1. Apa saja manifestasi keterlibatan paru pada SLE? Bagaimana kejadian dan perkembangannya? Keterlibatan paru jauh lebih sering terjadi pada SLE daripada penyakit jaringan ikat lainnya, dan dapat melibatkan bagian mana pun dari sistem pernapasan termasuk pleura, parenkim paru, pembuluh darah paru, dan otot pernapasan. Manifestasi utama adalah: infeksi paru-paru, radang selaput dada, pneumonia lupus akut, perdarahan alveolar, penyakit paru-paru interstitial (fibrosis interstitial), hipertensi pulmonal, tromboemboli paru, kelemahan otot pernapasan, hipoksaemia reversibel akut, penyakit paru-paru obstruktif dan disfungsi saluran napas bagian atas. Keterlibatan paru pada SLE dapat terjadi pada setiap tahap penyakit, dengan tingkat kejadian yang dilaporkan bervariasi hingga 60%, sementara yang lain melaporkan keterlibatan pleura pada 17% kasus dan keterlibatan paru pada 3% kasus pada permulaan SLE, dan hingga 36% kasus dan 7% kasus selama perjalanan penyakit. Manifestasi klinis dan pencitraan dan bahkan manifestasi histopatologis dari berbagai lesi paru pada SLE dapat tumpang tindih, dan beberapa pasien dapat memiliki lebih dari satu gejala paru selama perjalanan penyakit. Keterlibatan paru pada SLE sering menunjukkan prognosis yang buruk, dengan tingkat kematian lebih dari dua kali lipat dari mereka yang tidak memiliki keterlibatan paru. 2. Apa manifestasi klinis umum dari lesi pleura SLE? Keterlibatan pleura lebih sering terjadi pada SLE daripada penyakit jaringan ikat lainnya, dan radang selaput dada juga merupakan manifestasi paru yang paling umum dari SLE, dengan kejadian 17-60%. Pleuritis dapat menjadi gejala pertama SLE, dengan 45-60% pasien yang datang dengan nyeri dada, sering disertai dengan dyspnoea, batuk dan demam ringan, dengan atau tanpa efusi pleura. Efusi pleura akibat pleuritis SLE semuanya merupakan eksudat. Penampilannya biasanya berwarna kuning dan darah jernih atau pucat. Protein dan laktat dehidrogenase meningkat. ANA, anti-dsDNA dan sel-sel lupus yang khas dapat dideteksi dalam cairan pleura dengan spesifisitas relatif tetapi tidak memiliki sensitivitas yang tinggi. Berkurangnya komplemen C3 dan C4, peningkatan kadar kompleks imun dan faktor rheumatoid positif juga terlihat pada efusi pleura. Efusi pleura dapat dideteksi pada sinar-X pada 16-50% pasien dengan SLE dan biasanya volumenya kecil hingga sedang, distribusi bilateral atau unilateral (masing-masing 50%). Efusi pleura yang besar harus diperhatikan untuk kondisi lainnya. Efusi pleura baru harus ditusuk secara diagnostik. Sejumlah kecil penebalan pleura sering kali tetap ada setelah efusi pleura teratasi. Pasien dengan SLE dengan gabungan patologi jantung dan/atau paru lebih mungkin mengalami kekambuhan atau eksaserbasi efusi pleura yang cepat daripada pasien dengan keterlibatan pleura saja. 3. Apa itu pneumonia lupus akut? Apa saja manifestasi klinisnya? ALP adalah pneumonia non-infeksius yang timbul secara tiba-tiba, seringkali disertai demam. Insidennya adalah 1-4%. Manifestasi utama adalah timbulnya dispnea secara tiba-tiba, batuk (dengan atau tanpa dahak), nyeri dada, hipoksaemia, demam, dan, dalam beberapa kasus, hemoptisis. Analisis gas darah menunjukkan hipokapnia dan hipoksaemia, dan pada kasus yang parah, dapat terjadi gagal napas. Manifestasi pencitraan adalah bilateral atau unilateral, bayangan padat tambal sulam, terutama di dasar paru-paru, atelektasis paru fokal, elevasi septum, dan, dalam banyak kasus, efusi pleura. ALP mungkin merupakan gejala pertama SLE atau dapat muncul pada setiap tahap perjalanan SLE. Pasien wanita berisiko tinggi mengalami ALP pada hari-hari hingga minggu-minggu setelah melahirkan. Wanita muda, infiltrat paru yang tidak dapat dijelaskan dan mereka yang memiliki lupus aktif harus waspada terhadap ALP, yang memiliki tingkat kematian 50% dan diagnosis yang cepat dan tegas sangat penting. Perhatian klinis harus diberikan untuk diferensiasi dari SLE dengan infeksi paru. Penilaian aktif aktivitas penyakit SLE, patologi dahak, bronkoskopi, pencitraan, dan biopsi jaringan paru akan memfasilitasi diagnosis banding. 