Penyakit nodular adalah penyakit endogranulomatosa invasif multi-sistemik dan multi organ. Penyakit ini sering menyerang paru-paru, kelenjar getah bening hilar bilateral dan lebih dari 90% mengalami perubahan pada paru-paru; diikuti oleh lesi pada kulit dan mata; kelenjar getah bening superfisial, hati, limpa, ginjal, sumsum tulang, sistem saraf, jantung, dan hampir semua organ lain di dalam tubuh dapat terlibat. Penyakit ini merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri dengan prognosis yang sebagian besar baik dan cenderung sembuh secara spontan. Penyakit nodular paling sering terlihat pada orang dewasa paruh baya dan dewasa muda, dengan insiden yang lebih tinggi di daerah yang dingin, dingin, dan panas.
Manifestasi klinis Yang utama adalah.
1, gejala pernapasan batuk, sedikit dahak, atau sedikit hemoptisis; mungkin ada kelemahan, demam, keringat malam, kehilangan nafsu makan, pengurangan teori fisik, dll.. Bila lesi sangat luas, sesak dada, sesak napas, atau bahkan sianosis dapat terjadi, yang dapat diperparah oleh infeksi gabungan, emfisema, bronkiektasis, dan penyakit jantung paru.
2. Gejala neurologis Invasi pada sistem saraf pusat dapat menyebabkan kerusakan saraf otak, kejang-kejang, kelumpuhan, dan hipertensi intrakranial.
Manifestasi yang paling umum pada kulit adalah eritema nodosum. Kerusakan mata dapat berupa nyeri mata, penglihatan kabur, penyumbatan siliaris, dll. Beberapa pasien mengalami pembesaran hati dan limpa.
Perawatan
Karena remisi dapat terjadi pada sebagian besar pasien, pengobatan tidak diperlukan bagi mereka yang memiliki penyakit yang stabil dan tanpa gejala. Bagi mereka yang memiliki gejala yang signifikan, prednison dapat digunakan dengan dosis 30-60 mg/hari dalam dosis terbagi, secara bertahap dikurangi menjadi 15-30 mg/hari setelah 4 minggu, dan dipertahankan pada 5-10 mg/hari selama 1 tahun atau lebih. Penyakit ini diobati dengan klorokuin, metotreksat dan azatioprin. Obat-obatan yang dapat menyebabkan peningkatan kalsium darah dan urin merupakan kontraindikasi.
Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa dengan keterlibatan multi-sistem dan multi-organ. Penyakit ini sering menyerang paru-paru dan kelenjar getah bening hilar bilateral, dengan perubahan klinis pada lebih dari 90% paru-paru, diikuti oleh lesi pada kulit dan mata, dan hampir semua organ tubuh dapat terlibat. Ini adalah penyakit yang dapat sembuh sendiri dengan prognosis yang baik dan kecenderungan remisi spontan.
Pementasan X-Ray
Penyakit nodular kemungkinan besar menyerang organ dan jaringan dada, terutama kelenjar getah bening hilar dan paru-paru. Rontgen dada yang tidak normal sering kali merupakan temuan utama pada penyakit nodular, dengan lebih dari 90% pasien yang datang dengan perubahan radiografi dada. Masih belum ada keseragaman dalam penatalaksanaan penyakit nodular pada radiografi polos. pada tahun 1961, Scanddin8 membagi penyakit nodular menjadi empat stadium (stadium 1-4) dan baru-baru ini menjadi lima stadium (stadium 0, 1-4).
Tahap 0 Rontgen paru-paru negatif dengan paru-paru yang bersih.
Stadium I Pembesaran kelenjar getah bening hilar dan/atau mediastinum di kedua sisi, sering kali disertai pembesaran kelenjar getah bening paratrakeal kanan, mencakup sekitar 51% kasus.
