SLE: Penyakit autoimun yang tidak diketahui asalnya, ditandai dengan lesi sistemik atau organ multipel dan adanya autoantibodi multipel dalam serum darah, dengan usia puncak onset 15-45 tahun dan 9-13 kali lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.
Manifestasi kulit dan selaput lendir SLE bervariasi dan secara luas dapat dibagi menjadi dua kategori: spesifik dan non-spesifik.
(i) Atopik: eritema pteroid (35%), lupus eritematosus kutaneus subakut (10%), eritema diskoid (20-30%) dan lupus neonatal.
Non-spesifik: fotosensitivitas (16-58%), alopesia (30%), ulkus oral (20%), vaskulitis kulit (10-50%), fenomena Raynaud (30-40%), ruam urtikaria (10%), jarang lupus lipofuscinosis atau lupus dalam (2%), dan lupus eritematosus makulopapular (0,2%).
Kriteria diagnostik untuk SLE: mengacu pada kriteria diagnostik SLE yang direvisi ACR 1982.
Kriteria
1 Eritema zygomatik Eritema tetap datar atau meninggi di atas area pipi, seringkali tanpa melibatkan lipatan nasolabial
2 Eritema diskoid Eritema yang meningkat ditutupi dengan sisik keratin dan sumbat folikel; lesi lama mungkin memiliki jaringan parut kulit atrofi
3 Iritasi kulit fotosensitivitas yang disebabkan oleh paparan sinar matahari
4 Ulkus mulut Ulkus tanpa rasa sakit pada rongga mulut atau nasofaring
5 Artritis artritis non-erosif yang melibatkan 2 atau lebih persendian perifer, ditandai dengan pembengkakan, nyeri atau keluarnya cairan dari persendian
6 Pluritis ① radang selaput dada: nyeri dada, suara sassafras pleura atau efusi pleura; atau ② perikarditis: elektrokardiogram abnormal, suara sassafras perikardial atau efusi perikardial
7 lesi ginjal ① proteinuria >0,5 g/dl atau >++++; atau ② tubularitas selular: bisa berupa sel darah merah, hemoglobin, tubularitas granular atau tubularitas campuran
8 Kelainan neurologis ① kejang-kejang: gangguan non-obat atau metabolik seperti uremia, ketoasidosis atau gangguan elektrolit; ② psikosis: gangguan non-obat atau metabolik seperti uremia, ketoasidosis atau gangguan elektrolit
9 Kelainan hematologi ① anemia hemolitik dengan retikulositosis; atau ② leukopenia <4x10 9 /L, minimal 2 kali; atau ③ limfopenia <1,5x10 9 /L, minimal 2 kali; ④ trombositopenia <100x10 9 /L (tidak termasuk efek obat) 10 Kelainan imunologi ① positif untuk sel lupus; atau ② positif untuk DNA anti-untai ganda; atau ③ positif untuk antibodi anti-Sm; atau positif untuk tes serologis sifilis 11 Antibodi antinuklear Titer abnormal antibodi antinuklear imunofluoresen atau tes lain yang setara dengan metode ini, tidak termasuk lupus terkait obat Terapi obat SLE ( 1 ) Obat antiinflamasi non-steroid (NSAID): untuk pasien dengan hipotermia, gejala sendi, ruam, dan perikarditis serta radang selaput dada. ( 2 ) Antimalaria: Klorokuin 0,125/hari, 0,25/hari setelah satu minggu, atau Hidroksiklorokuin 200mg/hari, 200mg setelah satu minggu, 2 kali/hari, untuk ruam, hipotermia, artritis, pleuritis dan perikarditis ringan, anemia ringan dan penurunan WBC, dan dalam kombinasi dengan SS. Efek samping utama adalah gangguan konduksi jantung dan pigmentasi retina. ( 3 ) Glukokortikosteroid: Dosis dan bentuk sediaan yang sama harus digunakan sesuai dengan kondisi. Misalnya, dosis kecil (≤ 0,5mg/kg/d) diindikasikan untuk pasien dengan SLE aktif dengan kerusakan organ vital; dosis sedang (0,5-0,75mg/kg/d) diindikasikan untuk pasien dengan hipertermia atau kerusakan ringan pada satu organ vital; dosis besar (1mg/kg/d) diindikasikan untuk pasien dengan hipertermia ganas atau kerusakan parah pada satu atau lebih organ vital. Untuk pasien dengan demam, minum dalam dosis terbagi; untuk pasien tanpa demam, minum di pagi hari dan secara bertahap kurangi dosis menjadi 5-10mg / hari untuk pemeliharaan setelah stabilisasi. Pada kasus yang parah, pasien dapat diobati dengan terapi kejut dosis besar, biasanya methylprednisolone 800-1000mg/d secara intravena selama 3-5 hari, diikuti dengan dosis hormon secara teratur, yang dapat diulang jika perlu. (4) Agen imunosupresif CTX: efektif pada nefritis, perdarahan paru, vaskulitis SSP dan anemia hemolitik autoimun pada 800-1000mg iv sekali/bulan (atau 100-200mg iv per oral sekali/hari), untuk diubah menjadi sekali/2-3 bulan setelah stabilisasi, dosis kumulatif tidak melebihi 200mg/kg. (ii) Azathioprine, 50-100mg/d per oral, untuk hepatitis autoimun, nefritis, lesi kulit dan artritis. (iii) MTX: 7,5mg-15mg iv atau secara oral sekali/minggu, efektif untuk artritis, plasmacytitis dan demam, dikurangi untuk gangguan ginjal, efek samping sesekali berupa peningkatan fotosensitivitas. Siklosporin A (CSA), 3-3,5mg/kg/d dalam 1-2 dosis oral, saat ini digunakan terutama untuk pasien SLE yang gagal merespons obat lain. Vincristine: 1-3mg, iv, 1 kali/minggu, 3-4 kali berturut-turut, efektif untuk trombositopenia. ( 5 ) Perawatan lain: syok imunoglobulin dosis tinggi, pertukaran plasma, untuk pasien dengan penyakit parah, tidak terkontrol atau ditoleransi oleh terapi konvensional, atau dengan kontraindikasi. Pengobatan nefritis lupus Glukokortikoid: dosis yang berbeda digunakan sesuai dengan gejala nefritis pasien, patologi dan tingkat aktivitas penyakit. pada mereka yang memiliki nefritis proliferatif bulan sabit atau difus. Agen imunosupresif: CTX 800-1000mg plus saline 40ml, iv, 1 kali/bulan untuk 6 dosis berturut-turut, diikuti oleh 1 kali/2 minggu, dosis kumulatif tidak melebihi 150-200mg/kg, dengan peningkatan yang signifikan dalam pencegahan fibrosis ginjal, pelestarian fungsi ginjal dan kelangsungan hidup. (iii) Pertukaran plasma dan terapi imunosorben: untuk LN akut, penurunan cepat Cr dan Ccr darah, atau pada mereka yang telah gagal dalam terapi konvensional atau kontraindikasi untuk menggunakan hormon dan obat imunosupresif. Terapi syok imunoglobulin dosis tinggi: untuk LN aktif, immunocompromised dan terinfeksi. Lainnya: misalnya antikoagulan, iradiasi kelenjar getah bening total dan pengobatan tradisional Tiongkok, dialisis untuk insufisiensi ginjal.