Penyakit Kawasaki (KD), juga dikenal sebagai sindrom kelenjar getah bening mukokutan kulit, pertama kali dilaporkan oleh Tomisaku Kawasaki di Jepang pada tahun 1967 sebagai penyakit ruam demam akut dengan vaskulitis sistemik sebagai lesi utama. KD adalah penyebab utama penyakit jantung iskemik pada masa kanak-kanak dan dikaitkan dengan etnis, dengan insiden yang lebih tinggi pada orang Asia dan paling sering pada orang Jepang.
Hal ini dapat terjadi pada bayi dan anak-anak, tetapi 80-85% dari mereka berusia di bawah 5 tahun, dengan insiden yang tinggi pada bayi berusia 6-18 bulan. Rasio jantan dan betina sekitar 1,3-1,5:1 dan lebih sering terjadi pada musim dingin dan musim semi. Perjalanan penyakit ini dapat sembuh sendiri, sekitar 6-8 minggu. Tingkat kekambuhan adalah 2-3%, dengan morbiditas saudara kandung 1-2%. Tingkat kematian sekitar 0,2-1% dan penyebab kematiannya adalah aneurisma koroner dan emboli.
Penyebab KD masih belum jelas, dan sebagian besar ahli meyakini bahwa hal ini terkait dengan infeksi. Penyakit ini adalah vaskulitis sistemik yang dimediasi kekebalan tubuh yang dipicu oleh berbagai agen infeksi pada inang tertentu yang rentan.
I. Perubahan patologis
Lesi vaskulitik penyakit ini dapat dibagi menjadi empat fase.
1, Fase akut: 1-11 hari, periarteritis, mikrovaskular dan arteritis kecil, peradangan intimal sedang dan besar.
2. Fase subakut: 11-21 hari, aneurisma, trombosis, stenosis arteri berukuran sedang, dan oedema dinding pembuluh darah.
3.Masa pemulihan: 21-60 hari, peradangan pembuluh darah berkurang dan arteri berangsur-angsur mereda.
4.Fase kronis: setelah 60 hari, pembentukan bekas luka dan penebalan intimal.
II. Manifestasi klinis
1. Demam tinggi: durasi demam lebih dari 5 hari, pengobatan antibiotik tidak efektif.
2. Ruam kulit: ruam makulopapular yang dominan pada batang tubuh, tidak gatal, tanpa herpes dan kerak.
3.Konjungtiva kongesti di kedua mata: tidak ada cairan, tidak bernanah.
4. Mulut dan bibir: mulut dan bibir memerah, lidah poppy, kongesti difus pada selaput lendir faring oral.
5, Tangan dan kaki: oedema keras pada fase akut, eritema pada ujung telapak tangan dan jari kaki; pengelupasan membran pada migrasi kulit dasar kuku dimulai pada fase pemulihan.
6. Kelenjar getah bening: kelenjar getah bening yang membesar dan tidak supuratif di leher.
7. Lainnya: kemerahan pada bekas luka kardinal; perianal memerah dan mengelupas.
III. Tes laboratorium
1. Gambaran darah perifer: peningkatan sel darah putih, terutama neutrofil, sekitar setengah dari anak-anak mengalami anemia, trombosit meningkat dari minggu kedua dan dapat berlangsung selama 4-6 minggu.
2. Protein C-reaktif (CRP) dan sedimentasi (ESR) meningkat secara moderat atau lebih tinggi.
3. EKG: tegangan rendah, perubahan ST-T, interval P-R yang berkepanjangan, aritmia seperti takikardia supraventrikular, fibrilasi atrium, takikardia ventrikel dan blok atrioventrikular.
4. Ekokardiografi: efusi perikardial, pembesaran ventrikel kiri, insufisiensi katup, dilatasi arteri koroner, aneurisma arteri koroner dan trombosis, dll.
5.CT dan MRI dapat membantu dalam diagnosis lesi arteri koroner.
6.Kateterisasi jantung Angiografi koroner selektif adalah standar emas untuk diagnosis lesi arteri koroner.
Tes laboratorium
1.Rutinitas urin: leukositosis, proteinuria.
2. Cairan serebrospinal: sel berinti satu.
3. Fungsi hati: penurunan albumin (ALB) dan peningkatan transaminase.
V. Diagnosis (Kursus Studi KD Bahasa Jepang, Februari 2002)
1. Penyakit Kawasaki yang khas
(1) Demam selama lebih dari 5 hari, ditambah 4 dari 5 berikut ini.
