Bagaimana SLE yang dikombinasikan dengan makrosomia gestasional diobati?

  Pasien dirawat di rumah sakit pada tanggal 7 Oktober 2013 dengan “pusing dan lemas selama 5 tahun, rambut rontok dan nyeri sendi selama 1 tahun dan pembesaran payudara selama 5 bulan”.  Pusing dan lemas muncul 5 tahun yang lalu tanpa penyebab yang jelas, dan memburuk 4 tahun yang lalu dengan warna urin yang gelap. Satu bulan kemudian, hemoglobin naik menjadi 105g/L. Hormon secara bertahap dikurangi menjadi 5mg/d untuk pemeliharaan, dan hemoglobin berfluktuasi dari 71 ke 77g/L pada pemeriksaan berulang. Satu tahun kemudian, nilai ANA3.3S/CO, antibodi anti-dsDNA, antibodi anti-ENA (-), komplemen C30.499g/L dan C40.121g/L terdeteksi, dan hormon dihentikan dengan sendirinya dan pengobatan herbal diubah.  1 tahun yang lalu, ia merasakan nyeri sendi dan rambut rontok, dicari di luar rumah sakit karena pelana berkilau 74g/L, tes Coombs langsung (+), ANA1:320 (+), antibodi anti-dsDNA 598,5U/ml, C30.536g/L, C40.117g/L, didiagnosis sebagai SLE, diberi pengobatan prednison 50mg/d + siklosporin A 100mg/d.  Pengurangan hormon setelah 2 minggu, 5mg/minggu, dikurangi menjadi 10mg/d dan dipertahankan: kehamilan yang tidak direncanakan terdeteksi 9 bulan yang lalu, pemeriksaan ulang hemoglobin 89g/L, ANA 1,643, antibodi anti-dsDNA 3,30, C30,641g/L, C40,155g/L, menghentikan siklosporin A dan mengubahnya menjadi pengobatan prednison 10mg/d + hidroksiklorokuin 0,4g/d, 5 bulan lalu (Usia kehamilan 14 minggu> Pembengkakan dan nyeri payudara yang dirasakan sendiri dengan rasa gatal yang nyata pada kulit payudara, tidak ada demam dan keluarnya cairan dari puting susu, berkonsultasi dengan dokter kulit untuk dermatitis kontak dan diobati dengan pengobatan anti-alergi dengan hasil yang buruk, dan mengalami pembesaran payudara progresif dengan peningkatan bulanan rata-rata 10 cm pada lingkar payudara. Prolaktin darah> 200ug / L diperiksa pada usia kehamilan 28 minggu, USG payudara menunjukkan payudara mega bilateral, kulit menebal pada kedua payudara, oedema interstisial jaringan, area hypoechoic besar di kedua payudara. Terdapat beberapa area hypoechoic kistik di kelenjar subkutan dan tidak ada pembesaran kelenjar getah bening di aksila bilateral.  Pada usia kehamilan 37 minggu, lingkar dada pasien 137 cm, lingkar maksimum payudara kanan 74 cm dan lingkar maksimum payudara kiri 63 cm. Setelah 15 hari, ukuran payudara berkurang secara signifikan dan rasa sakit berkurang, sehingga bromokriptin dihentikan.  Sejak awal penyakit, tidak ada fotosensitivitas, eritema wajah, sariawan, tidak ada darah di mata atau urin berbusa, tidak ada mulut atau mata kering, tidak ada kehilangan penglihatan atau cacat bidang visual, tidak ada rasa takut dingin atau pembengkakan wajah, tidak ada kehilangan nafsu makan atau pigmentasi kulit, tidak ada kehilangan rambut aksila atau kemaluan, tidak ada kehilangan libido, tidak ada poliuria atau urin pucat.  Dia telah mengalami dua kehamilan sebelumnya, yang keduanya digugurkan pada usia kehamilan sekitar 8 minggu, dan tidak mengalami pembesaran payudara selama kehamilan. Tidak ada riwayat kanker payudara dalam keluarga.  Pemeriksaan fisik: BMI 25,6 kg/m2, penampilan anemia, lingkar dada 132 cm, pembesaran payudara bilateral yang signifikan, lingkar maksimum payudara kanan 70 cm, batas bawah mencapai setinggi tulang belakang iliaka superior anterior dalam posisi berdiri; lingkar maksimum payudara kiri 57 cm, batas bawah mencapai setinggi umbilikus dalam posisi berdiri.  Varises superfisialis terlihat jelas pada payudara, puting susu berada di tengah dan tidak tertekan secara signifikan.1 Tidak ada kerusakan atau retraksi kulit, kedua payudara kencang dan nodular tanpa nyeri tekan, tidak ada cairan puting susu, dan tidak ada pembesaran kelenjar getah bening yang teraba di daerah supraklavikula atau aksila.  