4. Apa yang dimaksud dengan perdarahan alveolar difus? Apa saja manifestasi klinisnya? DAH adalah komplikasi serius dan sering mengancam jiwa, ditandai dengan hemoptisis, anemia, infiltrasi alveolar difus atau soliditas, yang disebabkan oleh masuknya darah dari mikrovaskuler paru ke dalam alveoli karena etiologi yang berbeda. DAH jarang terjadi dan menyumbang sekitar 2% dari SLE. DAH adalah komplikasi SLE yang berpotensi kritis dengan tingkat kematian lebih dari 50%. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan meningkatnya kesadaran akan DAH, diagnosis dan pengobatan yang tepat waktu telah menyebabkan penurunan angka kematian, tetapi sebagian besar laporan masih melaporkan tingkat kematian sekitar 50%. DAH paling sering terlihat pada wanita muda dan muncul dengan hemoptisis, dispnea, hipoksaemia, batuk dan anemia, dengan lebih dari separuh pasien memerlukan dukungan ventilasi mekanis. Beberapa gejala utama seperti hemoptisis dan hipoksaemia mungkin tidak ada pada saat presentasi, dan banyak perdarahan alveolar yang parah mungkin tetap sama sekali tidak ada. Penurunan hemoglobin dan berkurangnya tekanan eritrosit merupakan ciri khas perdarahan alveolar, ANA dan anti-dsDNA berguna untuk memastikan diagnosis, dan hipokomplementasi juga umum terjadi, dengan tingkat kepositifan antibodi anti-kardiolipin (ACL) yang lebih tinggi yang dilaporkan pada SLE yang dikombinasikan dengan DAH daripada pada populasi SLE biasa. Bayangan paru-paru biasanya bilateral dan simetris. Bayangan paru-paru biasanya bilateral dan simetris, tetapi mungkin asimetris atau bahkan unilateral. Bayangan paru-paru dapat membaik dengan cepat setelah pendarahan berhenti. Pada perdarahan alveolar akut, CT menunjukkan bayangan kaca yang kabur dan berbulu, kadang-kadang dengan bayangan padat yang mengandung fase udara bronkial, sedangkan pada fase kronis perubahannya terutama adalah penebalan septa lobular, yang mungkin merupakan tanda fibrosis stroma awal. Uji fungsi paru sering menunjukkan peningkatan laju difusi karbon monoksida. Cairan lavage alveolar berdarah atau mungkin menunjukkan sel-sel hematoksilin yang mengandung besi, dan sejumlah besar makrofag yang diisi dengan hematoksilin yang mengandung besi terlihat di rongga alveolar spesimen biopsi paru, tanpa nanah atau bukti patogenik lainnya, yang berkontribusi terhadap diagnosis DAH. DAH biasanya terjadi pada pasien dengan SLE aktif, tetapi bisa menjadi gejala pertama SLE pada 20% kasus, sehingga serologi yang terkait dengan SLE harus dilakukan pada siapa pun dengan SLE yang tidak terdiagnosis yang muncul dengan DAH. Hampir sepertiga dari pasien dengan DAH mungkin memiliki infeksi paru yang berdampingan seperti cytomegalovirus, virus herpes simpleks, Aspergillus, Staphylococcus dan Legionella. Diagnosis DAH perlu menyingkirkan penyebab lain dari perdarahan alveolar dan perhatian harus diberikan pada diferensiasi SLE yang dikombinasikan dengan DAH dari komplikasi paru umum lainnya dari SLE seperti infeksi, emboli paru, gagal jantung, uremia dan kultur darah, kultur dahak, bronkoskopi atau biopsi paru harus dilakukan secara aktif. 