Limpa yang kita bicarakan di sini bukanlah hal yang sama dengan “limpa” yang sering disebut dalam pengobatan Tiongkok. Meskipun limpa dalam pengobatan tradisional Tiongkok adalah salah satu dari Lima Organ, limpa bukanlah organ yang penting – limpa tidak ditemukan di dalam tubuh. Inilah yang sering disebut sebagai “kelemahan limpa dan lambung” dan “ketidakharmonisan limpa dan lambung”. Ketika membahas limpa, penting untuk mengecualikan konsep tersebut dari teori medis Tiongkok untuk menghindari kesalahpahaman. Jadi, seperti apa sebenarnya limpa itu? Dan apakah hipersplenisme itu?
Ikhtisar
Tidak seperti organ berongga seperti lambung, usus, dan kandung kemih, limpa adalah organ yang cukup besar – seluruh strukturnya berbentuk seperti kacang polong besar, sedikit lebih kecil dari kepalan tangan dalam keadaan normal, dan menempati sisi kiri dan kanan rongga perut bagian atas yang secara kasar simetris dengan hati, dilindungi oleh tulang rusuk. Limpa adalah organ limfatik yang penting, tetapi tidak berada pada sistem saluran limfatik, tetapi pada saluran darah. Ia memiliki fungsi seperti hematopoiesis, penyaringan darah, pengangkatan sel darah yang mengalami penuaan dan partisipasi dalam respons imun. Ketika hipersplenisme terjadi, manifestasi klinis utama terkait dengan kemampuannya untuk mengeluarkan sel darah.
Hipersplenisme, atau hipersplenisme, mengacu pada sindrom klinis yang disertai dengan splenomegali dan konsumsi sel darah yang berlebihan dari berbagai penyebab. Hipersplenisme adalah suatu sindrom dan bukan merupakan nama diagnostik untuk suatu penyakit yang terpisah. Sel darah dan trombosit dihancurkan selama penyaringan di limpa yang terlalu membesar, sehingga menghasilkan manifestasi klinis yang sesuai seperti anemia, granulositopenia, trombositopenia, dan hematopoiesis sumsum tulang yang aktif.
Patogenesis
Splenomegali primer jarang terjadi dan tidak ada penyebab yang diketahui, dan sering menyebabkan granulositopenia primer, trombositopenia primer, dll. Selain itu, aneurisma dan hemangioma gua pada limpa itu sendiri dapat menyebabkan beberapa tingkat hiperfungsi.
Sebagian besar hipersplenisme bersifat sekunder, yang berarti bukan limpa itu sendiri yang terpengaruh. Penyebab utamanya meliputi
1. Splenomegali stasis akibat hipertensi portal, yang sejauh ini merupakan jenis hipersplenisme yang paling umum dalam praktik klinis. Hipertensi portal juga merupakan sindrom klinis, sebagian besar sekunder akibat sirosis hati dari berbagai penyebab, hepatitis virus, cedera hati akibat alkohol, kebetulan hati atau schistosomiasis, hepatitis autoimun, sindrom Buga, trombosis vena porta, atau degenerasi pembuluh darah gua adalah beberapa penyebab yang lebih umum.
2. Penyakit hemolitik kronis seperti sferositosis herediter, hemolisis autoimun, dan anemia marin;
3, berbagai infeksi yang disertai dengan splenomegali, infeksi akut sering terjadi pada virus hepatitis atau mononukleosis menular, infeksi kronis sering terjadi pada tuberkulosis, brucellosis, malaria, schistosomiasis, schistosomiasis hati, dan lain-lain;
4. Berbagai penyakit sistem kekebalan tubuh dan granuloma inflamasi, seperti lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, sindrom Felty, dan penyakit nodular;
5, tumor ganas seperti limfoma, leukemia, dan tumor limpa metastasis;
7. Deposit lipid turunan, seperti penyakit Gaucher dan penyakit Niemann-Pick;
8. Gangguan mieloproliferatif seperti eritroblastosis sejati, leukemia granulositik kronis, dan mielofibrosis.
Gejala dan risiko
Risiko utama hipersplenisme ada dua. Pertama, efek dominan splenomegali menyebabkan tingkat ketidaknyamanan, terutama dalam bentuk perut kembung dan perasaan kenyang setelah makan. Namun, hal ini sering ditoleransi oleh pasien dan memungkinkan untuk melihat pasien dengan “limpa raksasa”, di mana seluruh sisi kiri perut ditempati oleh limpa.
Efek fisiologis terutama terkait dengan fungsi limpa, saat darah melewatinya, menghancurkan jumlah sel darah yang berlebihan dan menyebabkan penurunan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit, dengan berbagai gejala. Singkatnya, penurunan granulosit dapat menyebabkan infeksi, penurunan sel darah merah, atau anemia, dapat menyebabkan pucat dan lemas, dan penurunan trombosit dapat menyebabkan perdarahan.