Investigasi laboratorium: hemoglobin 67g/L, retikulosit 152.4x107L, uji Coombs langsung (+), bilirubin total 18.8umol/L, bilirubin tidak langsung 15 (nilai junol/UANA0.835S/CO, antibodi anti-dsDNA 2.205, C3.C4 normal; prolaktin 255ug/L, hormon perangsang folikel 5.75U / L, hormon luteinizing 2.05U / L, estradiol 14.0ng / L, testosteron bebas 0.15pg / ml, dehydroepiandrosterone sulfat 33.96ng / ml, androstenedione 0.35ng / ml, T 34.73pmol / L, tirotropin 2.657mll / L, kortisol (8:00) 115.77nmol /L, hormon pertumbuhan 0,375ng/ml; antigen karsinoembrionik dan methemoglobin normal.  Pemindaian magnetic resonance imaging (MRI) hipofisis + peningkatan menunjukkan kelenjar hipofisis yang lebih penuh dan kemungkinan adenoma kecil di bagian kiri bawah lobus anterior.  Ultrasonografi Doppler berwarna pada payudara menunjukkan: penebalan yang ditandai pada kelenjar payudara bilateral dengan beberapa lesi kistik di dalamnya (maks. Kira-kira 35 mmx23,4 mm, Gambar 1), tanpa hunian padat yang jelas; sonogram kelenjar getah bening aksila bilateral (maks. Kira-kira 9,5 mmx5,0 mm).  Bagian II: Diagnosis dan diskusi Diagnosis: SLE yang dikombinasikan dengan makromastia gestasional dipertimbangkan dan diobati dengan prednison 30mg/d + hidroksiklorokuin + metotreksat + bromokriptin + hidroklorotiazid. Setelah 1 bulan pengobatan, payudara pasien secara signifikan lebih kecil dari sebelumnya, dengan lingkar maksimum 43 cm di sisi kanan dan 39 cm di sisi kiri. Pemeriksaan ulangan hemoglobin 96 g/L dan prolaktin 3,62 pg/L menunjukkan bahwa masih ada akumulasi cairan yang signifikan, sehingga pasien diaspirasi di bawah panduan USG, dan total 70 ml cairan kuning transparan ditarik. Pasien masih ditindaklanjuti dan dijadwalkan untuk operasi payudara elektif ketika kondisinya stabil dan anemia membaik.  Diskusi Gigantomastia adalah pembesaran payudara hingga lebih dari dua kali ukuran normalnya atau setidaknya 1,5 kg pengangkatan payudara unilateral, yang dapat menyebabkan nyeri payudara, ulserasi, infeksi, masalah keseimbangan postural, gangguan pernapasan pada posisi berbaring, nyeri punggung dan ketegangan kronis pada saraf interkostal ke-4 hingga ke-6 yang mengakibatkan hilangnya sensorik puting.  Penyebab pembesaran payudara tidak diketahui, tetapi sebagian besar terjadi selama masa remaja dan kehamilan dan mungkin terkait dengan ketidakseimbangan hormon dalam tubuh. Kejadian gigantomastia selama kehamilan dikenal sebagai mastositosis gestasional.  Pembesaran payudara idiopatik dapat dibagi menjadi tiga kategori menurut penyebabnya: idiopatik, terkait hormon endokrin (terutama termasuk pembesaran payudara remaja dan kehamilan) dan farmakogenik. Prognosis untuk pembesaran payudara idiopatik adalah baik dengan operasi pengecilan payudara.  Pembesaran payudara idiopatik dapat diobati dengan operasi pengecilan payudara. Pembesaran payudara remaja dan kehamilan biasanya progresif dan tidak terputus dan biasanya membutuhkan beberapa perawatan pengecilan payudara. Penisilamin, aminothiourea, deksametason dan siklosporin A telah dilaporkan dalam literatur [1, 9] menyebabkan mastositosis.  Siklosporin A dapat meningkatkan kadar prolaktin melalui mekanisme sentral dan perifer, sehingga mendorong pertumbuhan payudara dan jaringan adiposa.  Ada juga kasus penyakit autoimun dan keganasan yang bermanifestasi sebagai gigantomastia. Perawatan klinis harus dilakukan untuk membedakan antara limfoma, keganasan payudara dan gigantomastia pada pasien dengan pembesaran payudara yang berlebihan.  Patogenesis pembesaran payudara gestasional tidak jelas dan mungkin terkait dengan peningkatan kadar hormon dalam tubuh selama kehamilan dan / atau hipersensitivitas jaringan payudara terhadap kadar hormon fisiologis. Hormon-hormon yang terlibat dalam patogenesis termasuk estrogen, progesteron, prolaktin, testosteron dan kortisol, di mana estrogen dan prolaktin adalah yang paling penting. Pada beberapa pasien, penggunaan sfingter estrogen atau bromokriptin dapat menghambat pembesaran payudara atau bahkan mengurangi ukuran payudara.  