Kemerahan pada bibir dan mulut adalah manifestasi awal dari perubahan orofaring yang disebabkan oleh sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus kulit. Sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus kulit, juga dikenal sebagai Sindrom Kawasakis, adalah vaskulitis sistemik akut dengan onset yang dominan pada bayi dan anak-anak. Penyakit ini pertama kali dilaporkan sebagai sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus kulit setelah kasus-kasus dengan manifestasi karakteristik seperti demam persisten, ruam dan limfadenitis. Etiologi penyakit Kawasaki belum jelas, tetapi penyakit ini agak epidemik dan terkunci di daratan, dengan manifestasi klinis seperti demam dan ruam, dan dianggap terkait dengan infeksi, dan umumnya dianggap disebabkan oleh berbagai patogen, termasuk EBV, retrovirus, atau infeksi streptokokus dan propionibacterium. Mycoplasma, Rickettsia, dan tungau debu telah diusulkan sebagai penyebab penyakit ini, tetapi hal ini belum dikonfirmasi. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa ada disregulasi kekebalan yang jelas pada fase akut penyakit ini, yang memainkan peran penting dalam patogenesis. Peningkatan rasio CD4/CD8 membuat sistem kekebalan tubuh dalam keadaan aktif, dengan peningkatan sekresi limfokin CD4, yang mendorong aktivasi air poliklonal sel B, proliferasi dan diferensiasi ke dalam sel plasma, yang mengarah ke peningkatan IgM serum, IgA, IgG dan IgE, dan sekresi interleukin konsentrasi tinggi (1L-1, 4, 5, 6), interferon-r (IFN-r) dan faktor nekrosis tumor (TNF) oleh sel-T yang diaktifkan, yang semuanya dapat menginduksi sel-sel endotel untuk mengekspresikan dan menghasilkan antigen baru. Limfokin dan interferon ini dapat menginduksi sel endotel untuk mengekspresikan dan memproduksi antigen baru; di sisi lain, mereka juga mendorong sekresi autoantibodi oleh sel B, yang menyebabkan efek sitotoksik lisis sel endotel dan kerusakan sel endotel, sehingga terjadilah vaskulitis, 1L-11L-6, peningkatan TNF juga dapat menginduksi hepatosit untuk mensintesis protein reaktif akut, seperti protein reaktif-C, αr-antitripsin, protein manik-manik pengikat, dan sebagainya, yang menyebabkan reaksi demam akut pada penyakit ini. Mekanisme peran CIC pada penyakit ini tidak jelas, tetapi tidak ada pengendapan kompleks imun di lokasi lesi, dan serum C3 meningkat alih-alih menurun, yang tidak konsisten dengan penyakit kompleks imun pada umumnya. Sekarang diyakini bahwa penyakit Kawasaki adalah vaskulitis sistemik yang diperantarai kekebalan yang dipicu oleh berbagai agen infeksi pada inang yang rentan.