Konsep dan patogenesis
Hiperparatiroidisme sekunder (SHPT) adalah sindrom di mana kelenjar paratiroid dirangsang untuk memproduksi hormon paratiroid secara berlebihan oleh kalsium darah yang rendah atau fosfor darah yang tinggi dari berbagai penyebab. Insiden SHPT telah dilaporkan dalam literatur sebesar 19% dan 40% pada pasien yang menjalani hemodialisis selama <3 tahun dan lebih dari 3 tahun, dan persistensinya dapat menyebabkan pembentukan lesi proliferatif autokrin atau tumor pada sel paratiroid. Mekanisme perkembangannya tidak sepenuhnya dipahami. Bahaya: Peningkatan hormon paratiroid yang abnormal pada SHPT tidak hanya menyebabkan osteodistrofi hiper-konversi, tetapi juga melibatkan sistem kardiovaskular, sistem saraf pusat dan perifer, serta kelenjar endokrin lainnya, sehingga meningkatkan morbiditas dan mortalitas pasien. Presentasi klinis Gambaran klinis SHPT ditandai dengan tanda-tanda klinis kerusakan multi-organ berikut ini. 1. Nyeri tulang progresif, tinggi badan berkurang, fraktur patologis, kelainan bentuk tulang, lesi otot, dan kalsifikasi periartikular. 2. Pruritus yang semakin parah, yang dapat muncul dengan menggaruk kulit, penebalan kulit, dan warna kulit keabu-abuan; pengapuran kulit. 3. Tes biokimia: hiperparatiroidisme muncul pada awal gagal ginjal dan secara bertahap memburuk. Konsentrasi kalsium darah SHPT lebih rendah atau normal dan konsentrasi fosfor darah lebih tinggi atau normal, tidak seperti hiperparatiroidisme primer di mana kalsium darah meningkat. Jika hiperkalsemia persisten, hal ini sering mengindikasikan pembentukan nodul hiperplastik paratiroid autokrin atau adenoma. 4. Sistem hematologi: perburukan anemia ginjal yang progresif, leukopenia, insufisiensi trombosit, dan berkurangnya kemanjuran terapi eritropoietin; 5. Sinar-X menunjukkan dekalsifikasi tulang yang menyebar atau fraktur patologis, kelainan bentuk tulang, perubahan kistik berserat tulang, sklerosis dan manifestasi lainnya. Sinar-X menunjukkan dekalsifikasi tulang yang menyebar atau fraktur patologis, kelainan bentuk tulang, perubahan kistik berserat tulang dan sklerosis. 6. Tomografi radionuklida (ECT) menunjukkan area konsentrasi radioaktif di leher (berkisar antara 2 hingga 4), ultrasonografi dapat mendeteksi nodul hipoekoik di leher, dan CT atau MRI dapat menemukan bayangan hypointense di leher. 7. Jaringan ekstraosseus lainnya seperti kalsifikasi, stenosis dan penutupan katup jantung yang tidak sempurna dapat terjadi. Gambaran patologis SHPT pada uremia dikaitkan dengan stimulasi kronis kelenjar paratiroid oleh kalsium rendah dan fosfor tinggi serta defisiensi vitamin D aktif, yang menyebabkan proliferasi dan hiperplasia sel paratiroid yang menyebar. Hiperplasia paratiroid dapat berkembang lebih jauh menjadi hiperplasia nodosa, ketika SHPT menjadi resisten terhadap terapi medis dan kadar hormon paratiroid semakin meningkat dan menyebabkan hiperkalsemia spontan dengan keluarnya kalsium dan fosfor dalam jumlah besar dari kolam tulang. Perawatan farmakologis. 