka panjang, miotomi penuh direkomendasikan untuk pasien dengan gejala yang parah, terutama pada 5 cm bagian atas dan bawah EGJ.
“Terowongan” submukosa dan lumen esofagogastrik disedot, luka dibilas dan titik-titik perdarahan dan pembuluh darah kecil dielektrokoagulasi; sayatan mukosa ditutup dengan beberapa klip logam.
Penanganan komplikasi intraoperatif
Cedera pada lapisan mukosa Cedera pada lapisan mukosa atau bahkan perforasi selama pembedahan, terutama di kardia, dapat ditutup dengan klip logam di lumen esofagus setelah miotomi selesai; jika perlu, tabung dekompresi gastrointestinal dapat ditempatkan di bawah pengawasan gastroskopi.
Emfisema intraoperatif, pneumotoraks dan pneumoperitoneum Emfisema subkutan subkutan dan mediastinum intraoperatif sering kali tidak memerlukan penanganan khusus dan biasanya sembuh dengan sendirinya. Dalam kasus pneumotoraks intraoperatif yang parah (tekanan jalan napas >20 mmHg dan saturasi oksigen <90% selama pembedahan, dikonfirmasi oleh radiografi dada di samping tempat tidur darurat), operasi sering kali dapat dilanjutkan setelah drainase dada tertutup. Dalam kasus pneumoperitoneum intraoperatif yang signifikan, jarum tusukan 14-g dapat digunakan untuk mengempiskan perut kanan bawah pada titik McIlroy. Karena karbon dioksida internal berdifusi dan diserap lebih cepat daripada udara, perfusi karbon dioksida direkomendasikan untuk perawatan endoskopi, dan gas dapat diserap dengan cepat jika terjadi emfisema, pneumotoraks atau pneumoperitoneum. < span="">
Manajemen pasca operasi
Manajemen umum
Puasa, penggantian cairan, posisi semi-telentang dan pemantauan jantung pada hari operasi dan observasi untuk emfisema subkutan pada leher dan dada. Penghambat pompa proton intravena pasca operasi (PPI) selama 3 hari dan antibiotik (sefalosporin generasi pertama dan kedua dapat digunakan), tetapi total durasi pengobatan tidak boleh lebih dari 48 jam; durasi pengobatan dapat diperpanjang atas kebijaksanaan pasien dengan pneumotoraks, perdarahan masif, usia lanjut dan imunodefisiensi.
Pasien harus menjalani radiografi dada pasca operasi dan CT dada untuk emfisema mediastinum, pneumotoraks, pneumoperitoneum dan efusi pleura. Diet cair secara rutin diberikan 3 hari setelah pembedahan, diet semi-cair 2 minggu setelah pembedahan dan PPI oral selama 4 minggu setelah pembedahan.
Penanganan komplikasi
Jika terdapat emfisema mediastinum dan subkutan serta pneumotoraks ringan (volume kompresi paru <30%, pernapasan pasien stabil dan saturasi oksigen >95%, biasanya tidak diperlukan penanganan khusus; untuk pneumotoraks dengan volume kompresi paru >30%, kateter venipuncture dapat digunakan untuk melakukan drainase tertutup dengan toracentesis di persimpangan garis midclavicular dan ruang tulang rusuk kedua; jika terdapat sejumlah kecil gas bebas di bawah diafragma tanpa gejala yang jelas, gas biasanya dapat diserap dengan sendirinya; jika perut kembung jelas, pasien dapat diobati dengan PPI. Jika distensi abdomen terlihat jelas, dekompresi gastrointestinal dapat dilakukan, dan jika perlu, rongga abdomen dikempiskan dengan cara ditusuk dengan jarum 14G.
Efusi pleura Insiden efusi pleura setelah POEM adalah sekitar 40%. Jika jumlah cairan sedikit dan tidak ada demam, umumnya dapat diserap dengan sendirinya dan tidak diperlukan perawatan khusus; bagi mereka yang memiliki jumlah cairan yang banyak, mempengaruhi pernapasan dan demam tinggi, tabung dapat ditempatkan di bawah panduan ultrasound untuk mengalirkan cairan sesegera mungkin.
Pendarahan Insiden pendarahan setelah POEM rendah. Karena banyaknya pembuluh darah kecil dan sirkulasi kolateral di ruang otot esofagus bagian bawah, luka harus disiram setiap saat selama prosedur dan elektrokoagulasi harus segera dilakukan untuk menghentikan pendarahan.