Selain itu, juga telah disarankan bahwa pembesaran payudara gestasional disebabkan oleh hiperplasia inflamasi payudara yang disebabkan oleh perubahan hormon yang dramatis selama kehamilan, dengan infiltrasi sel inflamasi yang terlihat pada jaringan payudara yang sakit.  Namun, pengobatan konservatif hanya mengontrol pertumbuhan payudara dan membuatnya sulit untuk mengembalikan payudara ke tingkat normal, sehingga pembedahan adalah pengobatan utama untuk pembesaran payudara. Mastektomi adalah satu-satunya obat definitif untuk pembesaran payudara.  Mastektomi bilateral rekonstruksi tertunda dan pengurangan payudara adalah prosedur yang paling umum, tetapi yang terakhir membawa risiko kekambuhan. Telah dilaporkan bahwa pasien dengan pembesaran payudara gestasional yang belum menjalani mastektomi lengkap pada dasarnya memiliki risiko 100% kekambuhan pada kehamilan berikutnya. Oleh karena itu, pilihan pendekatan bedah harus dipertimbangkan dalam konteks status kesehatan pasien secara keseluruhan dan kebutuhan untuk kehamilan berulang.  Dalam kasus ini, pasien SLE menunjukkan pembesaran payudara progresif selama kehamilan, lebih dari dua kali ukuran normal, dan beberapa USG Doppler berwarna pada payudara menunjukkan jaringan payudara yang menebal dengan beberapa lesi kistik, yang konsisten dengan diagnosis ultrasonografi gigantomastia, sehingga diagnosis gigantomastia gestasional ditegakkan.  MRI hipofisis pasien menunjukkan adenoma kecil yang mencurigakan di kelenjar hipofisis kiri bawah, ketidakteraturan menstruasi yang berulang, dan infertilitas. Prolaktin menurun secara signifikan pada hari pemeriksaan pascapartum, dan payudara menyusut secara signifikan dalam waktu 2 minggu pengobatan bromokriptin dan prolaktin menjadi normal setelah 1 bulan.  Pasien memiliki adenoma kecil yang mencurigakan pada kelenjar hipofisis kiri bawah, yang mungkin terkait dengan kehamilan. Kelenjar hipofisis dapat meningkat ukurannya selama kehamilan dibandingkan dengan periode tidak hamil. Selain itu, pasien tidak memiliki lesi yang menduduki pada USG Doppler warna perut dan panggul, dan prolaktinnya normal setelah 1 bulan pengobatan bromokriptin. Juga tidak mungkin ada lesi yang menempati tubuh yang menyebabkan sekresi autokrin prolaktin. Penghentian CsA dan pengurangan stimulasi mekanis payudara dapat mencegah peningkatan laktogen sekunder.  Peningkatan estradiol dan prolaktin darah pasien dan penurunan androgen mungkin terkait dengan SLE selain kehamilan, yang juga dapat berkontribusi pada makromastia pasien.  Pasien memiliki riwayat thalassaemia, hemoglobinnya berfluktuasi sekitar 65g/L sejak melahirkan, dan payudaranya membesar di bawah tingkat umbilikus dengan varises yang signifikan di payudara. Pembedahan kemungkinan besar bersifat invasif, berkepanjangan dan melibatkan banyak kehilangan darah intraoperatif, jadi dia dirawat secara konservatif terlebih dahulu.  Mengingat kondisi SLE pasien dan banyaknya eksudat pada lesi payudara kistik multipel bilateral pada USG Doppler berwarna, dosis prednison ditingkatkan menjadi 30mg/d untuk meningkatkan pengobatan anti-inflamasi dan simtomatik dengan diuresis hidroklorotiazid, pemompaan payudara dan kompres panas.  Pada tindak lanjut setelah 1 bulan pengobatan, payudara pasien secara signifikan lebih kecil dari sebelumnya dan gejalanya berkurang, menunjukkan bahwa pengobatan konservatif yang agresif sebelum operasi dapat secara signifikan mengurangi oedema dan eksudasi payudara, yang tidak hanya menghasilkan pengurangan payudara yang signifikan dan meredakan gejala, tetapi juga mengurangi trauma bedah dan memfasilitasi operasi.