Stadium II Pembesaran kelenjar getah bening hilar dengan infiltrat paru. Lesi paru-paru terdistribusi secara luas dan simetris di kedua sisi dan tampak sebagai bayangan nodular, belang-belang, atau flokulan 1-3 mm. Dalam beberapa kasus, mereka mungkin didistribusikan pada satu paru-paru atau di segmen paru-paru tertentu. Lesi dapat berangsur-angsur sembuh dalam waktu satu tahun atau berkembang menjadi fibrosis paru interstisial pada sekitar 25% kasus.
Stadium III Infiltrasi atau fibrosis paru tanpa pembesaran kelenjar getah bening hilar hanya terlihat pada sekitar 15% kasus.
Presentasi tahapan di atas tidak menunjukkan urutan perkembangan penyakit nodular.
Konferensi Nasional Penyakit Nodular Paru (revisi 1988) memutuskan untuk membagi manifestasi rontgen dada dari penyakit nodular menjadi tiga tahap
Stadium I: Pembesaran bilateral kelenjar getah bening hilar dan mediastinum. Tahap ini menyumbang sekitar 43% kasus, 95% di antaranya bilateral, simetris dan jelas, dan 5% di antaranya unilateral. Prognosis untuk tahap ini baik, dengan sebagian besar sembuh dengan sendirinya. 80% sembuh dalam waktu satu tahun, 10% dalam tahun kedua, dan l0% menjadi kronis. Semakin tua usia onset, semakin besar kemungkinannya untuk menjadi kronis.
Stadium II: Pembesaran bilateral kelenjar getah bening hilar dan mediastinum dengan kornu pulmonalis, nodular fibrosa atau bayangan kapas. Tahap ini menyumbang sekitar 41% kasus, dan lesi paru-paru dapat muncul bersamaan dengan pembesaran kelenjar getah bening hilar atau selama regresi kelenjar getah bening yang membesar. Bayangan paru-paru menghilang secara spontan pada 60% kasus, dengan 50% menghilang dalam waktu satu tahun, 30% dalam waktu dua tahun, dan 20% dalam waktu tiga sampai tujuh tahun. Sebagian besar lesi di kedua paru-paru adalah nodular difus, seperti jagung, bercak atau bayangan retikulonodular.
Stadium III: Paru-paru menunjukkan perubahan fibrotik, yang menyumbang sekitar 16% kasus pada stadium ini. Lesi paru terdistribusi secara difus dan presentasi sinar-X didominasi oleh struktur retikulonodular, yang diperumit oleh makula paru dan bronkiektasis kistik, sebagian besar disebabkan oleh pembentukan fibrosis paru interstisial.
Selain itu, penyakit nodular pleura sangat jarang terjadi, yaitu 0,8% kasus, tetapi baru-baru ini telah dilaporkan mencapai 10% kasus, yang sebagian besar terjadi bersamaan dengan lesi paru.
Selain itu, peningkatan imunoglobulin serum, hiperkalsemia, hiperkalsemia, dan peningkatan alkali fosfatase juga dapat didiagnosis.
Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa dengan keterlibatan multi-sistem dan multi-organ. Penyakit ini sering menyerang paru-paru dan kelenjar getah bening hilar bilateral, dengan perubahan klinis pada lebih dari 90% paru-paru, diikuti oleh lesi pada kulit dan mata, dan hampir semua organ tubuh dapat terlibat. Ini adalah penyakit yang dapat sembuh sendiri dengan prognosis yang baik dan kecenderungan remisi spontan.
Diagnosis penyakit nodular
Diagnosis penyakit nodular terutama didasarkan pada biopsi jaringan atau tes kulit Kveim, selain riwayat dan sinar-X.
1. Biopsi jaringan.
(1) Pertama, ambil bahan dari area superfisial, seperti kelenjar getah bening, ruam, nodul subkutan, dll. Jika negatif, ambil kelenjar getah bening dari bantalan lemak pada otot oblik anterior.
(2) Biopsi mukosa bronkus dan biopsi jaringan paru-paru melalui dinding bronkus (TBLB) dengan bronkoskopi fibreoptik sebagian besar dapat memberikan hasil positif, terutama pada pasien dengan rontgen dada stadium II dan III, dengan tingkat positif 63%-97%.
