Apa yang dimaksud dengan Still dewasa?
Hal ini dianggap sebagai penyakit alergi antara demam rematik dan artritis reumatoid remaja dan sangat mirip dengan bentuk sistemik akut dari artritis reumatoid remaja (penyakit Still). Hal ini juga dianggap sebagai tahap klinis artritis reumatoid atau varian klinisnya. Hal ini juga dianggap sebagai penyakit yang terpisah, yang terdiri dari penyakit Still yang diidap oleh orang dewasa dan kasus penyakit Still yang terus menerus yang terjadi di masa kanak-kanak dan kambuh di masa dewasa (penyakit Still dewasa masa kanak-kanak).
Namun demikian, sebagian besar pasien telah diamati dalam jangka waktu yang lama tidak memiliki efek residu seperti kekakuan sendi atau deformitas. Timbulnya AOSD, populasi yang terkena dampak, pengetikan HLA, karakteristik keterlibatan sendi, antibodi anti-nuklir negatif (ANA) dan faktor rheumatoid (RF), dan prognosis penyakit ini sekarang dianggap sangat berbeda dari rheumatoid arthritis, dan mereka adalah dua penyakit yang berbeda. Penyakit ini saat ini diklasifikasikan sebagai imunologi reumatoid.
I. Etiologi dan patogenesis
Pasien AOSD mengalami penurunan sel T 4 helper, peningkatan sel T 8 supresor, penurunan limfosit T total dan peningkatan neutrofil, eosinofil dan monosit, yang merupakan ciri utama penyakit ini, yang menunjukkan gangguan kekebalan seluler. Selain itu, penurunan komplemen serum dan peningkatan kompleks imun juga merupakan indikasi gangguan imun humoral.
2. Infeksi 70% pasien mengalami faringitis dan radang gusi, dan sebagian besar pasien mengalami peningkatan titer anti-O, yang diduga terkait dengan infeksi streptokokus. Beberapa antibodi antivirus telah diisolasi dari sejumlah kecil pasien, dan masih harus dipelajari apakah ada infeksi virus.
Genetika Penyakit ini telah dilaporkan terkait dengan ekspresi antigen histokompatibilitas seperti HLA-B 8, BW 35, BW 44 dan sekuens DRB1, menunjukkan bahwa genetika terkait dengan kerentanan pasien dan ekspresi penyakit.
4. Faktor psikologis Beberapa penelitian asing telah menyarankan hubungan yang pasti antara stres mental dan kerja dan perkembangan penyakit.
5, Reaksi alergi Sebagian besar pasien dengan AOSD mengalami peningkatan kadar IgE serum dan kadar IgE spesifik yang rendah untuk alergen yang berbeda dapat dideteksi, tetapi tidak ada korelasi yang signifikan antara kadar IgE dan tingkat keparahan penyakit. Hal ini menunjukkan bahwa reaksi alergi tipe I terlibat dalam patogenesis AOSD. Ada konsensus bahwa penyakit ini adalah metaplasia pasca infeksi, kemungkinan kombinasi dari infeksi kronis dan reaksi alergi atau autoimun. Kesimpulannya, ada banyak perspektif dan teori akademis baru tentang etiologi dan patogenesis penyakit ini, dan penelitian tentang hal ini telah menjadi topik hangat dalam pemahaman AOSD.
Manifestasi klinis
Penyakit ini paling umum terjadi pada orang muda, berusia 18-32 tahun, dengan prevalensi yang kurang lebih sama pada kedua jenis kelamin. Manifestasi utama adalah demam, ruam, artralgia, diikuti oleh sakit tenggorokan, pembesaran kelenjar getah bening dan pembesaran hati dan limpa.
Demam – adalah gejala penyakit yang paling umum dan paling awal. Lebih dari 80% pasien mengalami demam remittent yang khas, biasanya dengan kenaikan suhu 39°C atau lebih secara tiba-tiba di malam hari, dengan atau tanpa menggigil, tetapi suhu dapat turun menjadi normal dengan sendirinya di pagi hari berikutnya tanpa bantuan panas. Suhu biasanya memuncak sekali sehari, tetapi jarang terjadi dua kali sehari.
