[TUJUAN: Untuk menyelidiki fitur CT dari limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan nodulopati toraks. METODE: Manifestasi CT dan HRCT dari kasus limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan penyakit nodular toraks yang dikonfirmasi dengan biopsi paru terbuka dianalisis secara retrospektif, dan fitur CT-nya dirangkum dalam literatur. HASIL: CT pasien menunjukkan distribusi kista kistik berdinding tipis yang menyebar dan nodul kornu pada kedua paru, serta pembesaran kelenjar getah bening hilar dan mediastinum bilateral. KESIMPULAN: Manifestasi CT limfangioleiomiomatosis paru dengan penyakit nodular toraks memiliki ciri-ciri CT limfangioleiomiomiomatosis paru sederhana dan penyakit nodular toraks sederhana, tetapi mekanisme penyakit ini belum dipahami. Lei Zhidan, Departemen Radiologi, Rumah Sakit Rakyat Provinsi Henan
[Kata kunci] Limfangioleiomiomatosis, paru-paru; penyakit nodular, dada; fotografi lapisan tubuh, komputer sinar-X
Penampakan CT dari limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks (laporan satu kasus dengan tinjauan literatur)
LEI Zhidan1, GE Yinghui1, TANG Xueyi2
(1. Departemen Radiologi, 2. Departemen Respirasi, Rumah Sakit Rakyat Provinsi Henan, Zhengzhou 450003, Tiongkok)
[Tujuan Untuk mempelajari fitur CT dari limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks. Metode CT dan HRCT penampilan satu kasus limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks yang dibuktikan dengan biopsi paru terbuka dianalisis secara retrospektif, dan Hasil Paru-paru bilateral pasien menunjukkan lesi difus dengan difusi paru-paru, dan fitur CT-nya dirangkum dengan tinjauan literatur. Paru-paru menunjukkan lesi difus dengan ruang kista berdinding tipis kecil dan nodul milier pada CT scan, dan kelenjar getah beningnya di hili paru bilateral dan Kesimpulan Tampilan CT limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks secara bersamaan memiliki fitur CT hili paru sederhana dan mediastinum. Tampilan CT limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks secara bersamaan memiliki fitur CT limfangioleiomiomatosis paru sederhana dan sarkoidosis toraks sederhana, tetapi mekanismenya tidak jelas.
[Kata kunci] Limfangioleiomiomatosis, paru; Sarkoidosis, toraks.
Tomografi, komputasi sinar-X
Limfangioleiomiomatosis (PLAM) adalah penyakit paru interstisial difus yang jarang terjadi [1-6], sedangkan sarkoidosis toraks memiliki insiden yang rendah di Tiongkok [7], sehingga kombinasi keduanya sangat jarang terjadi. Penulis belum melihat laporan yang relevan dalam literatur. Data klinis dan pencitraan pasien dengan limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks dianalisis secara retrospektif, dan fitur CT limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan sarkoidosis toraks dibahas dalam literatur untuk meningkatkan pemahaman dan diagnosis penyakit ini.
1 Data dan metode
1.1 Data klinis Pasien, wanita, 44 tahun, seorang karyawan gudang penyimpanan biji-bijian, datang dengan hemoptisis berwarna merah terang, sekitar 5 ml, tanpa batuk, demam, atau keringat malam, tanpa alasan yang jelas, 2 bulan yang lalu. Setelah pengobatan dengan natrium cefotaxime dan levofloxacin, ia mengalami beberapa kali hemoptisis intermiten dengan volume 5 ml, ia kemudian diberi pengobatan anti-tuberkulosis empat kali lipat untuk tuberkulosis paru kornifikasi dengan hasil yang buruk dan dirujuk ke rumah sakit kami untuk konsultasi dan pengobatan lebih lanjut. Tanda-tanda: perkembangan normal, nutrisi sedang, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening superfisial, tidak ada sianosis pada bibir dan mulut, tidak ada bunyi kering atau basah pada kedua paru-paru. Tes fungsi paru: ventilasi normal di kedua paru, disfungsi difusi. Bronkoskopi: tidak ditemukan jamur, basil antasida atau sel tumor pada sikat gigi, beberapa sel kolumnar dan fagosit terlihat pada mikroskop cairan lavage, tidak ada sel tumor yang terlihat; biopsi bronkus lobus bawah paru kanan menunjukkan peradangan kronis pada mukosa bronkus dengan feritrosit dan perdarahan, dan biopsi segmen basal posterior lobus bawah paru kanan menunjukkan peradangan granulomatosa.
