Tumor selubung saraf ganas paling sering muncul dari sel Shewan di selubung saraf perifer, tetapi beberapa dapat disebabkan oleh transformasi ganas tumor selubung saraf atau neurofibroma. Perilaku biologis tumor ini memiliki tingkat keganasan yang rendah dan sering kali tidak mudah didiagnosis sebelum pembedahan. Ciri-ciri patologis: tumor sebagian besar berbentuk bulat atau bulat telur dengan selubung semu, dan memiliki hubungan dengan saraf asal. Sel-sel tumor berlimpah dan tersusun dalam pola fenestrasi atau berputar-putar. Sel-sel berdiferensiasi dengan baik atau berdiferensiasi buruk menjadi pleomorfisme dan menyusup ke jaringan di sekitarnya. S-100 adalah penanda yang sensitif dan spesifik untuk tumor selubung saraf ganas. S-100 adalah penanda yang sensitif dan spesifik untuk tumor selubung saraf ganas, dengan tingkat positif lebih dari 70% dalam literatur. Pengobatan utama adalah pembedahan. Tumor selubung saraf ganas tidak sensitif terhadap radioterapi atau kemoterapi dan memiliki prognosis yang buruk.