5. Apa saja manifestasi klinis dari tromboemboli paru? Bagaimana cara mendiagnosis dan mengobatinya? Tromboemboli paru adalah penyakit yang disebabkan oleh penyumbatan arteri pulmonalis atau cabang-cabangnya oleh bekuan darah dari sistem vena atau jantung kanan, dengan sirkulasi paru dan disfungsi pernapasan sebagai ciri klinis dan patofisiologis utamanya. Emboli paru akut dan kronis dikaitkan dengan antibodi antifosfolipid (ACL). kejadian emboli paru dalam kombinasi dengan SLE adalah 9-30%. Presentasi klinis emboli paru sangat bervariasi dalam tingkat keparahannya dan dapat berkisar dari asimtomatik hingga hemodinamik yang tidak stabil dan bahkan kematian mendadak. Manifestasi klinis utama dari emboli paru meliputi sesak napas dan sesak napas, nyeri dada, sinkop, agitasi atau kepanikan dan bahkan rasa hampir mati, hemoptisis, batuk, jantung berdebar-debar dan demam, sering dikaitkan dengan trombosis vena dalam pada tungkai bawah. Pada pemeriksaan, terlihat sesak napas, takikardia, perubahan tekanan darah, sianosis, ronki paru dan nada kedua yang hiperaktif di daerah katup paru. Diagnosis emboli paru dapat dibuat berdasarkan gambaran klinis, dikombinasikan dengan investigasi dasar seperti EKG, rontgen dada, dan analisis gas darah arteri, yang dapat digunakan untuk mencurigai emboli paru pada awalnya atau untuk menyingkirkan penyakit lain. Ultrasonografi sangat berharga dalam menyarankan diagnosis emboli paru dan dalam mengesampingkan penyakit lainnya. Ekokardiografi juga merupakan dasar untuk mengklasifikasikan emboli paru submassive dan merupakan tes prioritas dalam dugaan diagnosis emboli paru. Pemindaian ventilasi/perfusi paru nuklir adalah metode diagnostik penting untuk emboli paru, dengan spesifisitas diagnostik 96% jika hasilnya sangat mungkin, dan pengecualian dasar emboli paru jika hasilnya normal atau mendekati normal. Arteriografi paru adalah metode referensi klasik untuk diagnosis emboli paru, tetapi sifatnya yang invasif dan biayanya yang tinggi telah menyebabkan penurunan permintaan klinis. CT Spiral (CTPA) adalah salah satu alat diagnostik konfirmasi untuk emboli paru dan telah menjadi tes penting yang sering digunakan dalam praktik klinis. Selain penatalaksanaan umum, keputusan tentang terapi trombolitik dan antikoagulan harus didasarkan pada stadium klinis emboli paru (masif, sub-masif, dan non-masif). Pasien dengan tromboemboli berulang harus diantikoagulasi seumur hidup. Selain itu, terapi hormonal dan imunosupresif yang agresif harus diberikan secara bersamaan untuk mengendalikan trombosis. 6. Apa karakteristik infeksi paru pada SLE? Tingginya insiden infeksi saluran pernapasan pada pasien SLE disebabkan oleh faktor-faktor berikut: pertama, disfungsi kekebalan tubuh dan aktivitas antibakteri yang rendah dari makrofag alveolar pada pasien SLE; kedua, penggunaan hormon dan agen imunosupresif lainnya; dan ketiga, oedema paru, kelemahan otot pernapasan dan faktor-faktor lain yang memperburuk infeksi. Infeksi pernapasan adalah penyebab signifikan morbiditas dan mortalitas pada SLE, kedua setelah sepsis dan gagal ginjal. Oleh karena itu, setiap infiltrat paru baru pada pasien SLE pertama-tama harus difokuskan untuk menyingkirkan infeksi paru, terutama pada mereka yang diobati dengan hormon dan imunosupresan. Infeksi oportunistik pada pasien SLE termasuk Aspergillosis, Cryptococcosis, infeksi Pneumocystis carinii, infeksi cytomegalovirus dan infeksi Nocardia. Perhatian khusus harus diberikan dalam pekerjaan klinis untuk waspada terhadap infeksi jamur dan tuberkulosis. Tuberkulosis adalah penyebab langsung kematian pada SLE. Beberapa penelitian menunjukkan prevalensi 5% TB pada pasien SLE, tetapi karena keterlambatan diagnosis, terdapat insiden TB kornifikasi dan TB ekstrapulmoner yang lebih tinggi.