Pada hipersplenisme, jika disertai penekanan sumsum tulang, hematopoiesis dapat meningkat dan fungsi kekebalan dan sekresi dapat terpengaruh. Namun, penurunan relatif dalam jumlah darah sering diabaikan.
Tes tambahan
Banyak kasus hipersplenisme yang berbahaya, yaitu manifestasi klinisnya mungkin tidak terlihat karena hiperplasia sumsum tulang kompensasi, yang mengkompensasi sampai batas tertentu penipisan sel darah. Diagnosis hipersplenisme umumnya dibuat dengan USG perut (atau CT) yang dikombinasikan dengan tes darah rutin, yang menunjukkan pembesaran limpa dengan jumlah sel darah dan/atau trombosit yang berkurang. Penting untuk diperhatikan bahwa sering kali terdapat hasil pemeriksaan fisik yang mengindikasikan “pembesaran limpa”, yang merupakan penilaian dokter berdasarkan rata-rata orang normal dan tidak selalu mengindikasikan hipersplenisme, tetapi memerlukan diagnosis klinis. Selain itu, ECT, PET-CT dan biopsi patologis adalah jalan diagnostik yang mungkin untuk dipertimbangkan. Namun, aspek terpenting dari diagnosis hipersplenisme adalah mengidentifikasi penyebab utama penyakit ini sehingga pengobatan dapat ditargetkan.
Modalitas dan indikasi pengobatan
Pada hipersplenisme sekunder, diperlukan penanganan agresif terhadap penyebab utama. Sebagai contoh, jika infeksi terkontrol, leukemia dalam keadaan remisi dan hipertensi portal berkurang, sebagian besar hipersplenisme dapat diredakan sampai batas tertentu. Namun, pada kasus splenomegali yang tetap tidak terkendali setelah pengobatan non-bedah, pengobatan bedah atau intervensi adalah modalitas yang lebih disukai karena tidak ada obat khusus yang dapat mengatasinya jika sudah menyebabkan anemia berat, trombositopenia yang menyebabkan perdarahan hebat, dan lain-lain. Ini umumnya mencakup splenektomi, splenektomi parsial, dan pengobatan intervensi (saat ini emboli arteri limpa adalah yang utama), dengan splenektomi sebagai pengobatan yang paling langsung dan pasti. Terlepas dari hipersplenisme primer dan penyakit limpa itu sendiri, seperti tumor limpa, splenektomi untuk hipersplenisme memerlukan indikasi yang ketat. Ini terutama mencakup penyakit-penyakit berikut.
1. Splenomegali kongestif akibat hipertensi portal;
2. Penyakit infeksi yang menyebabkan splenomegali, seperti abses limpa, tuberkulosis;
3. Sferositosis herediter, anemia hemolitik autoimun, dll;
4 . Purpura trombositopenik primer dengan perawatan medis yang tidak efektif;
5, anemia aplastik kronis;
6. Leukemia granulositik kronis dengan limpa raksasa;
7. Penyakit Gaucher;
8. Penyakit Hodgkin tertentu.
Perlu ditekankan bahwa splenektomi atau emboli arteri limpa hanya dapat membebaskan limpa dari pengaruhnya terhadap sistem hematologi dan tidak dapat menyembuhkan penyakit aslinya. Secara khusus, pada beberapa gangguan hematologi seperti eritroleukemia, hipersplenisme dapat memberikan efek paliatif pada gejala penyakit itu sendiri; pada mielofibrosis kronis, hematopoiesis dapat ditransfer ke limpa selama mielosklerosis; atau pada penyakit Gaucher, lesi hati dapat memburuk setelah pengangkatan limpa, dan pengangkatan limpa mungkin lebih berbahaya daripada manfaatnya.
Untuk pasien yang cocok untuk pengangkatan limpa, kelayakan kondisi mereka dan apakah mereka memiliki kontraindikasi untuk operasi juga perlu dinilai di rumah sakit spesialis biasa. Jika pembedahan tidak dapat ditoleransi, perawatan intervensi yang tidak terlalu invasif dapat menjadi pilihan yang tepat.
Pengobatan dan pencegahan penyakit
Meskipun hipersplenisme merugikan kesehatan, efeknya terbatas dan, kecuali pada kasus yang parah di mana ia dapat mengancam jiwa karena wabah infeksi dan kecenderungan darah, prognosis sebagian besar pasien hipersplenisme sering kali berhubungan langsung dengan penyebab utamanya. Mengingat keragaman dan kompleksitas penyebab utama, pencegahan hampir tidak mungkin dilakukan. Mengingat tingginya prevalensi virus hepatitis di negara ini, pencegahan penularan hepatitis dan pengobatan antivirus yang agresif masih relevan.
Dalam kasus penyebab hipersplenisme lainnya, pilihan pengobatan harus sepenuhnya diinformasikan oleh spesialis hematologi, reumatologi dan pengobatan infeksi dan penilaian penuh terhadap implikasi pengangkatan limpa sebelum memutuskan untuk melakukan pengobatan bedah.