1. Terapi penurun fosfor (penggunaan zat pengikat fosfor) 2. Koreksi kalsium darah rendah (garam kalsium atau sediaan vitamin D); 3. Vitamin D aktif: Vitamin D aktif diberikan secara intravena dan oral dan dibagi menjadi terapi intermiten dosis rendah dan dosis tinggi setiap hari; 4. Promotor reseptor peka kalsium (cenacaser) Perawatan intervensi: Injeksi bebas alkohol paratiroid dengan panduan ultrasound. Perawatan bedah. Mcphaul, pada tahun 1964, pertama kali melaporkan keberhasilan pengobatan gagal ginjal kronis akibat hiperparatiroidisme melalui paratiroidektomi mayor, dan pengobatan ini telah dipromosikan secara progresif di luar negeri dengan keberhasilan yang signifikan. American Kidney Foundation K/DOQI, KDIGO dan pedoman Japanese Society of Dialysis Medicine merekomendasikan paratiroidektomi (PTX) sebagai pengobatan bedah untuk SHPT refrakter dengan tujuan utama untuk mencegah komplikasi kardiovaskular dan meningkatkan prognosis pasien. Mereka mengusulkan indikasi berikut untuk perawatan bedah paratiroid sekunder. 1. Pasien dengan SHPT dengan iPTH persisten lebih besar dari 800 pg/mL (nilai normal 16-62 pg/mL) harus dioperasi sesegera mungkin untuk menghentikan konsekuensi ganas dari perkembangan penyakit tulang yang cepat jika disertai dengan munculnya gejala klinis yang parah seperti kelainan bentuk tulang, patah tulang, dan penyakit arteri kecil uremik; 2. Hiperkalsemia dan/atau hipofosfatasia yang persisten, di mana terapi obat gagal; 3. Resistensi sebelumnya terhadap pengobatan vitamin D aktif; 4. Ultrasonografi warna frekuensi tinggi pada leher yang menunjukkan setidaknya satu kelenjar paratiroid yang membesar, berdiameter lebih besar dari 1 cm atau volume 0,5 cm3, dengan aliran darah yang melimpah; 5. Fungsi hati dan parameter koagulasi yang normal. ECT untuk menyingkirkan kelenjar paratiroid ektopik lainnya. Kontraindikasi adalah: 1, fungsi kardiopulmoner yang tidak dapat mentoleransi anestesi umum; 2. Anemia berat atau kelainan pembekuan darah yang parah; 3. Kelenjar paratiroid ektopik di luar leher yang dikonfirmasi oleh ECT. Kontraindikasi relatif termasuk adanya kalsifikasi vaskular sistemik yang parah. Prosedur ini telah dilakukan secara progresif di Cina dan telah dilaporkan dalam literatur sebagai prosedur yang efektif dalam meredakan gejala pada pasien hiperparatiroidisme sekunder. Ada tiga pendekatan pembedahan yang umum dilakukan: paratiroidektomi subtotal, paratiroidektomi total + autotransplantasi, dan paratiroidektomi total. Yang paling umum dari ketiganya adalah paratiroidektomi total + transplantasi autologus, sedangkan paratiroidektomi subtotal jarang digunakan karena tingkat kekambuhannya yang tinggi. Ada kontroversi di antara para ahli di Cina mengenai apakah transplantasi harus dilakukan setelah paratiroidektomi total atau tidak, karena ada risiko defisiensi paratiroid yang menyebabkan penyakit tulang akinetik dan risiko kerusakan tulang yang tidak dapat disembuhkan dengan mudah, dan transplantasi juga menghadapi masalah kambuh dan bahkan beberapa kali operasi. Untuk alasan ini, pendekatan bedah yang dimodifikasi, paratiroidektomi nyaris total, telah diusulkan, di mana sebagian kecil dari empat kelenjar paratiroid yang dieksplorasi, dikombinasikan dengan temuan patologis, dipertahankan secara in situ sebagai kelenjar yang relatif normal. Hasil dari pendekatan ini dan tingkat kekambuhan komparatif sedang dieksplorasi lebih lanjut. Pemeriksaan pra-operasi: pemeriksaan umum rutin pra-operasi: pemeriksaan darah rutin, fungsi hati dan ginjal, koagulasi, elektrolit, pemeriksaan pra-transfusi, EKG, rontgen dada, USG jantung, dan lain-lain untuk menilai toleransi pasien terhadap pembedahan. Tes spesifik lainnya: Ultrasonografi Doppler warna frekuensi tinggi paratiroid dan tiroid, pemindaian dupleks ECT (99mTc-MIBI); hormon paratiroid utuh (iPTH). Persiapan sebelum operasi: hentikan antikoagulan satu minggu sebelum operasi, minum osteopontin oral 0,25ug dua kali sehari dan kalsium karbonat 1,5-2g tiga kali