Apa yang dimaksud dengan hermafroditisme sejati? Hermafroditisme sejati mengacu pada keberadaan jaringan gonad ovarium dan testis di dalam tubuh. Hermafroditisme sejati memiliki berbagai cara untuk menunjukkan kelainan gonad, sedangkan ovotestis mengacu pada keberadaan jaringan testis dan ovarium dalam kelenjar yang sama. Kariotipe yang paling dasar dapat berupa 46, XX, 46, XY, 46, XX/46, chimerisme XY, 45, XO/46, XY, dll. Kariotipe pasien dengan hermaproditisme sejati beragam. Proporsi setiap kariotipe bervariasi dari satu laporan ke laporan lainnya. Manifestasi klinis Genitalia eksterna menunjukkan berbagai tingkat malformasi. Pada mereka yang memiliki fenotipe pria, sebagian besar memiliki penis dan hipospadia, lebih dari setengahnya memiliki perpaduan labia skrotum yang tidak sempurna, dan hanya sedikit yang memiliki genitalia eksterna pria yang normal; mereka yang memiliki fenotipe wanita sebagian besar memiliki klitoris yang besar, sebagian besar memiliki sinus urogenitalis, dan sebagian besar memiliki rahim yang displasia. Manifestasi pubertas: 70% mengalami pembesaran payudara yang ditandai, beberapa mengalami hipoplasia atau tidak berkembang; setengahnya mengalami menstruasi dan beberapa mengalami ovulasi. Pada pria, perkembangan payudara, “hematuria” periodik dan nyeri testis; pada wanita, klitoris membesar, labia mayora menyerupai skrotum, tidak ada vagina, amenorea atau nyeri perut periodik, atau massa dapat teraba di perut atau selangkangan. Diagnosis hermafroditisme sejati: hermafroditisme sejati tidak dapat didiagnosis berdasarkan manifestasi klinis dan kariotipe, dan sering kali memerlukan kombinasi tes kadar hormon, MRI, CT, ultrasonografi, dan pemeriksaan lainnya, dan jika perlu, eksplorasi dan biopsi gonad pada kedua sisi. Pengobatan hermafroditisme sejati 1. Selain temuan genetik, anatomis, fisiologis, dan biologis lainnya dari pasien, keputusan harus dibuat dengan mempertimbangkan usia pasien, jenis kelamin, morfologi genital eksternal, serta keinginan pasien dan orang tua. Keinginan pasien harus dihormati sepenuhnya dalam pemilihan jenis kelamin. Waktu pelaksanaan gonadektomi dan apakah akan mengangkat gonad atau tidak, harus mempertimbangkan: 1. Pengaruh ada atau tidaknya gonad terhadap pembentukan karakteristik seksual sekunder selama masa pubertas. Jika testis berada di satu sisi dan ovarium di sisi lain, gonad yang berlawanan harus diangkat sesegera mungkin; jika testis berada di sisi lain, gonad yang berlawanan harus diangkat ketika karakteristik seksual sekunder lebih lengkap pada masa pubertas. 2. Lokasi gonad. Hal ini terutama mengacu pada lokasi testis. Jika testis ditentukan sebagai laki-laki, tetapi tidak dapat dipindahkan ke skrotum, maka testis harus diangkat. Jika testis ditentukan sebagai perempuan, maka testis juga harus diangkat jika terletak di pangkal paha atau di labia. 3. Rekonstruksi organ reproduksi internal Struktur yang tidak sesuai dengan jenis kelamin yang diidentifikasi, seperti saluran tuba, rahim dan vas deferens, sebaiknya dibuang selama eksplorasi bedah caesar, yang, bagi sebagian pasien, merupakan langkah yang menentukan dalam pemilihan jenis kelamin. 4. Rekonstruksi organ genital eksternal Tujuan utamanya adalah untuk memberikan bentuk vulva yang hampir sama dengan jenis kelamin yang diidentifikasi dan dengan fungsi seksual yang cukup baik. Rekonstruksi penis dapat dilakukan dengan menggunakan flap inguinalis, flap aksial dinding perut, atau flap bebas lengan bawah. Metode flap lengan bawah untuk rekonstruksi penis lebih efektif karena jaringan subkutan relatif tipis, tidak membengkak dan penampilannya realistis. Uretra dapat direkonstruksi menggunakan mukosa vagina, kulit labia minora atau kulit skrotum. Sekarang dimungkinkan untuk melakukan mastektomi, histerektomi, ovariektomi, eksisi vagina dan pada saat yang sama menerapkan mukosa vagina atau kulit labia minora, kulit skrotum untuk merekonstruksi uretra, flap lengan bawah atau flap aksial abdomen untuk merekonstruksi penis dalam satu tahap. Hal ini juga memungkinkan untuk mengangkat payudara, rahim, ovarium, dan vagina sambil membentuk uretra dari mukosa vagina dan menguburnya di bawah flap rekonstruksi penis di lengan bawah atau dinding perut bagian bawah, menunda flap dan membentuk penis serta uretra pada saat yang sama selama operasi tahap kedua. 2. Rekonstruksi vagina Rekonstruksi vagina dapat dilakukan dengan flap inguinalis, flap skrotum, dll., tetapi ada beberapa kelemahan seperti vagina yang direkonstruksi pendek, tidak ada fungsi sekresi, kekeringan saat berhubungan seks, dll. Vagina yang direkonstruksi dengan kolon sigmoid memiliki bau yang besar dan rentan terhadap prolaps, saat ini pilihan yang lebih baik adalah dengan menggunakan segmen ileocecal dengan pembuluh darah untuk merekonstruksi vagina. Dengan penerapan teknologi berbantuan laparoskopi, hampir tidak ada bekas luka yang terlihat jelas di perut dan tidak ada bekas luka di perineum. Vagina yang direkonstruksi memiliki panjang yang cukup dan memiliki fungsi mengeluarkan lendir, dengan penampilan yang realistis dan kehidupan seksual yang memuaskan. Klitoris memainkan peran penting dalam perilaku seksual. Tubuh klitoris yang kenyal harus diangkat sebagian besar dan jaringan apikal harus dibuat menjadi flap jaringan dengan ujung saraf vaskular yang harus dipertahankan, sehingga dapat dirasakan dan didirikan untuk memastikan fungsi seksual yang baik setelah rekonstruksi vagina. Hermafroditisme sejati adalah jenis disforia gender, yang tidak terlihat jelas pada tahap awal kehidupan, tetapi baru terlihat jelas setelah masa pubertas, dan dalam beberapa kasus, meskipun sudah terlihat jelas sejak dini, orang tua enggan mempublikasikannya dan memutuskan jenis kelamin anak sesuai dengan preferensi mereka sendiri. Gender psikologis dan biologis sangat menyimpang. Oleh karena itu, untuk anak-anak dengan perkembangan organ seks yang tidak normal, kami menganjurkan konsultasi dini dan keputusan awal mengenai pemilihan jenis kelamin, sehingga mereka dapat mengembangkan jenis kelamin, jenis kelamin biologis, jenis kelamin sosial, dan orientasi jenis kelamin psikologis mereka sendiri secara harmonis, sejauh mungkin, untuk memfasilitasi orientasi seksual yang sehat dan pertumbuhan psikoseksual. Selain memfasilitasi orientasi seksual dan perkembangan psikoseksual yang harmonis, diagnosis dan pengobatan yang dini dan tepat juga dapat membantu mempertahankan kemungkinan kesuburan, karena telah dilaporkan bahwa fenotip pria dan wanita mungkin terjadi setelah pengangkatan saluran telur pada hermaproditisme sejati.