Ikhtisar
Sarkodosis (penyakit nodular) adalah penyakit multisistemik yang tidak diketahui penyebabnya, dengan manifestasi klinis pembesaran kelenjar getah bening hilar, infiltrat paru, serta lesi pada kulit dan mata, dan patologi yang ditandai dengan granuloma non-kaseat pada jaringan yang terlibat.
Ringkasan poin diagnostik
Diagnosis dapat dipastikan berdasarkan gejala, tanda dan/atau lesi yang mencurigakan pada rontgen dada, yang dikombinasikan dengan pemeriksaan yang relevan dan pemeriksaan histopatologi.
Manifestasi klinis
1. Manifestasi non-spesifik termasuk kelelahan, kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, demam, dan keringat berlebih.
2. Nodulopati paru ditandai dengan perubahan rontgen dada yang signifikan dengan gejala klinis minimal, dan terdapat pola evolusi yang jelas: awalnya terdapat pembesaran kelenjar getah bening hilar/mediastinum, yang berangsur-angsur mengecil namun lesi interstisial di dalam paru menjadi lebih jelas; pada tahap selanjutnya, pembesaran kelenjar getah bening hilar/mediastinum benar-benar mereda, dan hanya menyisakan lesi interstisial di dalam paru.
3. Penyakit nodular ekstra paru
(1) Lesi granulomatosa dan vaskular pada mata yang paling sering bermanifestasi sebagai uveitis, yang dapat dikaitkan dengan ketidaknyamanan pada mata, fotofobia, dan robekan, serta dapat menyebabkan glaukoma, katarak, dan kebutaan.
(2) Jantung: Keterlibatan miokard dapat mencakup gangguan konduksi dan aritmia, dengan perubahan ritme yang umum terjadi seperti sindrom sinus, bradikardia sinus, blok atrioventrikular, dan kontraksi dini yang sering terjadi, yang merupakan penyebab penting kematian mendadak akibat penyakit nodal.
(3) Penyakit nodal neurologis mencakup bentuk sentral dan perifer, dengan bentuk sentral memiliki prognosis yang lebih buruk dan menjadi penyebab penting kematian pada penyakit nodal. Penyakit ini terjadi di mesensefalon dan dapat muncul dengan peningkatan tekanan tengkorak yang disertai gangguan kesadaran, sakit kepala dan kejang-kejang, serta berbagai gejala fokal, terutama mati rasa.
(4) Penyakit nodular hati: Manifestasi utamanya adalah hepatomegali dan fungsi hati yang tidak normal (terutama peningkatan ALP dan bilirubin), dan pada kasus yang parah, manifestasi seperti sirosis dapat terlihat.
(5) Manifestasi rematik dari penyakit nodular
Artritis: Artritis akut adalah manifestasi rematik yang paling umum dari penyakit nodular. Ini adalah poliartritis simetris yang mengembara, sering kali melibatkan sendi lutut, pergelangan kaki, PIP, pergelangan tangan dan siku, dan terutama ditandai dengan nyeri sendi dan gerakan terbatas, yang berlangsung selama 2-3 minggu, tanpa gejala sisa ketika mereda. Artritis kronis jarang terjadi dan artritis persisten dapat menyebabkan kerusakan sendi dan hilangnya fungsi.
Kerusakan tulang: Umumnya terlihat pada tulang tangan dan kaki, tetapi juga pada tengkorak, tulang belakang, dan tulang panjang, sebagian besar tidak menunjukkan gejala, terkait dengan lesi kulit kronis, yang dapat membentuk penebalan seperti spons yang menyebar pada invasi yang luas pada tangan, dengan perubahan osteolitik pada lesi yang sudah lanjut atau ekstensif, atau bahkan menyebabkan fraktur patologis.
Kerusakan otot: Lesi otot dibagi menjadi jenis miopati dan miksomatosa. Jenis yang pertama memiliki kekuatan otot yang berkurang dan miastenia gravis pada ekstremitas proksimal dan CPK mungkin normal atau meningkat, sedangkan yang kedua mungkin memiliki beberapa nodul berukuran bervariasi yang dapat teraba, dengan nyeri tekan dan kejang tumor.
Penyakit nodular kulit: mungkin terdapat eritema nodosum, radang dingin lupus, infiltrasi bekas luka, eritroderma seperti lupus, lesi subkutan, dan atrofi kulit.
(6) Manifestasi sistemik lainnya: dapat terjadi keterlibatan saluran pernapasan bagian atas seperti hidung, faring, dan laring, dengan hidung tersumbat, suara serak, dan sesak napas; dapat juga terjadi keterlibatan kelenjar parotis, saluran pencernaan, dan ginjal.
4. Penyakit nodular dapat dikombinasikan dengan tuberkulosis, tumor, RA, dan amiloidosis.
Tes laboratorium
Aktivitas enzim pengubah angiotensin serum (SACE) meningkat, lisozim serum dan β2-mikroglobulin mungkin meningkat. Beberapa pasien mungkin mengalami peningkatan asam urat darah, leukopenia, anemia, laju endap darah yang cepat, peningkatan IgG dan hiperkalsemia transien serta hiperkalsiuria selama fase aktif penyakit.
2. Fungsi paru sebagian besar terbatas dan perubahannya juga dapat bersifat obstruktif.
3. Pemeriksaan cairan lavage bronchoalveolar menunjukkan peningkatan rasio limfosit, peningkatan rasio Th/Ts dan IgG/albumin <1. Pencitraan Perubahan rontgen dada dibagi menjadi 4 tahap. Tahap 0: presentasi rontgen dada normal. Stadium I: pembesaran kelenjar getah bening bilateral dan/atau kelenjar getah bening, sering kali disertai pembesaran kelenjar getah bening paratrakeal. Stadium II: pembesaran kelenjar getah bening hilar bilateral dengan infiltrat paru dan distribusi lesi paru yang meluas secara simetris secara bilateral dalam bentuk bayangan nodular, belang-belang, atau flokulan, bersama dengan regresi bayangan hilar secara bertahap. Stadium III: hanya infiltrat paru atau fibrosis yang terlihat, tanpa pembesaran kelenjar getah bening. Tes lainnya 1. Tes Kvein: Suspensi garam 1:10 dari kelenjar getah bening atau jaringan limpa dari pasien dengan penyakit nodular akut digunakan sebagai antigen untuk injeksi intradermal, dan tes ini positif untuk pembentukan granuloma atau pemeriksaan histologis granuloma setelah 4 hingga 6 minggu. Karena tidak ada antigen yang terstandardisasi, penerapan tes ini terbatas. 2 . Tes tuberkulin Sebagian besar tidak ada atau reaksi yang sangat lemah. 3. Nodul kulit, nodul intramuskular, dan histopatologi yang terkena dampak lainnya menunjukkan granuloma epiteloid tanpa perubahan kaseosa. Diagnosis banding Ini harus dibedakan dari tuberkulosis kelenjar getah bening hilar, limfoma, karsinoma metastasis hilar, dan granuloma yang bukan disebabkan oleh penyakit nodal. Gambaran umum pengobatan] Sebagian besar pasien dengan penyakit ini memiliki prognosis yang baik. Pasien dengan gejala dan komplikasi yang mengancam jiwa dapat diobati dengan kortikosteroid dan agen penekan imun seperti tumor coronene, azatioprin dan metotreksat.