sehari; lakukan hemodialisis bebas heparin satu hari sebelum operasi; latihlah fungsi jantung-paru. Manajemen pasca operasi: Pantau tanda-tanda vital secara rutin setelah operasi dan simpan peralatan trakeotomi di samping tempat tidur pasien untuk mengamati drainase insisi dan kesulitan pernapasan secara teratur. Berikan perhatian khusus pada adanya kejang dan gejala lain dari kalsium rendah. Uji kadar kalsium, fosfor, dan alkali fosfatase serum pada hari setelah pembedahan dan kemudian setiap hari, hingga seminggu kemudian saat dilakukan tes mingguan. Prinsip suplementasi kalsium: pertahankan total kalsium serum di atas 1,8 mmol/Ll, infus kalsium glukonat intravena rutin pasca operasi atau kalsium karbonat oral pada saat perut kosong untuk mencapai 1 hingga 2 g/d kalsium unsur dan 0,5 μg/d triol tulang oral; jika kalsium serum di bawah 1,8 mmol/L atau kejang, segera berikan 1 g kalsium glukonat melalui infus (setiap g kalsium glukonat mengandung 90 mg kalsium unsur) dan minum 1 g Kalsium glukonat/jam dipertahankan dengan pompa mikro-intravena dan dosis kalsitriol oral ditingkatkan hingga maksimum 4μg/d, setelah itu suplementasi kalsium intravena secara bertahap dikurangi dan dipertahankan dengan suplementasi kalsium oral + kalsitriol; jika kalsium serum lebih besar dari 2,8mmol/L, jumlah sediaan kalsium dan kalsitriol dikurangi setengahnya atau dihentikan. Hemodialisis heparin setengah atau penuh setelah 1 hingga 2 hari pasca operasi, tergantung kondisi luka. Komplikasi pembedahan: Hipokalsemia adalah komplikasi pascaoperasi yang paling umum dan dianggap disebabkan oleh penurunan hormon paratiroid yang cepat dan peningkatan mineralisasi tulang yang menyebabkan sindrom kelaparan tulang dan fungsi cangkok yang tertunda. Komplikasi lain termasuk cedera pada saraf laring yang berulang, infeksi luka, hematoma, dehiscence luka, hipotensi, aritmia jantung, dan kekambuhan, dengan angka kejadian yang rendah. Hasil pembedahan: Menurut data yang relevan, setelah paratiroidektomi pada pasien dengan hiperparatiroidisme sekunder refrakter, hampir semua pasien mengalami kelegaan yang signifikan dari nyeri tulang pasca operasi dan pruritus kulit pada hari yang sama atau keesokan harinya setelah pembedahan; sebagian besar pasien mengalami perbaikan yang cepat pada gejala lain termasuk kelemahan otot, kaki gelisah, insomnia, dan kekeringan pada periode pasca operasi segera; pasien dengan sindrom manusia yang mengalami kemunduran berhenti bertambah pendek; beberapa pasien tidak dapat Beberapa pasien yang tidak dapat berjalan sebelum operasi dapat berjalan secara mandiri dengan kursi roda; penggunaan EPO berkurang dan hasilnya secara signifikan lebih baik daripada sebelum operasi; sebagian besar kadar hormon paratiroid dapat dites ke tingkat normal, indikator kalsium dan fosfor dapat dipertahankan dalam batas normal, dan status gizi berkurang secara signifikan; beberapa pasien pria juga dapat meningkatkan fungsi seksual mereka setelah operasi. Seperti disebutkan di atas, hiperparatiroidisme sekunder adalah salah satu komplikasi yang paling umum dari gagal ginjal kronis, yang memiliki konsekuensi serius pada banyak sistem (terutama sistem tulang dan sendi serta sistem kardiovaskular) dan secara serius mempengaruhi kualitas hidup dan kelangsungan hidup pasien. Pembedahan adalah pengobatan yang paling efektif untuk hiperparatiroidisme sekunder refrakter dan perlu dipromosikan agar lebih banyak pasien hiperparatiroidisme sekunder uremik yang dapat memperoleh manfaatnya.