1.2 Pencitraan rontgen dada menunjukkan peningkatan tekstur pada kedua paru-paru, terutama di bagian tengah dan bawah, dengan nodul jagung yang terdistribusi secara luas pada kedua paru-paru, tidak ada pembesaran hilus yang signifikan secara bilateral, tidak ada pelebaran mediastinum, dan bayangan dada dan jantung yang normal.
CT scan dilakukan dengan GE Light speed Plus 4.0 multilayer spiral CT dengan ketebalan lapisan 7,5 mm, faktor pitch 1,5:1, interval rekonstruksi 5 mm, rekonstruksi algoritme standar, matriks 512×512, dan jendela paru-paru serta jendela mediastinum dari pintu masuk toraks ke dasar paru-paru. Gambaran utamanya adalah distribusi nodul kornu yang menyebar di kedua paru-paru, terdistribusi secara acak dan di sepanjang bundel bronkovaskular, tanpa ruang udara kistik yang jelas; pembesaran ringan kelenjar getah bening hilar dan mediastinum bilateral, terdistribusi di area 2R, 4R, 5, 10R, dan 10L, masing-masing.
HRCT dilakukan dengan ketebalan lapisan 1,25 mm dan jarak lapisan 10 mm, dengan rekonstruksi gambar algoritme tulang dari tingkat arkus aorta ke diafragma, dilihat dengan jendela paru-paru. Temuan utama adalah ruang udara kistik berdinding tipis kecil yang tersebar secara difus di kedua paru-paru, dengan ukuran rongga kistik berkisar antara 3 hingga 10 mm, sebagian besar berukuran 6 hingga 8 mm; distribusi nodul jagung yang menyebar di kedua paru-paru, sebagian besar berdiameter kurang dari 3 mm, pada interstitium subpleural, septa lobular, septa intralobular, dan di sekitar bundel bronkovaskular; penebalan ringan yang tidak beraturan pada septa lobular dan bundel bronkovaskular, dengan perubahan seperti manik-manik.
1.3 Temuan patologis Biopsi paru terbuka pada paru kanan bawah menunjukkan: (i) beberapa nodul epiteloid dan sel raksasa berinti banyak terlihat pada jaringan paru; tidak ada bahan nekrotik kaseosa yang terlihat pada nodul. (ii) Beberapa pembuluh limfatik dinding alveolar pada jaringan paru-paru dikelilingi oleh otot polos yang berkembang biak dalam pola yang tersebar. (iii) Imunohistokimia: HMB45 (+), ER (+), PR (+), SMA (+), noda perak heksamin (-), noda antasida (-). Diagnosis patologis akhir: limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan nodul toraks.
2 Diskusi
2.1 Gambaran klinis, patologis dan CT dari PLAM PLAM adalah penyakit paru-paru wanita yang tidak diketahui asalnya, yang merupakan proliferasi jaringan limfoid yang tidak normal di paru-paru. Hal ini terjadi pada wanita usia reproduksi antara 10 dan 50 tahun dan mungkin terkait dengan kadar estrogen atau faktor genetik [1-6], seperti yang diilustrasikan lebih lanjut oleh laporan Taveira-Dasilva [1] tentang sekelompok kasus yang diobati dengan obat progesteron dosis tinggi. Secara klinis, sesak napas setelah beraktivitas, episode pneumotoraks spontan berulang, batuk, nyeri dada, dahak dan darah, serta cairan celiac sering menjadi gejala utama. Sebagian besar perubahan paru adalah hipoksemia akibat disfungsi ventilasi obstruktif dan gangguan difusi, sementara beberapa dapat bermanifestasi sebagai disfungsi ventilasi restriktif atau campuran [1-4]. PLAM berhubungan erat dengan sklerosis tuberosa [1.2] dan sering kali disertai dengan tingginya insiden tumor otot polos pembuluh darah ekstra paru [3.4]. Perubahan patologis utama adalah proliferasi abnormal sel otot polos yang belum matang pada dinding alveolar dan bronkus, pembuluh darah paru, dan pembuluh darah limfatik, yang menyebabkan terhalangnya ventilasi saluran napas kecil, serta proliferasi otot polos pembuluh darah limfatik dan pelebaran pembuluh darah limfatik, yang mengakibatkan serangkaian perubahan sekunder. Penyempitan bronkus kecil menyebabkan terbentuknya banyak kantung udara kecil. Biasanya terdapat dua jenis: jenis sel otot kistik dan sel otot polos [4. 5].