Jika pasien mengalami denyut jantung yang cepat, tekanan darah menurun, nyeri dada yang semakin memburuk atau muntah darah atau tinja hitam setelah operasi, kemungkinan pendarahan di “terowongan” harus dipertimbangkan. Jika perdarahan aktif tidak dapat diidentifikasi, kapsul esofagus tiga lumen dapat digunakan untuk menghentikan perdarahan. Pendarahan pascaoperasi harus diobati dengan antibiotik.
Infeksi, terutama infeksi ‘terowongan’ submukosa, infeksi mediastinum, dan infeksi paru, adalah komplikasi serius yang dapat terjadi setelah POEM. Penyebab infeksi termasuk pembersihan esofagus pra-operasi yang tidak memadai, perdarahan intraoperasi dan pasca-operasi serta pengumpulan cairan di terowongan submukosa. Oleh karena itu, esofagus harus dibersihkan secara memadai sebelum pembedahan dan antibiotik harus diberikan sebagai profilaksis; aspirasi harus dicegah selama intubasi trakea; luka intraoperatif harus dihemostatik dengan ketat dan “terowongan” harus berulang kali dibilas dengan larutan garam steril sebelum penjepitan untuk memastikan bahwa sayatan mukosa dijepit dengan erat. Untuk peradangan paru pasca operasi dan atelektasis segmental, dahak diintensifkan dan antibiotik intravena diberikan.
Fistula gastrointestinal termasuk fistula esofagus mediastinum dan toraks. Mempertahankan integritas mukosa esofagus adalah kunci untuk mencegah fistula. Kerusakan intraoperatif pada lapisan mukosa diminimalkan dan klip logam dapat digunakan untuk menutup perforasi; pastikan bahwa pintu masuk ke ‘terowongan’ dijepit dengan erat. Jika terjadi fistula, fistula dapat disumbat dengan stent esofagus dan drainase dada tertutup dapat dilakukan.
Tindak lanjut pasca-operasi
Tujuan tindak lanjut adalah untuk menilai hasil, mendeteksi kekambuhan pada tahap awal dan memantau komplikasi jangka panjang.
Penilaian hasil biasanya dilakukan 2-4 minggu setelah pembedahan dan mencakup penilaian gejala subjektif dan pemeriksaan objektif. Gejala subyektif dapat dinilai dengan menggunakan sistem penilaian gejala, dengan mereka yang memiliki skor Eckardt pasca operasi ≤3 dianggap efektif; mereka yang memiliki skor Eckardt ≥4 dalam waktu 6 bulan setelah operasi dianggap gagal (Tabel 2). Investigasi obyektif meliputi gastroskopi, manometri esofagus, dan menelan barium waktu nyata. Gastroskopi memberikan wawasan tentang penyembuhan luka esofagus dan resistensi melalui pembukaan kardia. Tekanan istirahat LES pasca operasi ≤10-15 mmHg adalah prediktor yang baik untuk efektivitas pengobatan jangka panjang. Fluoroskopi barium real-time memberikan wawasan tentang pelebaran lumen esofagus dan patensi pembukaan kardia; tinggi barium residual lebih dari 50% di bawah nilai basal pra operasi setelah menelan barium 1 menit juga merupakan prediktor yang baik untuk efektivitas pengobatan jangka panjang (Tabel 2).
Deteksi dini kekambuhan Kekambuhan pascaoperasi dapat didiagnosis lebih dari 6 bulan setelah pembedahan dan dengan skor Eckardt ≥4, yang dikombinasikan dengan manometri esofagus, fluoroskopi barium dan temuan gastroskopi. Deteksi dini kekambuhan pasca-operasi bergantung pada penilaian gejala yang teratur dan terstandardisasi. Skor gejala Eckardt biasanya dilakukan sebagai pasien rawat jalan atau tindak lanjut melalui telepon setiap 1 hingga 2 tahun setelah pembedahan, atau kekambuhan pascaoperasi dapat dipantau secara langsung dengan pemeriksaan objektif berkala. Penanganan lebih lanjut, termasuk POEM ulangan, dilatasi balon endoskopik dan penempatan stent yang dapat diambil, dapat dilakukan untuk kekambuhan pasca-operasi.
Pemantauan komplikasi jauh Komplikasi jauh yang utama adalah refluks gastro-esofagus. Pasien harus ditindaklanjuti secara teratur setiap 1 hingga 2 tahun setelah operasi untuk menilai gejala seperti mulas dan refluks asam dan untuk menentukan adanya refluks esofagitis dengan gastroskopi dan, jika perlu, pemantauan pH esofagus 24 jam untuk memastikan diagnosis refluks gastro-esofagus (PPI biasanya efektif). Pasien yang lebih tua, telah menderita penyakit ini selama lebih dari 10-15 tahun dan baru-baru ini kehilangan berat badan yang signifikan harus waspada terhadap perkembangan kanker pankreas.