Optic neuromyelitis optica adalah penyakit demielinasi inflamasi yang dimediasi oleh kekebalan tubuh pada sistem saraf pusat dengan keterlibatan dominan pada saraf optik dan sumsum tulang belakang. Hal ini ditandai secara klinis oleh neuritis optik yang parah dan myelitis transversal segmental panjang dengan ekstensi longitudinal. Ini sering dimulai pada orang dewasa muda, dengan dominasi wanita, dan memiliki tingkat kekambuhan dan kecacatan yang tinggi. Pada tahun 2004, Lennon mengidentifikasi penanda spesifik untuk optic neuromyelitis optica, yaitu antibodi terhadap aquaporin 4 (AQP4-IgG). Pada tahun 2015, Kelompok Kolaboratif Internasional tentang Optic Neuromyelitis optica memperbarui konsep dan kriteria diagnostik untuk penyakit spektrum optic neuromyelitis optica, yang dibagi menjadi AQP4-IgG positif atau negatif NMOSD. Manifestasi klinis (enam gejala inti) 1. Optic neuritis optica. Ini mungkin unilateral, simultan atau berurutan pada kedua mata. Permulaan penyakit ini biasanya cepat dan berkembang dengan cepat. Ketajaman visual sering kali berkurang secara signifikan atau bahkan buta, sebagian besar disertai nyeri mata, dan cacat bidang visual yang parah juga dapat terjadi. Pada beberapa kasus, pengobatan tidak efektif dan ketajaman penglihatan sisa <0,1. 2. Mielitis akut: Onset penyakit ini cepat dan gejalanya parah. Fase akut ditandai dengan paraplegia parah atau tetraplegia, gangguan saluran kencing dan feses, dan bidang kerusakan sumsum tulang belakang sering disertai dengan nyeri radikuler atau tanda Lhermitte. Periode pemulihan lebih rentan terhadap kejang paroksismal yang menyakitkan atau tidak menyakitkan, gatal yang berkepanjangan dan rasa sakit yang tidak dapat diatasi. 3. Sindrom zona terakhir dari medula oblongata: ini bisa menjadi gejala pertama tunggal, bermanifestasi sebagai erosi, mual dan muntah yang tidak dapat diatasi, yang tidak dapat dijelaskan oleh penyebab lain. 4. Sindrom batang otak akut: pusing, diplopia, ataksia, dll. Beberapa lesi tidak memiliki manifestasi klinis yang jelas. 5.Sindrom mesencephalic akut: mengantuk, manifestasi seperti tidur episodik, hiponatremia, kelainan dalam termoregulasi, dll. Beberapa lesi tidak memiliki manifestasi klinis yang jelas. 6. Sindrom serebral: penurunan tingkat kesadaran, bahasa kognitif dan fungsi kortikal lain yang lebih tinggi, sakit kepala, dll. Beberapa lesi tidak memiliki manifestasi klinis yang jelas. Pengobatan: termasuk pengobatan akut, pengobatan sekuensial (pengobatan imunosupresif), pengobatan simtomatik dan rehabilitasi. 1. Pengobatan akut: Tujuannya adalah untuk mengurangi gejala akut, memperpendek perjalanan penyakit, meningkatkan derajat kecacatan dan mencegah komplikasi. Ini terutama mencakup terapi glukokortikoid, pertukaran plasma, imunoglobulin dan metode lainnya. Prinsip terapi glukokortikoid adalah syok dosis tinggi, step-down lambat dan pemeliharaan jangka panjang dalam dosis kecil. 2. Terapi sekuensial: bertujuan untuk mencegah kekambuhan dan mengurangi akumulasi disfungsi neurologis. Obat lini pertama meliputi: azatioprin, morte-makrolida, metotreksat, rituximab, dll. Obat lini kedua termasuk siklofosfamid, tacrolimus, mitoxantrone, siklosporin, dll. 3. Pengobatan simtomatik: Perhatian klinis harus diberikan pada gejala-gejala yang menyertai seperti kejang yang menyakitkan, nyeri kronis, kelainan sensorik, pruritus, erupsi yang tidak dapat diatasi, disfungsi vesikorektal, gangguan kognitif, hipertonia spastik pada tungkai bawah, dll. Pengobatan simtomatik dengan obat yang relevan diperlukan bila diperlukan. 4. Terapi rehabilitasi: Terapi rehabilitasi untuk NMOSD sama pentingnya. Pasien dengan disfungsi anggota tubuh dan menelan harus menjalani rehabilitasi fungsional awal di bawah bimbingan dokter profesional. Ketika menerapkan terapi hormon dosis tinggi, hindari aktivitas berlebihan untuk menghindari memperburuk osteoporosis dan menahan beban pada kepala femoralis. Ketika hormon dikurangi menjadi dosis oral kecil, aktivitas dapat didorong dan pelatihan rehabilitasi yang sesuai dapat dilakukan.