Perubahan CT pada PLAM terkait dengan durasi penyakit pasien dan tingkat keparahan lesi. Rongga ini sering muncul sebagai rongga kistik berdinding tipis yang terdistribusi secara difus dengan ukuran yang bervariasi di kedua paru-paru [4. 5. 6]. Penebalan interstisium sebagian besar terlihat, dan dapat dikaitkan dengan pneumotoraks, efusi pleura, dan tumor otot polos pembuluh darah ekstra-paru, biasanya tanpa fibrosis interstisial atau bayangan nodular [6]. Meskipun pembesaran kelenjar getah bening telah dilaporkan [4], berdasarkan sebagian besar literatur, saya percaya bahwa distribusi ruang udara kistik berdinding tipis yang menyebar di kedua paru-paru, penebalan interstisial yang menyebar dan pneumotoraks yang terjadi bersamaan, efusi pleura, dan tumor otot polos pembuluh darah ekstrapulmonal merupakan ciri khas dari CT, dan tidak terkait dengan fibrosis interstisial, nodul intrapulmonal multipel, dan penebalan bundel bronkovaskular nodular (misalnya, “tanda kuncup pohon”). “negatif”), dengan rongga kistik berdinding tipis dengan ukuran bervariasi yang terdistribusi secara difus di kedua paru-paru menjadi dasar terpenting untuk diagnosis PLAM [6].
2.2 Gambaran klinis, patologis dan CT dari penyakit nodular toraks Penyakit nodular adalah penyakit granulomatosa multisistem, dan nodul toraks dan menyumbang lebih dari 90% kasus [8], dan kejadiannya lebih tinggi pada wanita [9]. Patogenesis penyakit nodular sebagian besar didasarkan pada kerentanan genetik [10,11] dan dipengaruhi oleh serangkaian respons imun yang tidak normal akibat faktor lingkungan. Tahap awal lesi sering kali tidak menunjukkan gejala dan tanpa tanda. Seiring dengan perkembangan lesi, 40% hingga 60% dapat mengalami gejala pernapasan, terutama dalam bentuk batuk kering, dispnea yang progresif secara perlahan, dan terkadang dahak berdarah. Seringkali tidak ada tanda dan gejala, dan sekitar 20% dari spektrum kios Velcro kasar dan negatif. Patologi khas penyakit nodular adalah granuloma nekrotik yang tidak berkulit dari sel epitel, makrofag, dan sel raksasa berinti banyak. Diagnosis biasanya dikonfirmasi dengan biopsi jaringan granulasi nodular, karena tes laboratorium seringkali tidak spesifik dan valid [7-12].
