Kriteria diagnostik patologis
Pada tahun 1953, Allen dan Spitz memperluas konsep perubahan junctional sebagai kriteria utama untuk diagnosis melanoma, termasuk melanoma visceral. Kriteria yang paling diinginkan untuk mendiagnosis melanoma esofagus primer adalah sebagai berikut.
(1) Tumor harus memiliki presentasi histologis karakteristik melanoma dan sel tumor harus mengandung melanin.
(2) Tumor harus berasal dari area perubahan junctional pada epitel skuamosa esofagus.
(3) Sel-sel yang mengandung melanin dapat ditemukan di jaringan epitel esofagus yang berdekatan dengan tumor, yang menegaskan bahwa perubahannya adalah perubahan junctional.
(4) Pada pemeriksaan yang cermat, melanoma ganas primer pada kulit, mata dan bagian lain dari mukosa dapat disingkirkan.
Jalur metastatik
Melanoma ganas primer esofagus adalah penyakit yang cepat fatal karena mudahnya sel dapat bermetastasis melalui jalur limfatik dan hematologi.
(1) Metastasis limfatik: metastasis kelenjar getah bening lokal dan jauh sering terjadi, terutama di kelenjar getah bening intratoraks, abdomen dan supraklavikularis.
(2) Metastasis hematogen: Lokasi utama metastasis jauh (diseminasi) melanoma ganas primer di esofagus adalah hati, paru-paru, pleura, peritoneum, otak, tulang, dan atrium kiri, sesuai urutan prioritas.
Situs prevalen: melanoma esofagus paling sering terletak di esofagus bagian tengah dan bawah.
Gejala klinis utama adalah nyeri menelan, disfagia, nyeri retrosternal, ketidaknyamanan atau penurunan berat badan, serta muntah darah dan tinja berwarna hitam pada beberapa pasien. 70% pasien dengan melanoma ganas primer esofagus mengalami pembesaran kelenjar getah bening supraklavikula kiri (kelenjar getah bening metastasis), yang harus diperhatikan dan tidak diabaikan selama pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan histopatologi.
2. Pemeriksaan imunohistokimia Protein S-100 didistribusikan secara luas dalam jaringan melanoma ganas. Tingkat positif pelabelan sel melanoma ganas dengan antibodi terhadap protein S-100 bisa mencapai 90%, tetapi spesifisitas antigennya buruk, sehingga ekspresi positif antibodi HMB-45 diperlukan untuk memastikan diagnosis.
Setiap pasien yang dicurigai menderita tumor ganas esofagus (termasuk melanoma) harus menjalani tes berikut ini selain pemeriksaan fisik biasa.
Kedua pemeriksaan ini memiliki signifikansi diagnostik klinis dalam menunjukkan metastasis di parenkim paru dan pembesaran kelenjar getah bening atau kelenjar getah bening metastasis di dada. Melanoma ganas esofagus rentan terhadap metastasis di paru-paru dan pleura.
Barium oesofagogram juga tidak spesifik dan sulit dibedakan dari karsinoma esofagus skuamosa, karsinosarkoma dan tumor otot polos. Signifikansi utama dari tes ini adalah, bahwa tes ini dapat mengklarifikasi bentuk, ukuran, lokasi, derajat dan luasnya keterlibatan esofagus, yang sangat membantu bagi dokter untuk menentukan rencana pengobatan.
3.Pemeriksaan endoskopi melanoma esofagus menunjukkan massa seperti polip atau lobulasi dengan dasar yang lebar. Permukaan tumor mungkin tampak hitam, coklat, abu-abu atau coklat gelap di bawah endoskopi, karena berbagai tingkat pigmentasi. Murray dan Vasilakis menyarankan bahwa diagnosis melanoma esofagus dapat dibuat secara definitif dengan biopsi endoskopi tumor. Apusan sitologi endoskopi tidak membantu dalam diagnosis.
4. Ultrasonografi abdomen dan CT scan abdomen bagian atas. Melanoma esofagus dapat bermetastasis atau menyebar ke kelenjar getah bening perut, hati dan peritoneum melalui saluran limfatik dan aliran darah, dan metastasis aliran darah ke hati adalah yang paling umum. Adalah mungkin untuk mendeteksi metastasis dan kelenjar getah bening metastatik pada organ intra-abdominal dengan USG perut dan CT scan.
