Penatalaksanaan klinis tumor mesenkim pada saluran pencernaan

  Tumor stroma gastrointesti-nal (GIST) adalah tumor jaringan mesenkim yang berasal dari saluran pencernaan dan rongga perut, dengan sel berbentuk gelendong atau epitel dan pewarnaan c-kit imunohistokimia yang positif; tidak seperti keganasan gastrointestinal umum lainnya, GIST adalah tumor dengan potensi keganasan yang belum ditentukan. Usia median onset adalah antara 55-65 tahun, dengan onset yang jarang terjadi sebelum usia 40 tahun dan bahkan lebih jarang pada anak-anak; rasio pria dan wanita sebanding (1,2:1). GIST paling sering terjadi di lambung (60%-70%), diikuti oleh usus kecil (20%-30%), kolon dan rektum 5%, dan esofagus 0%-5%, dengan kasus sesekali di omentum dan mesenterium.  Di masa lalu, hampir semua tumor saluran pencernaan dengan sel spindle atau sel epiteloid yang dominan diklasifikasikan sebagai tumor otot polos, dan pernah disebut tumor otot polos, sarkoma otot polos, atau mioblastoma polos; sekarang ada konsensus bahwa GIST adalah tumor jaringan mesenkim dengan karakteristik biologis yang unik, berbeda dari otot polos dan tumor neurogenik yang khas, dan tidak memiliki fitur diferensiasi klasik tumor otot polos dan tumor selubung saraf. Dalam beberapa tahun terakhir, sekitar 700 kasus reseksi bedah telah didokumentasikan dalam literatur domestik dan internasional, dengan tingkat reseksi bedah berkisar antara 40% hingga 92% dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun berkisar antara 47,2% hingga 57%. Metode imunohistokimia menunjukkan bahwa hampir 95% GIST positif untuk CD117.  Prinsip-prinsip penatalaksanaan pembedahan tumor mesenkim gastrointestinal bervariasi, tergantung pada lokasi tumor: (1) GIST Lambung: secara umum diterima bahwa harus setidaknya 2 cm dari margin tumor. (2) GIST duodenum: lokasinya spesifik. Pada pasien usia lanjut, dengan keganasan rendah dan tumor kecil, hanya eksisi lokal yang dapat dilakukan untuk menghindari komplikasi bedah tambahan, tetapi tidak adanya sisa-sisa sel tumor di bawah mikroskop di tepi potongan (bagian beku) diperlukan; pada pasien muda, dengan tumor besar tetapi tidak menyebar, pankreatikoduodenektomi harus dipertimbangkan terlepas dari keganasannya, karena pengobatan kekambuhan lokal mereka sangat buruk. (3) GIST rektal: jika tumor berdiameter kurang dari 2 cm, pengangkatan tumor harus dilakukan; jika 2-5 cm, eksisi lokal atau reseksi anterior atau Miles harus dipertimbangkan; jika ≥5 cm, reseksi anterior atau Miles harus dilakukan. Penting untuk menekankan bahwa pembedahan masih merupakan satu-satunya pengobatan radikal untuk pasien GIST dan reseksi bedah harus dilakukan bila memungkinkan. Reseksi yang diperluas atau diseksi kelenjar getah bening yang luas dan sistematis tidak direkomendasikan secara rutin untuk GIST.  Jika tumor menginvasi atau menginfiltrasi organ yang berdekatan, tidak disarankan untuk memaksa pemisahan tumor untuk reseksi lengkap, dan hanya reseksi organ gabungan yang harus dilakukan; tidak adanya diseminasi abdomen dan metastasis jauh harus dikonfirmasi sebelum memutuskan reseksi organ multipel. Jika terdapat diseminasi abdomen, reseksi multivisceral tidak berarti. Reseksi lengkap adalah standar perawatan untuk GIST; kemoterapi dan radioterapi konvensional tidak efektif.  Median kelangsungan hidup setelah GIST adalah 48-66 bulan; tingkat kekambuhan adalah 40-90%, dengan metastasis hati, paru-paru dan tulang yang sering terjadi. Data klinis menunjukkan bahwa untuk pasien yang berisiko tinggi kambuh pascaoperasi, terapi ajuvan dengan imatinib dapat secara signifikan meningkatkan kelangsungan hidup bebas penyakit, dan terapi ajuvan pascaoperasi harus diberikan setidaknya selama dua tahun untuk pasien berisiko tinggi, dan direkomendasikan seumur hidup. Dalam persiapan klinis, terapi ajuvan dengan imatinib harus digunakan sedini mungkin untuk pasien yang diketahui berisiko tinggi mengalami kekambuhan pasca-operasi. Untuk pasien yang sudah kambuh, penilaian penuh terhadap status penyakit harus dilakukan untuk mengejar peluang pembedahan dan terapi ajuvan pasca-operasi dengan imatinib harus diberikan.