Apa manifestasi klinis utama penyakit Kawasaki pediatrik?

  Penyakit Kawasaki (Kawasakidiseaes), juga dikenal sebagai muco-cuta-meouslymphnodesyndrome (MCLS), adalah penyakit pediatrik eksantematosa demam akut dengan vaskulitis sistemik sebagai patologi utama. pertama kali dilaporkan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang pada tahun 1967. Penyebab pasti penyakit Kawasaki tidak diketahui, tetapi sifat penyakit yang fulminan dan epidemik berarti bahwa penyakit ini mungkin menular. Pasien mungkin memiliki predisposisi genetik.  Infeksi sistemik menyebabkan respons inflamasi sistemik, termasuk sistem kardiovaskular, pernapasan, gastrointestinal, genitourinari, neurologis dan limfatik. Aneurisma dapat terbentuk. Peradangan juga bisa sekunder akibat stenosis arteri progresif.  Penyakit Kawasaki adalah penyebab paling umum penyakit jantung yang didapat di negara maju. Di Jepang, satu dari setiap 90 anak di bawah usia 5 tahun menderita penyakit Kawasaki. Di benua Amerika Serikat, 1 dari 1.000 anak di bawah usia 5 tahun menderita penyakit ini. Anak-anak keturunan Asia, dengan riwayat keluarga yang positif, dan anak-anak di bawah usia 5 tahun adalah kelompok yang paling banyak ditemukan.  Presentasi klinis yang khas adalah onset mendadak pada anak-anak di bawah usia 5 tahun dengan demam dan empat dari lima gejala berikut: kongesti konjungtiva tanpa akumulasi dari tepi kornea; eritema tenggorokan, lidah dan bibir dengan bibir yang terlihat terkelupas; berbagai ruam, paling sering di selangkangan dengan pengelupasan; eritema dan pembengkakan pada ekstremitas; dan pembesaran kelenjar getah bening di leher. Gejala non-spesifik lainnya termasuk: iritabilitas yang berlebihan, penolakan untuk menahan berat badan, muntah dan diare. Penyakit Kawasaki akut jarang mengakibatkan kematian dan paling sering terlihat sebagai diagnosis yang terlewat atau terlambat.  Ekokardiografi dapat mengungkapkan efusi perikardial, hilangnya struktur meruncing normal arteri koroner, aneurisma koroner, penurunan fungsi jantung kiri, dan insufisiensi penutupan katup mitral. CTA memiliki sensitivitas dan spesifisitas terbaik untuk dilatasi koroner kecil, aneurisma dan stenosis.  Rekomendasi pengobatan: Semua pasien harus diberikan imunoglobulin intravena dan aspirin oral dosis tinggi sesegera mungkin setelah diagnosis. Imunoglobulin intravena yang diberikan dalam 10 hari pertama mengurangi risiko komplikasi penyakit arteri koroner dan meningkatkan fungsi miokard. Untuk pasien dengan kelainan koroner yang sudah ada, diperlukan penggunaan aspirin dosis rendah dalam jangka panjang. Pada pasien dengan penyakit arteri koroner yang sudah ada sebelumnya, clopidogrel dan/atau antikoagulasi dapat digunakan. Pada kasus refrakter, prednisolon dapat ditambahkan.  Sebagian besar anak-anak dengan penyakit Kawasaki merespon terapi imunoglobulin dan prognosisnya lebih baik pada anak-anak yang belum mengembangkan kelainan koroner 4 sampai 6 minggu setelah onset demam. Pada kasus yang parah, mungkin terdapat oklusi koroner trombotik dan infark miokard, yang mungkin memerlukan terapi intervensi atau bypass. Pasien yang sangat kritis mungkin memerlukan transplantasi jantung. Dalam praktik klinis, jika seorang anak dengan demam lebih dari 3 hari ditemukan mengalami ruam, konjungtiva tersumbat, bibir merah ceri, lidah kering dan pecah-pecah, jari tangan dan kaki bengkak, dan kulit mengelupas, dianjurkan untuk pergi ke rumah sakit untuk memeriksa gambaran darah, protein C-reaktif, sedimentasi darah, dan USG jantung untuk melihat apakah arteri koroner melebar, sehingga kondisinya dapat dideteksi tepat waktu untuk meningkatkan diagnosis dan perawatan tepat waktu. Hal ini akan membantu meningkatkan diagnosis dan pengobatan tepat waktu.