Kriteria diagnostik untuk gangguan spektrum optic neuromyelitis optica (NMOSD) yang diterbitkan dalam Neurology 2015
Kepositifan AQP4-IgG ketika
1. setidaknya satu fitur klinis inti.
2. positif untuk AQP4-IgG (uji berbasis sel transfeksi AQP4 sangat dianjurkan).
3, kecuali untuk diagnosis lainnya.
AQP4-IgG negatif (benar-benar tidak terdeteksi) atau ketika tidak ada tes yang tersedia (misalnya di tingkat akar rumput, misalnya jika pasien tidak ingin dites karena alasan keuangan)
1. setidaknya dua fitur klinis inti (baik satu per satu atau episode berurutan) dan semua hal berikut.
a, setidaknya satu fitur klinis inti dari neuritis optik, myelitis akut transversal segmen panjang atau sindrom zona posterior ekstrim)
b. Disebarluaskan secara spasial (setidaknya dua fitur klinis inti).
c. Kesesuaian dengan persyaratan MRI yang sesuai (yaitu, fitur klinis harus sesuai dengan lesi yang sesuai, misalnya, lesi MRI diperlukan untuk myelitis).
2. AQP4-IgG negatif atau tidak dapat diuji.
3, kecuali untuk diagnosis lainnya.
Fitur klinis inti
1, neuritis optik.
2, myelitis akut (dua yang pertama ini adalah wajah lama).
3. Sindrom daerah kutub posterior: erupsi, mual dan muntah, kecuali untuk penyebab lain. (akankah mungkin terjadi letusan yang meyakinkan lagi?) .
4. Sindrom batang otak akut.
5, penyakit tidur episodik atau sindrom mesencephalic akut lainnya dengan lesi mesencephalic khas NMOSD.
6, beberapa manifestasi kerusakan otak (frasa ini terasa seperti peran pendukung (fei) (hua), tetapi sebenarnya kuncinya adalah mencocokkan lesi), yang harus konsisten dengan lesi NMOSD yang khas (jika tidak, itu adalah bendera merah kecil).
Persyaratan MRI (AQP4-IgG negatif atau penting jika Anda tidak dalam posisi untuk mengukur)
1. Neuritis optik akut: a. MRI otak normal atau hanya lesi non-spesifik (saya pikir setidaknya sebagian untuk menyingkirkan MS, yang juga memiliki neuritis optik, tetapi lesi otak relatif umum). Atau b, peningkatan T2 atau T1 dapat dilihat dengan neuropati optik yang lebih panjang dari 1/2 panjang penuh saraf optik, atau melibatkan salib optik (artikel ini akan mendukung NMOSD).
2, myelitis akut, ≥ 3 segmen vertebral panjangnya (selain itu, jika fase posterior hadir, atrofi panjang ini dapat dilihat, singkatnya, panjang adalah kata).
3, Sindrom daerah kutub posterior akut: lesi medula oblongata dorsal / daerah kutub posterior.
4. Sindrom batang otak akut dengan lesi batang otak di dekat kanal ventrikel.
Bendera merah kecil
I. Indikator klinis/laboratorium
1. Rincian klinis atau indikator laboratorium
a, perjalanan penyakit yang progresif (misalnya, perlahan-lahan memburuk seperti pada sklerosis multipel progresif primer).
b. Waktu yang tidak lazim untuk mencapai puncak serangan: terlalu cepat <4< span="">jam (kemungkinan iskemia/infark sumsum tulang belakang), terlalu lambat >4 minggu (katakanlah, belum tentu penyakit nodal atau tumor).
c. Mielitis transversal parsial (kerusakan sumsum tulang belakang tidak cukup brutal, misalnya kelumpuhan terbatas pada satu sisi, terutama karena MRI juga tidak panjang melintang segmental!) ;.
d, pita oligoklonal CSF (<20%< span=""> positif untuk NMOS, dibandingkan dengan >80% positif untuk MS).
