Hiperparatiroidisme primer
Hiperparatiroidisme primer adalah suatu kondisi di mana sekresi hormon paratiroid (PTH) berlebihan akibat adenoma, hiperplasia, atau adenokarsinoma paratiroid, yang menyebabkan gangguan pada tulang, ginjal, pencernaan, dan kondisi neurologis, serta gangguan pada metabolisme kalsium dan fosfor.
Penyakit ini paling sering terjadi pada wanita dan membutuhkan pembedahan.
Apa saja tanda-tanda hiperparatiroidisme primer?
1. Sindrom hiperkalsemia.
(1) Gejala gastrointestinal: mual, anoreksia, perut kembung, sembelit yang tidak dapat diatasi, tukak lambung yang tidak dapat diatasi, dan sindrom Zokkinger-Ekkison II.
(2) Kelesuan, kelelahan, kelemahan otot.
(3) Kelainan mental: ketidakstabilan emosi, agitasi, perubahan kepribadian, kejang-kejang, mengantuk, koma.
2. Gejala osteolisis dan osteitis fibrokistik.
(1) Nyeri dan kelainan bentuk tulang;
(2) fraktur patologis;
(3) Degenerasi kistik tulang.
3. Gejala akibat pengapuran organ dalam dan organ tubuh.
(1) Batu saluran kemih, pengapuran ginjal, hematuria, infeksi saluran kemih berulang;
(2) Endapan garam kalsium pada konjungtiva dan kelopak mata, kalsifikasi kornea;
(3) Pengapuran sendi, nyeri dan ankilosis.
4. Krisis hiperparatiroidisme.
Sakit kepala, kelemahan otot, haus, poliuria, dehidrasi, muntah, hipotensi, mengantuk, mengigau, koma, takikardia, aritmia, anuria, gagal ginjal.
Diagnosis hiperparatiroidisme primer
1. Manifestasi klinis: kelompok gejala hiperkalsemia; nyeri tulang, fraktur patologis, osteitis fibrokistik; batu ginjal, kalsifikasi ginjal; tukak lambung yang tidak dapat disembuhkan atau dengan gastrinoma pulau.
2. Peningkatan kalsium darah secara berulang-ulang, penurunan fosfor darah, peningkatan serum fosfat fosfat dan klorida darah yang tinggi.
3. Kalsium urin, fosfor urin, peningkatan CAMP urin, peningkatan hidroksiprolin urin.
4. Tes fungsi paratiroid.
(1) Penurunan tingkat reabsorpsi fosfor tubulus ginjal hingga kurang dari 83%;
(2) Uji toleransi kalsium, PTH tidak terhambat;
(3) Tes diet rendah kalsium, tidak ada pengurangan kalsium urin;
(4) Tes glukokortikoid, kalsium darah tidak berkurang.
(5) Hormon paratiroid serum (h-PTH) meningkat.
(6) X-ray, resorpsi tulang, dekalsifikasi, osteoporosis, resorpsi tulang alveolar, patah tulang, kelainan bentuk, osteitis fibrokistik. Batu ginjal, kalsifikasi ginjal, kalsifikasi jaringan lunak.
7. Pemeriksaan lokalisasi kelenjar paratiroid ektopik: Lokasi, jumlah dan ukuran kelenjar paratiroid bervariasi, dengan kelenjar paratiroid ektopik mencapai 3%-39% dari kasus, menurut berbagai laporan. Lokasi umum kelenjar paratiroid ektopik adalah di mediastinum bagian atas, paratiroid, faring posterior dan kerongkongan, di timus atau tiroid, dan kadang-kadang di bifurkasi karotis, bagian lain dari penghalang mediastinum atau perikardium. Oleh karena itu, pada sebagian kecil pasien yang gagal dalam eksplorasi bedah pertama, penting untuk melakukan diagnosis lokal sebelum operasi ulang; tes khusus berikut ini dapat dipilih sesuai kebutuhan.
(1) Ultrasonografi leher: penggunaan probe ultrasonografi resolusi tinggi memiliki akurasi diagnostik lebih dari 80%, tetapi tidak mudah untuk mendeteksi adenoma yang berdiameter kurang dari 1 cm dan kelenjar paratiroid ektopik.
(2) CT scan: dapat mendeteksi adenoma mediastinum yang berdiameter lebih besar dari 1 cm dan sindrom PHPT ektopik yang disebabkan oleh tumor ganas.
(3) Pemeriksaan radionuklida: Pemindaian 125I, 99mTc, 201TI, dan 75Se metionin dapat mendeteksi sekitar 80% atau lebih lesi.
(4) Kanulasi vena selektif untuk pengukuran PTH: Darah dikumpulkan dari vena jugularis dan vena mediastinum yang terbelah untuk pengukuran PTH, dengan membandingkan konsentrasi PTH dalam vena yang mengalir dengan konsentrasi PTH dalam darah tepi. Jika yang pertama secara signifikan lebih tinggi daripada yang kedua, ini menunjukkan adanya adenoma paratiroid di sisi tersebut. Jika tidak ada perbedaan yang signifikan antara nilai PTH pada vena paratiroid bagian atas dan bawah secara bilateral, hal ini menunjukkan adanya hiperplasia atau lesi pada mediastinum. Diagnosis yang benar adalah lebih dari 80%.
(5) Tes diagnostik lokal lainnya: pada sejumlah kecil pasien, kelenjar paratiroid yang membesar dapat divisualisasikan pada pemeriksaan fisik. Pada sejumlah kecil kasus, adenoma besar pada persimpangan faringo-esofagus dan mediastinum dapat dideteksi dengan barium swallow, perpindahan trakeo-esofagus, atau pada radiografi dada sebagai massa mediastinum. Pada beberapa pasien, kalsifikasi pada selubung adenoma dapat terlihat. Meskipun arteriografi selektif dan pewarnaan tumor memiliki tingkat akurasi lokalisasi yang tinggi, metode ini telah digantikan oleh metode-metode ini dalam beberapa tahun terakhir karena komplikasi serius hemiplegia, kebutaan, dan cedera tulang belakang.
8. Tidak termasuk hiperparatiroidisme sekunder, tumor yang mensekresi hormon paratiroid ektopik, gagal ginjal kronis, dan osteochondrosis.
Pengobatan hiperparatiroidisme primer
(1) Operasi pengangkatan kelenjar paratiroid hiperplastik, adenoma paratiroid, atau kanker
(2) Pengobatan komplikasi: terutama pengobatan simtomatik