Pengobatan
Karena tingginya keganasan melanoma ganas primer esofagus, yang rentan terhadap metastasis limfatik dan penyebaran hematogen, pengobatan bedah kurang efektif dibandingkan kanker esofagus, dengan lebih dari separuh kasus yang dioperasi meninggal dalam waktu 1 tahun karena metastasis jauh.
Saat ini diyakini bahwa pilihan pengobatan untuk melanoma ganas esofagus tergantung pada status fungsional umum pasien dan ada atau tidaknya metastasis jauh.
1. Perawatan bedah
Jika diagnosis jelas, gejala disfagia atau nyeri menelan parah, kesehatan umum pasien baik, dan tidak ada metastasis yang luas atau metastasis jauh, maka harus dipilih perawatan bedah. Oesofagektomi total radikal atau oesofagektomi hampir total dan anastomosis leher esofagus-lambung adalah prosedur yang lebih disukai. Alasan utama untuk prosedur ini adalah kecenderungan melanoma ganas esofagus untuk menyebar sepanjang sumbu longitudinal esofagus. Tidak ada data yang dianggap cukup untuk mendukung bahwa pembedahan kelenjar getah bening radikal meningkatkan kelangsungan hidup pasien jangka panjang, dan kematian pasien disebabkan oleh metastasis tumor yang luas melalui aliran darah, dan telah disarankan bahwa pasien tidak memerlukan radioterapi ajuvan setelah operasi.
2. Terapi radiasi
Terapi radiasi terutama diindikasikan untuk pasien dengan status fungsional umum yang buruk, risiko bedah yang tinggi, metastasis yang jelas, dan mereka yang menolak perawatan bedah. Beberapa pasien dengan melanoma ganas esofagus dapat diobati secara paliatif dengan radioterapi saja, tetapi hasil keseluruhan radioterapi saja tidak memuaskan. Kemanjuran terapi neutron cepat lebih baik untuk melanoma kulit, tetapi kemanjuran untuk melanoma esofagus tidak diketahui.
3. Perawatan lainnya
Kemoterapi sistemik, terapi biologis dan terapi hormonal dapat digunakan sebagai terapi ajuvan komprehensif untuk melanoma esofagus, namun, tidak ada satupun dari terapi ini yang efektif. Melanoma ganas tidak sensitif terhadap agen kemoterapi dan tidak digunakan sebagai pengobatan rutin dalam praktik klinis. Dengan perkembangan biologi molekuler, terapi gen mungkin merupakan cara yang menjanjikan untuk mengobati melanoma ganas esofagus.
Prognosis
Prognosis untuk pasien dengan melanoma ganas primer esofagus adalah buruk, dengan sebagian besar pasien meninggal dalam waktu 2-5 tahun setelah pengobatan. Chalkiadakis dkk. (1985) melaporkan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hanya 4,2%, dan Sabanathan dkk. (1989) mencatat bahwa hanya 1/3 pasien yang bertahan hidup lebih dari 1 tahun, terlepas dari perawatan bedah, radioterapi, atau perawatan lainnya, dan 2/3 sisanya meninggal dalam waktu 1 tahun karena metastasis tumor yang luas. Menurut Joob dkk. (1995) dan yang lainnya, waktu kelangsungan hidup rata-rata pasien dengan melanoma esofagus setelah oesofagektomi radikal adalah 14 bulan, dengan beberapa pasien yang bertahan hidup selama 2 hingga 3 tahun; tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 4% setelah pengangkatan tumor melalui pembedahan; sekitar 2 atau 2% pasien dapat mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan perawatan pembedahan, dengan waktu kelangsungan hidup lebih dari 5 atau 12 tahun. Sebanyak lima orang yang selamat dalam jangka panjang dikumpulkan dari literatur.
Prognosis pasien dengan melanoma ganas primer esofagus sangat erat kaitannya dengan metastasis kelenjar getah bening lokal dan penyebaran hematogen, tetapi tidak ada kriteria pementasan TNM hingga saat ini. Pada tahun 1997, UICC mengembangkan kriteria pementasan TNM pasca operasi untuk melanoma ganas kutaneus Tabel 1, yang membantu memperkirakan prognosis pasien setelah operasi.