(1) Kongesti konjungtiva bulbar bilateral tanpa eksudat
(2) Bibir dan mulut memerah, lidah poppy, kongesti membran mukosa yang menyebar di faring oral
Oedema kaku pada tangan dan kaki pada fase akut, dengan eritema pada telapak tangan dan jari kaki serta ujung jari tangan dan kaki; selaput seperti pengelupasan kulit pada migrasi bantalan kuku dimulai pada fase pemulihan
Ruam papular, eritema polimorf seperti polimorf atau ruam seperti demam berdarah.
(5) Pembesaran kelenjar getah bening di leher, berdiameter lebih dari 1, 5 cm.
(2) Kecualikan penyakit lain
(3) Jika demam hanya disertai dengan tiga hal lainnya, tetapi ada pembentukan aneurisma arteri koroner, KD juga dapat didiagnosis.
2. KD yang tidak lengkap (KD tidak lengkap)
(1) Demam berdurasi 5 hari dengan hanya 2 atau 3 dari 5 fitur klinis lainnya, tidak termasuk demam berdarah, sindrom alergi obat, sindrom Stevens-Johnson, sindrom syok toksik, infeksi adenovirus, infeksi virus Epstein-Barr (EB) dan penyakit demam lainnya.
(2) Butir referensi untuk KD yang tidak lengkap
(i) Reproduksi eritema di lokasi vaksinasi BCG.
(ii) Peningkatan jumlah trombosit yang signifikan.
(iii) CRP dan LED yang meningkat secara signifikan.
Ekokardiografi yang menunjukkan arteri koroner yang melebar atau peningkatan kecemerlangan dinding arteri.
(v) Murmur jantung (penutupan katup mitral yang tidak sempurna atau suara gesekan perikardial).
(vi) Hipoalbuminemia dan hiponatremia.
VI. Pengobatan KD pada fase akut
1. Gammaglobulin manusia intravena (IVIG): Dosis tunggal 2g/kg gammaglobulin diberikan secara intravena dalam waktu 10-12 jam untuk mencapai efikasi yang baik. Aplikasi awal (dalam waktu 7 hari setelah onset) dianjurkan untuk mendapatkan hasil yang baik. Aplikasi awal IVIG dapat mengurangi kemungkinan kerusakan arteri koroner hingga kurang dari 5%.
2. Aspirin: 30-50mg/kg, d dalam 3-4 dosis oral sampai demam mereda, sampai 14 hari sakit, ganti menjadi 3-5mg/kg, d dalam 2 dosis oral selama total 8-12 minggu.
3. Pengobatan KD non-respons
Demam persisten atau demam ulang 48 jam setelah selesai IVIG awal. Sebagian besar ahli merekomendasikan untuk memberikan 1-2g/kg IVIG lagi. glukokortikoid dapat diterapkan sebagaimana mestinya.
VII. Penilaian dan penanganan kerusakan arteri koroner
1. Penilaian kerusakan arteri koroner
(1) Tingkat I: Tidak ada aneurisma koroner (setelah 2 minggu).
(2) Tingkat II: dilatasi arteri koroner sementara yang mereda pada 1 bulan.
(3) Tingkat III: Arteri koroner yang melebar ringan dengan diameter internal kurang dari 4 mm
(4) Tingkat IV: aneurisma koroner ukuran sedang dengan diameter internal antara 4-8 mm.
(5) Kelas V: Aneurisma koroner besar dengan diameter internal lebih besar dari 8 mm.
(6) Kelas VI: stenosis arteri koroner dan iskemia miokard.
2. Rencana manajemen bertingkat untuk KD yang dikombinasikan dengan kerusakan arteri koroner
Tindak lanjut KD: 1, 2, 3, 6, 12 bulan dan setahun sekali.
(1) Tingkat I: Tidak ada aneurisma koroner (setelah 2 minggu) ASP oral selama 3 bulan, tidak perlu membatasi aktivitas.
(2) Tingkat II: mereda pada 1 bulan. Manajemen sebagai kelas I.
(3) Tingkat III: masih melebar pada 1 bulan. gunakan ASP sampai 3 bulan setelah normalisasi arteri koroner. Batasi aktivitas sebagaimana mestinya.
(4) Tingkat IV: Pengobatan antitrombotik dengan larangan aktivitas berat.
(5) Kelas V: Terapi antitrombotik, tidak ada aktivitas, angiografi koroner jika perlu.
(6) Kelas VI: stenosis koroner dan iskemia miokard. Gejala klinis termasuk angina pektoris, EKG yang menunjukkan perubahan iskemik dan ultrasonografi yang menunjukkan trombosis dan kelainan gerak segmental. Angiografi koroner harus dilakukan bila memungkinkan untuk memperjelas lokasi dan luasnya penyakit. Pengelolaannya seperti untuk kelas V.