2, dengan beberapa penyakit lain yang dapat menyebabkan gejala mirip NMOSD
a. Penyakit nodal: misalnya dengan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, demam, keringat malam, peningkatan ACE darah atau reseptor IL-2.
b, tumor: waspada terhadap limfoma, sindrom paraneoplastik (terutama collapsin response mediator protein-5 terkait neuropati optik, myelopathy, sindrom mesencephalic terkait anti-Ma)
c. Infeksi kronis, misalnya HIV, neurosifilis.
Indikator pencitraan
1. Otak
a, konsisten dengan fitur MS (pada kenyataannya 16% NMOSD memenuhi kriteria diagnostik untuk MS MRI, oleh karena itu dinamakan bendera merah kecil daripada kriteria pengecualian absolut).
(i) Lesi tegak lurus terhadap permukaan ventrikel lateral.
Lesi di lobus temporal bawah dekat tanduk anterior ventrikel lateral.
(iii) Korteks proksimal dengan keterlibatan serat berbentuk U subkortikal.
(iv) Lesi kortikal.
b. Tidak terlihat seperti MS atau NMO.
Contohnya termasuk, tetapi tidak terbatas pada: lesi yang secara persisten (>3 bulan) menguat pada MRI.
2. Sumsum tulang belakang yang lebih mirip MS
a, lesi sagital T2 kurang dari tiga panjang segmen vertebra.
b, lesi aksial T2 sebagian besar (>70%) terletak di pinggiran sumsum tulang belakang (dikatakan begitu melilit apa yang sebenarnya merupakan saluran konduksi materi putih).
c. Lesi difus dan kabur pada T2, seperti fusi dari sklerosis multipel progresif primer atau beberapa episode sklerosis multipel.
MRI sumsum tulang belakang pada fase akut
1. Lesi transversal segmental panjang yang konsisten dengan myelitis akut.
a, T2 sagital >3 segmen vertebra (klise).
b, keterlibatan sentral yang dominan pada sumsum tulang belakang (>70% pada materi abu-abu).
c, peningkatan yang terlihat pada pemindaian T1-enhanced.
2. Lesi karakteristik lainnya.
a, invasi ke atas batang otak jika tali serviks.
b, pembengkakan sumsum tulang belakang.
c, lesi sinyal tinggi T2 muncul sebagai sinyal rendah pada T1.
MRI sumsum tulang belakang pada fase kronis
Atrofi sumsum tulang belakang segmental yang panjang (menunjukkan kerusakan yang lebih lengkap, batas yang jelas, >3 segmen vertebra), T2 mungkin atau mungkin tidak cerah Saraf optik MRI Saraf optik unilateral atau bilateral dengan perubahan sinyal pada pemindaian datar T2 atau peningkatan T1 (panjang (misalnya >1/2 panjangnya), lesi berorientasi ke posterior, mungkin melibatkan silang optik) MRI otak dengan T2 terlihat sebagai.
1. Keterlibatan medula dorsalis (terutama daerah posterior ekstrim), yang dapat berupa kecil dan terisolasi (sering bilateral) atau bersebelahan dari lesi di segmen servikal atas.
2. batang otak/cerebellum, dengan lesi di dekat kanal ventrikel dari empat ventrikel.
3, hipotalamus, thalamus, lesi di dekat kanal ventrikel dari tiga ventrikel.
4. Lesi materi putih subkortikal atau dalam yang besar, besar atau bilateral, menyatu.
5, keterlibatan corpus callosum dengan lesi yang panjang (> setengah panjangnya), difus, lesi sinyal campuran, yang mungkin berhubungan dengan oedema.
6. Lesi traktus kortikospinalis yang panjang, baik secara unilateral maupun bilateral, memanjang dari kapsul internal ke peduncle serebral.
7. Fokus yang luas di dekat kanal ventrikel, yang mungkin terkait dengan peningkatan.
Setidaknya salah satu fitur klinis inti adalah neuritis optik, myelitis akut transversal segmental panjang atau sindrom zona posterior ekstrim b. Saraf optik unilateral atau bilateral dengan perubahan sinyal pada pemindaian T2 atau peningkatan T1 (panjang (misalnya >1/2 panjang), lesi di posterior, dapat melibatkan salib optik) yang melibatkan medula dorsal (terutama zona posterior ekstrim), baik kecil dan terisolasi (sering bilateral) atau berdekatan dari lesi di segmen serviks atas.