Ciri-ciri utamanya adalah: (1) pembesaran kelenjar getah bening hilar dan mediastinum [8. 12], sering kali di daerah 5, 4R, 10R dan 10L, dan kelenjar getah bening hilar bilateral sering kali membesar secara simetris. Pertama, nodul adalah tanda paling umum dari penyakit nodular di paru-paru [7. 8], dengan diameter 2-10 mm dan tepi yang tajam, sebagian besar terdistribusi di sekitar pembuluh limfatik, yaitu di septa subpleural, interlobular, dan intralobular serta di sekitar pembuluh limfatik bundel pembuluh darah bronkial. Nodul kecil dapat menyatu satu sama lain untuk membentuk nodul besar, dan distribusi banyak nodul kecil di sekitarnya dikenal sebagai “tanda galaksi nodular”, sedangkan nodul subpleural dan intralobular dapat membentuk perubahan seperti manik-manik kecil. Tanda kedua yang paling umum adalah bayangan vitreous intra-paru [7. 8], yang merupakan hasil dari penebalan dinding interstisial dan alveolar dan pengisian sebagian ruang udara dengan makrofag, sel raksasa berinti banyak, cairan atau bahan amorf; perubahan intra-paru lainnya termasuk massa, penebalan interstisial, dan fibrosis interstisial. (iii) Manifestasi utama penyakit nodular pleura adalah efusi pleura dan pneumotoraks [13], tetapi tidak mudah didiagnosis karena kurangnya spesifisitas.
2.3 Patogenesis dan gambaran CT dari limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan nodulopati toraks Pembahasan di atas menunjukkan bahwa PLAM dan nodulopati toraks cenderung terjadi pada wanita, dan pada kasus ini pasien adalah wanita paruh baya, dan oleh karena itu dapat menjadi salah satu faktor risiko terjadinya kombinasi kedua penyakit tersebut. Meskipun pasien tidak memiliki riwayat keluarga, perkembangan penyakit nodular dikaitkan dengan faktor lingkungan dan faktor autoimun [10,11], dan antibodi anti-nuklear pasien yang positif menunjukkan bahwa perkembangan penyakit nodular mungkin terkait dengan faktor autoimun. Namun, studi lebih lanjut mengenai kadar estrogen, autoimunitas, dan genetika pada sejumlah besar kasus diperlukan untuk menjelaskan patogenesis limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan penyakit nodular toraks.
CT dan HRCT pasien ini menunjukkan, selain tanda paling penting dari PLAM saja, distribusi difus ruang udara kistik berdinding tipis kecil di kedua paru-paru, tanda CT yang paling penting dari penyakit nodular toraks di paru-paru, hilus dan mediastinum, yaitu, distribusi difus nodul jagung di kedua paru-paru, sebagian besar di interstitium subpleura, septa lobular, septa intralobular, dan di sekitar bundel pembuluh darah bronkus, dengan septa lobular dan bundel pembuluh darah bronkus Ketiga temuan CT ini merupakan tanda HRCT yang paling signifikan dari perubahan paru pada penyakit nodular [7]; temuan CT pembesaran kelenjar getah bening hilar dan mediastinum pada pasien ini sedikit membesar, tanpa nekrosis sentral atau kalsifikasi, dan biasanya terdistribusi pada daerah 2R, 4R, 5, 10R, dan 10L, yang konsisten dengan literatur [8]. Meskipun telah dilaporkan dalam literatur [4] bahwa limfangioleiomiomiomatosis paru dapat dikaitkan dengan bayangan nodular intrapulmoner, bayangan kaca tanah, dan tanda-tanda pembesaran kelenjar getah bening, penulis telah menyimpulkan dari tinjauan terhadap berbagai publikasi [1_ 6, 14] bahwa bayangan nodular dapat berupa gambaran aksial mesenkim yang menebal; bayangan kaca tanah mungkin merupakan hasil dari struktur alveolar yang berubah akibat hiperplasia sel otot polos interstitial penebalan interstitial, perfusi yang tidak adekuat pada ruang udara dengan stenosis jalan napas kecil dan perdarahan pada Pembesaran kelenjar getah bening mungkin terkait dengan penyakit inflamasi lama, tetapi jika distribusinya tidak konsisten dengan presentasi khas penyakit nodular di dada, diagnosis penyakit nodular lebih kecil kemungkinannya. Oleh karena itu, berdasarkan literatur, penulis menyimpulkan bahwa baik PLAM sederhana maupun nodulopati toraks sederhana tidak dapat ditandai dengan adanya rongga kistik berdinding tipis dan nodul pada distribusi difus paru dan pembesaran kelenjar getah bening hilar dan mediastinum yang simetris pada pemeriksaan CT. Dalam kasus ini, koeksistensi rongga kistik berdinding tipis, nodul, dan perubahan kelenjar getah bening dengan temuan CT yang khas menunjukkan koeksistensi PLAM dan nodulopati toraks dan oleh karena itu menyarankan diagnosis limfangioleiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan nodulopati toraks.
