Hipersplenisme (disebut sebagai hipersplenisme) adalah sindrom dengan manifestasi klinis splenomegali dan penurunan satu atau lebih sel darah dengan peningkatan sel hematopoietik sumsum tulang yang sesuai; gejalanya dapat diatasi dengan splenektomi. I. Fungsi Limpa Limpa merupakan bagian integral dari sistem monosit-makrofag, dengan sejumlah besar makrofag yang terdistribusi di sumsum merah, membentuk lapisan filter yang retikulasi. Lima sampai 10 persen aliran darah limpa perlahan-lahan mengalir melalui sumsum merah, dan sel-sel yang mengandung bakteri, benda asing, atau sel-sel yang ditutupi dengan antibodi dan komplemen pada permukaannya akan cukup terkontak dan difagositosis oleh makrofag. Aliran darah limpa dari arteri kecil memasuki sinus vena melalui pembuluh darah mikro. Sel-sel endotel sinus vena membentuk banyak celah 1-3 μm yang dilalui darah sebelum kembali ke vena kecil. Sel darah merah dan sel darah putih berdiameter sekitar 7-12 μm dan harus mengalami perubahan bentuk untuk melewati celah-celah sinus vena. Sel-sel yang sudah tua, rusak dan cacat dalam aliran darah tidak dapat melewati celah tersebut dan tertahan. Menyaring darah melalui mekanisme fagositosis dan retensi adalah fungsi utama limpa. Kedua, limpa memiliki fungsi penyimpanan darah. Namun, perannya dalam mengatur volume darah terbatas karena kontraktilitas yang buruk dari selubung limpa. Namun, sebagian besar neutrofil yang bersirkulasi dan sekitar 1/3 trombosit disimpan dalam limpa. Penyebab dan patogenesis Hipersplenisme dikaitkan dengan splenomegali, dan penyebab splenomegali meliputi: 1. Penyakit infeksi Mononukleosis menular, endokarditis infektif subakut, tuberkulosis kornea, brucellosis, schistosomiasis, demam berdarah, dan malaria. 2 . Penyakit kekebalan tubuh Anemia hemolitik autoimun, artritis reumatoid, sindrom Felty, lupus eritematosus sistemik, dan tuberkulosis. 3 . Penyakit endapan Gagal jantung kongestif, perikarditis konstriktif, sindrom Budd-Chiari, sirosis hati, trombosis vena porta atau limpa. 4 . Penyakit sistem darah (1) Anemia hemolitik: sferositosis herediter, talasemia, dan anemia sel sabit. (2) Splenomegali infiltratif: semua jenis leukemia akut dan kronis, limfoma, penyakit mieloproliferatif dan penyakit penyimpanan lipid, histiositosis ganas, dan amiloidosis. 5 . Penyakit limpa Limfoma limpa, kista limpa dan hemangioma limpa. 6 . Splenomegali primer Patogenesis tidak diketahui. Ketika splenomegali disebabkan oleh berbagai alasan, proporsi aliran darah melalui pulpa merah akan meningkat, sehingga membuat fungsi hiperfiltrasi limpa. Ketika limpa membesar, 90% trombosit dapat dipertahankan di dalam limpa, dan sel darah normal atau abnormal dipertahankan atau dihancurkan di dalam limpa. Penurunan sel darah yang bersirkulasi dapat menyebabkan peningkatan kompensasi hematopoiesis sumsum tulang. Splenomegali sering disertai dengan peningkatan volume plasma dan peningkatan aliran darah limpa, yang membebani vena limpa dan dengan demikian menyebabkan peningkatan tekanan portal. Hal ini, pada gilirannya, dapat menyebabkan splenomegali lebih lanjut, meningkatkan aliran darah limpa dan membentuk lingkaran setan. Melakukan splenektomi tidak hanya dapat menghilangkan hipersplenisme, tetapi juga memutus mata rantai perkembangan penyakit. C. Manifestasi Klinis Hematopoiesis dapat muncul dengan anemia, infeksi dan kecenderungan perdarahan. Splenomegali biasanya tidak menunjukkan gejala dan sering kali terdeteksi pada pemeriksaan fisik. Kadang-kadang gejala megasplenisme juga ringan. Pasien mungkin merasakan ketidaknyamanan perut, berkurangnya nafsu makan atau ketidaknyamanan saat tidur miring ke satu sisi. Adanya rasa nyeri dan gesekan pada iga kiri yang berhubungan dengan pernapasan sering kali menunjukkan kemungkinan adanya infark limpa. Derajat hematopenia akibat hipersplenisme bervariasi pada setiap penyebab splenomegali. Biasanya, hemopenia lebih menonjol pada splenomegali stasis. Pada splenomegali akibat infiltrasi, seperti pada leukemia kronis, hipersplenisme cenderung tidak terlalu terasa. Derajat splenomegali klinis tidak selalu sejajar dengan hipersplenisme. Tes laboratorium: Pada hipersplenisme, terdapat lebih sedikit sel darah, tetapi pola selulernya normal. Pada tahap awal, leukopenia dan trombositopenia dominan, dan pada hipersplenisme yang parah, mungkin terdapat penurunan yang nyata pada ketiga jenis sel darah tersebut. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran proliferasi, dan mungkin terdapat gangguan pematangan, yang disebabkan oleh penghancuran besar-besaran sel darah tepi, yang mendorong pelepasan sel secara berlebihan. V. Diagnosis 1. Jika limpa besar dan tidak teraba di bawah tulang rusuk, ultrasonografi B-mode pada daerah limpa dapat digunakan sebagai referensi klinis. 2 . Sel darah merah, sel darah putih atau trombosit dapat dikurangi secara tunggal atau bersamaan. 3 . Gambar sumsum tulang proliferatif. 4, Splenektomi dapat membuat jumlah sel darah mendekati atau kembali normal. 3 dasar pertama untuk diagnosis adalah yang paling penting. Pengobatan Penyakit primer harus diobati, jika penyakit primer memungkinkan, splenektomi dapat dipertimbangkan. Indikasi: 1, splenomegali yang menyebabkan gejala kompresi yang jelas; 2, anemia hemolitik yang parah; 3, perdarahan yang disebabkan oleh trombositopenia; 4, granulositopenia ekstrem dengan riwayat infeksi berulang. Trombositemia sekunder setelah splenektomi membawa risiko komplikasi trombotik pada pasien yang terbaring di tempat tidur atau pasien lanjut usia, menghilangkan organ penyaringan pelindung, dan membuat pasien muda rentan terhadap infeksi yang ditularkan melalui darah. Oleh karena itu, perhatian khusus harus diberikan pada splenektomi pada pasien muda, lanjut usia, dan pasien yang terbaring di tempat tidur.