Ruam yang khas adalah ruam makula oranye-merah atau ruam makulopapular, kadang-kadang dengan pola yang bervariasi dan mungkin seperti urtikaria. Ruam ini terutama ditemukan pada batang tubuh dan ekstremitas, tetapi juga dapat terlihat pada wajah. Ciri khas ruam adalah sering menyertai demam, yang sering dimulai pada malam hari dan menghilang keesokan paginya ketika demam mereda.
Kelainan kulit lainnya adalah eritema yang menyebar dengan rasa gatal ringan akibat iritasi mekanis seperti melipat pakaian, tempat tidur, menggaruk atau mandi air panas.
(iii) Sendi dan otot – hampir 100% pasien mengalami nyeri sendi dan artritis pada lebih dari 90% kasus. Sendi lutut dan pergelangan tangan paling sering terlibat, diikuti oleh sendi pergelangan kaki, bahu dan siku, dan sendi interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal dan interphalangeal distal juga bisa terlibat. Jumlah persendian yang terlibat sedikit pada tahap awal penyakit ini, tetapi dapat meningkat kemudian menjadi poliartritis. Dalam banyak kasus, tulang rawan dan jaringan tulang sendi yang terkena mungkin rusak akibat erosi, sehingga kekakuan dan kelainan bentuk sendi dapat terjadi pada tahap selanjutnya. Nyeri otot adalah hal yang umum, terhitung lebih dari 80% kasus. Sebagian besar pasien datang dengan berbagai tingkat nyeri otot dan nyeri dengan demam, dan beberapa pasien datang dengan kelemahan otot dan peningkatan ringan enzim otot.
Sakit tenggorokan – Kebanyakan pasien mengalami sakit tenggorokan di awal penyakit, kadang-kadang muncul sepanjang perjalanan penyakit, yang muncul atau memburuk dengan demam dan sembuh setelah demam mereda. Mungkin ada kongesti faring, hiperplasia folikel limfatik di dinding faring posterior dan pembesaran amandel, kultur swab faring negatif, dan terapi antimikroba yang tidak efektif.
Manifestasi klinis lainnya – mungkin ada pembesaran kelenjar getah bening perifer, hepatosplenomegali, nyeri perut (jarang menyerupai abdomen akut), radang selaput dada, efusi perikardial, miokarditis, dan pneumonia. Yang kurang umum adalah kelainan ginjal dan saraf pusat serta kerusakan saraf perifer. Beberapa pasien mungkin mengalami gagal napas akut, gagal jantung kongestif, tamponade perikardial, perikarditis konstriktif, koagulasi intravaskular difus (DIC), anemia berat dan limfadenopati nekrosis.
Kriteria diagnostik untuk Still pada orang dewasa
Tidak ada metode diagnostik khusus untuk penyakit ini, dan banyak indikator diagnostik atau klasifikasi yang telah dikembangkan di dalam dan luar negeri, tetapi masih belum ada indikator terpadu. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa artikel telah melaporkan bahwa serum feritin (SF) meningkat secara signifikan selama fase aktif penyakit, melebihi nilai normal lebih dari 5-10 kali lipat dan paralel dengan aktivitas penyakit, yang dapat digunakan sebagai indikator referensi untuk diagnosis penyakit dan sebagai kriteria untuk mengamati aktivitas penyakit dan memantau kemanjuran. Kriteria berikut direkomendasikan untuk diagnosis penyakit: demam ≥ 39°C
Radang sendi/artralgia
Faktor reumatoid <1:80 Antibodi antinuklear <1:100 Dua dari yang berikut ini sebagai tambahan: jumlah leukosit darah ≥ 15 x 109/L ruam kulit radang selaput dada atau perikarditis hepatomegali atau splenomegali atau pembesaran kelenjar getah bening superfisial umum Selain itu, penyakit ini merupakan diagnosis klinis atau diagnosis eksklusi, sehingga penyakit lain yang berhubungan dengan demam, ruam, dan artritis harus disingkirkan terlebih dahulu pada saat diagnosis, termasuk berbagai infeksi (infeksi virus, endokarditis bakteri, septicaemia, tuberkulosis, sifilis, penyakit Lyme, dll.), keganasan (leukemia, limfoma, dll.), penyakit imunologi (lupus eritematosus sistemik, penyakit jaringan ikat campuran, berbagai vaskulitis, reaktif artritis, demam rematik, eritema nodosum, dll.) dan alergi obat. Penyakit ini juga dipantau secara ketat selama tindak lanjut pengobatan untuk lebih jauh menyingkirkan kemungkinan penyakit yang tersembunyi dan kondisi langka. Ada laporan abses hati kecil, histiositosis ganas dan sarkoma retikulositik retroperitoneal yang salah didiagnosis sebagai AOSD. IV. Pengobatan 1. Glukokortikoid: Prednison 1mg/(kg・d), secara bertahap kurangi dosis setelah gejala membaik, total pengobatan tidak boleh melebihi 6 bulan. Total pengobatan tidak boleh lebih dari 6 bulan. Obat non-steroid dapat ditambahkan selama pengurangan dosis untuk mengkonsolidasikan kemanjuran. Jika efikasi buruk, terapi kejut metilprednisolon dosis tinggi dapat digunakan. 2.Obat antiinflamasi non-steroid: NSAID dapat digunakan sendiri dalam kasus-kasus ringan, seperti naproxen 0,2g dua kali sehari, indometasin 25mg tiga kali sehari dan fotarolimus 25-60mg tiga kali sehari. 3. Obat anti-rematik kerja lambat: jika penyakit tidak terkontrol dengan baik untuk waktu yang lama dan glukokortikoid tidak efektif, obat berikut ini dapat digunakan. Methotrexate, Raider, Penicillamine, Sulfasalazine dan Radix Polygoni, dll. Lihat pengobatan artritis reumatoid untuk dosis. (i) Fase akut Sekitar 1/4 pasien merespons dengan baik terhadap obat antiinflamasi non-steroid (NSAID) dan pasien-pasien ini cenderung memiliki prognosis yang lebih baik. Aspirin enterik dosis tinggi dan indometasin umumnya digunakan sebelum munculnya inhibitor siklooksigenase-2 (COX-2) selektif. Efek samping seperti hepatotoksisitas dan koagulasi intravaskular harus diperhatikan selama penggunaan NSAID. Glukokortikoid sistemik diperlukan dalam kasus-kasus berikut ini. (1) NSAID tidak efektif atau memiliki efek samping toksik seperti gangguan hati atau kambuh setelah pengurangan dosis; (ii) Kondisi yang parah seperti tamponade perikardial, miokarditis, pneumonia berat, koagulasi intravaskular dan kerusakan organ serius lainnya. Dosis hormon yang biasa digunakan adalah prednison 0,5~1mg/Kg/d. Beberapa pasien yang sakit kritis perlu diobati dengan terapi kejut methylprednisolone. (ii) Fase kronis Masalah utamanya adalah artritis. Agen paliatif (termasuk emas, hidroksiklorokuin, salazosulfapiridin dan penisilamin) dapat membantu mengendalikan artritis dan patologi sistemik kronis lainnya. Imunosupresan seperti azatioprin, siklofosfamid dan siklositin digunakan pada kasus yang persisten. Sepuluh tahun setelah timbulnya penyakit, sekitar separuh pasien masih memerlukan pengobatan paliatif, dan sepertiga dari mereka memerlukan hormon dosis rendah secara bersamaan. V. Prognosis Prognosisnya baik untuk sebagian besar pasien. 1/5 pasien mengalami remisi dalam waktu satu tahun dan tidak mengalami kekambuhan lagi. 1/3 pasien mengalami remisi total setelah beberapa episode berulang, dengan waktu kekambuhan yang bervariasi, tetapi gejalanya sering lebih ringan dan durasinya lebih pendek daripada di awal. Pasien lainnya memiliki perjalanan kronis, terutama dengan artritis kronis, dan dalam beberapa kasus dengan kerusakan sendi yang parah, yang mengarah ke ankilosis sendi dan bahkan artroplasti. Poliartritis (≥4 sendi yang terlibat) atau keterlibatan sendi kaki, bahu atau pinggul cenderung menjadi kronis. Selain itu, mereka dengan onset masa kanak-kanak yang membutuhkan terapi hormon sistemik selama lebih dari 2 tahun juga cenderung memiliki prognosis yang buruk. Penyebab kematian termasuk gagal hati akut, koagulasi intravaskular difus, amiloidosis sekunder dan sepsis.