2. Tes Kveim.
Kelenjar getah bening atau limpa pasien dengan penyakit nodular aktif diambil sebagai antigen dan dibuat menjadi suspensi garam, yang disuntikkan secara intradermal ke dalam lengan bawah sebanyak 0,1-0,2 ml. 4-8 minggu kemudian, kulit akan dipotong dan biopsi patologis dilakukan. Tingkat kepositifan sekitar 65-92%. Prinsip tes ini sebagian besar dianggap terkait dengan imunitas seluler dan mungkin merupakan jenis reaksi hipersensitivitas yang tertunda.
3. Reaksi nodulin.
Kekebalan seluler rendah pada penyakit nodular, sebagaimana dibuktikan dengan reaksi nodulin negatif atau positif lemah (5 unit nodulin lama). Metode ini bisa menjadi salah satu metode diagnostik tambahan.
4. Enzim Pengubah Angiotensi (ACE).
Angiotensin I diubah menjadi angiotensin II dengan efek peningkatan oleh ACE dalam sel endotel kapiler paru, dan temuan Libermann mengenai peningkatan ACE dalam darah selama fase aktif penyakit nodular sangat membantu dalam diagnosis penyakit nodular, terutama dalam penentuan keadaan aktif lesi.
5. Pemeriksaan sitologi cairan bronchoalveolar lavage (BAL).
Telah disarankan bahwa sitologi BAL lebih sensitif daripada ACE untuk diagnosis dan estimasi aktivitas alveolitis dini pada penyakit nodular. Ini menunjukkan peningkatan jumlah sel total; peningkatan limfosit (7% dari total sel pada individu normal, hingga 50% pada pasien dengan penyakit nodular); peningkatan limfosit T, yang dapat mencapai lebih dari 28% dari total sel; dan peningkatan rasio limfosit T penolong / limfosit T penekan, yang dapat meningkat dari 1,8/1 menjadi l0,5/1.
6. Pemindaian 67 Galium (67Ga).
67Ga sebagian besar terkelompok di area yang aktif secara metabolik dan proliferatif dari granuloma inflamasi, yang mungkin terkait dengan pengikatan lisozim neutrofil untuk visualisasi. Indeks 67Ga yang meningkat pada pasien dengan penyakit nodular berkorelasi positif dengan jumlah limfosit BAL total dan jumlah limfosit T dan berguna dalam diagnosis intensitas alveolitis, serta menjadi indikator aktivitas penyakit nodular.
7. Pengukuran aktivitas metaloendopeptidase.
Aktivitas enzim ini tiga kali lebih tinggi pada pasien dengan penyakit nodular dibandingkan dengan kontrol. Aktivitas enzim ini 3 kali lebih tinggi pada pasien dengan penyakit nodular dibandingkan dengan kontrol, 2 kali lebih tinggi pada fase aktif penyakit nodular dibandingkan dengan fase tidak aktif. dan 4 kali lebih tinggi dari kontrol normal. Aktivitas enzim ini tidak berbeda secara signifikan dengan kontrol pada kasus tuberkulosis aktif, karsinoma bronkopulmonalis, dan fibrosis paru interstisial idiopatik. Hal ini menunjukkan bahwa pengukuran enzim ini berguna dalam diagnosis penyakit nodular dan fase aktifnya.
Selain itu, peningkatan imunoglobulin serum, hiperkalsemia, hiperkalsemia, dan peningkatan alkali fosfatase juga dapat membantu dalam diagnosis.
Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa dengan keterlibatan multi-sistem dan multi-organ. Penyakit ini sering menyerang paru-paru, kelenjar getah bening hilar bilateral, dan lebih dari 90% perubahan klinis terjadi pada paru-paru, diikuti oleh lesi pada kulit dan mata, dan hampir semua organ tubuh dapat terlibat. Ini adalah penyakit yang dapat sembuh sendiri dengan prognosis yang baik dan kecenderungan remisi spontan.