Kesimpulannya, limfangioleiomiomiomatosis paru yang dikombinasikan dengan penyakit nodular toraks adalah penyakit dada yang sangat jarang terjadi dengan ciri-ciri PLAM saja atau penyakit nodular toraks saja, dan meskipun diagnosis penyakit ini sulit dilakukan, namun diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan analisis yang cermat terhadap ciri-ciri klinis dan pencitraan pasien. Namun, patogenesis penyakit ini tidak dapat sepenuhnya dipahami.
[Referensi]
[1] Taveira-Dasilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ, dkk. Penurunan fungsi paru-paru pada pasien dengan limfangioleiomiomatosis yang diobati dengan atau tanpa progesteron [J]. Dada, 2004, 126(6):1867
[2] Miyake M, Tateishi UMT, Kusumoto MSM, dkk. Limfangioleiomiomatosis paru pada pasien pria dengan tuberous sclerosis complex[J]. Kedokteran Radiasi, 2005, 23(7):525
[3] Ponce DJ, Barbagelata LA, Romero SE, dkk. Angiomiolipomatosis ginjal dan limfangiomiomatosis paru [J]. Actas Urologicas Espanolas, 2006, 30(4):386
[4] Li CHP, Zhou HZ. Manifestasi CT dari limfangioleiomiomatosis paru [J]. Jurnal Radiologi Praktis, 2005, 21(12): 1272
[5] Avila NA, Chen CC, Chu SC, dkk. Limfangioleiomiomatosis paru: korelasi skintigrafi ventilasi-perfusi, radiografi dada, dan CT dengan tes fungsi paru[J]. Radiologi, 2000, 214(2):441
[6] Han Hongmin, Xing Ning, Zhang Jinshan. Manifestasi HRCT dari limfangioleiomiomatosis paru [J]. Teknologi pencitraan medis Cina, 2006,22(8):1189
[7] Ma Jun, Zhu Xiaohua, Sun Xiwen, et al. Analisis tanda-tanda CT perubahan paru pada penyakit nodular[J]. Chinese Journal of Radiology, 2006, 40(9): 923
[8] Xiao ZP, Li XU. Nilai HRCT dalam diagnosis penyakit nodular toraks [J]. Jurnal Pencitraan Medis Klinis Tiongkok, 2005, 16(11):611
[9] Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, dkk. Pernyataan ATS / ERS / WASOG tentang sarkoidosis. Masyarakat toraks Amerika / masyarakat pernapasan Eropa / dunia Sarkoidosis Vasc DiffuseLung Dis, 1999, 16(2): 149
[10] Grunewald J, Eklund A, Olerup O. Alel kelas I antigen leukosit manusia dan alel
Am J Respir Crit Care Med, 2004, 169(6): 696
[11] Idali F, Wiken M, Wahlstrom J, dkk. Respons Thl yang berkurang pada paru-paru pasien HLA-DRB 1 * 0301 dengan sarkoidosis paru. Eur Respir J, 2006, 27(3) ): 451
[12] Li X Q, Ma D Q. Studi manifestasi CT pembesaran kelenjar getah bening hilar paru dan mediastinum pada penyakit nodal toraks [J]. Teknologi Pencitraan Medis Tiongkok, 2000, 16(11):769
[13] Sun Y C, Yao W Z, Shen N, et al. Analisis lesi pleura pada penyakit nodular dan tinjauan literatur [J]. Jurnal Tuberkulosis dan Penyakit Pernafasan Cina, 2006, 29(4):243
[14] Lei ZD, Wang SQ. Diagnosis HRCT untuk pneumonia interstisial idiopatik [J]. Jurnal Diagnosis dan Terapi Praktis, 2006, 20(3):198