Ankylosing spondylitis (AS) adalah penyakit progresif kronis yang terutama mempengaruhi sendi sakroiliaka, proses tulang belakang, jaringan lunak paraspinal dan sendi perifer, dan dapat dikaitkan dengan manifestasi ekstra-artikular. AS adalah prototipe atau bentuk primer dari spondyloarthropathies, sedangkan spondyloarthropathies lain yang dipersulit oleh artritis sakroiliaka adalah bentuk sekunder dari AS.
Penyebab AS tidak diketahui. Penyelidikan epidemiologis telah mengungkapkan bahwa faktor genetik dan lingkungan berperan dalam perkembangan penyakit ini.
Salah satu ciri patologis dan manifestasi awal AS adalah artritis sakroiliaka. Manifestasi khas dari keterlibatan tulang belakang sampai tahap lanjut adalah tulang belakang seperti bambu. Sinovitis sendi perifer secara histologis tidak dapat dibedakan dari artritis reumatoid. Tendinopati terminal adalah ciri khas penyakit ini. Nekrosis mesangial fokal pada akar aorta dapat menyebabkan dilatasi annular aorta serta pemendekan dan penebalan katup aorta, yang menyebabkan penutupan katup aorta yang tidak sempurna.
I. Manifestasi klinis
1. Onset yang tidak terlihat: Pasien secara bertahap mengalami nyeri dan/atau kekakuan di punggung bawah atau daerah sakroiliaka, terbangun di tengah malam dengan rasa nyeri, mengalami kesulitan untuk membalikkan badan, dan mengalami kekakuan yang signifikan di punggung bawah ketika bangun di pagi hari atau setelah duduk untuk waktu yang lama, tetapi ini berkurang setelah beraktivitas. Sebagian pasien merasakan nyeri tumpul di bokong atau nyeri tajam di daerah sakroiliaka, yang kadang-kadang menjalar ke pinggiran. Rasa nyeri dapat diperparah oleh batuk, bersin atau memutar punggung bawah secara tiba-tiba. Pada tahap awal penyakit, rasa sakitnya terputus-putus pada satu sisi, tetapi setelah beberapa bulan, rasa sakitnya lebih sering dan persisten secara bilateral. Seiring perkembangan penyakit dari tulang belakang lumbar ke tulang belakang toraks dan serviks, nyeri, gerakan terbatas atau kelainan bentuk tulang belakang berkembang di area yang sesuai. 24-75% pasien dengan AS mengembangkan artropati perifer pada awal atau selama perjalanan penyakit, sebagian besar di sendi lutut, pinggul, pergelangan kaki dan bahu, dengan sesekali melibatkan siku dan sendi kecil tangan dan kaki. Artritis asimetris, beberapa atau satu sendi, dan artritis sendi besar pada tungkai bawah adalah ciri khas artritis perifer pada penyakit ini. Artritis atau artralgia lutut dan sendi lainnya, kecuali pinggul, sebagian besar bersifat sementara dan menyebabkan sedikit atau tidak ada kerusakan sendi atau kecacatan pada pasien kami. Sendi panggul terlibat dalam 38%-66% kasus dan muncul dengan nyeri lokal, gerakan terbatas, fleksi-puntir dan kekakuan sendi, yang sebagian besar bilateral, dan 94% gejala pinggul dimulai dalam 5 tahun pertama onset. Sebagian besar dari mereka bilateral, dan 94% dari gejala pinggul dimulai dalam 5 tahun pertama setelah timbulnya penyakit. Usia muda timbulnya penyakit dan sendi perifer rentan terhadap lesi pinggul.
Manifestasi sistemik ringan, dengan beberapa kasus demam yang parah, kelelahan, wasting, anemia atau keterlibatan organ lainnya: plantar fasciitis, Achilles tendinitis dan area lain dari penyakit ujung tendon adalah umum pada penyakit ini. 1/4 pasien mengembangkan uveitis okular selama perjalanan penyakit, bergantian secara unilateral atau bilateral, yang biasanya sembuh secara spontan, tetapi serangan berulang dapat menyebabkan gangguan penglihatan. Gejala neurologis timbul dari neuritis tulang belakang tekan atau linu panggul, patah tulang belakang atau dislokasi yang tidak lengkap, dan sindrom cauda equina, yang terakhir menyebabkan impotensi, inkontinensia nokturnal, kandung kemih dan dubur tumpul, dan hilangnya refleks pergelangan kaki. Sangat jarang pasien mengembangkan fibrosis pada lobus atas paru-paru. Hal ini kadang-kadang disertai dengan pembentukan rongga dan dianggap sebagai tuberkulosis, dan dapat diperburuk oleh infeksi mikobakteri yang terjadi bersamaan. Atresia aorta dan gangguan konduksi terlihat pada 3,5-10% pasien, dan AS dapat dipersulit oleh nefropati IgA dan amiloidosis.
II. Poin-poin diagnostik
1. Petunjuk diagnostik
Keluhan awal yang paling umum dan khas dari AS adalah kekakuan dan nyeri pada punggung bawah. Karena nyeri punggung bawah adalah gejala yang sangat umum pada populasi umum, tetapi sebagian besar adalah nyeri punggung non-inflamasi mekanis, sedangkan penyakit ini bersifat inflamasi. Lima item berikut ini membantu membedakan nyeri punggung inflamasi akibat spondilitis dari nyeri punggung non-inflamasi akibat penyebab lainnya.
(1) Ketidaknyamanan punggung yang terjadi sebelum usia 40 tahun.
(2) Onset yang lambat.
(3) Gejala bertahan selama sekurang-kurangnya 3 bulan.
(4) Nyeri punggung yang disertai kekakuan di pagi hari.
(5) Ketidaknyamanan punggung yang berkurang atau hilang dengan aktivitas.
Empat dari lima item di atas konsisten dengan nyeri punggung inflamasi.
2. Pemeriksaan fisik
Sendi sakroiliaka dan tekanan otot paravertebral adalah tanda positif pada tahap awal penyakit. Seiring perkembangan penyakit, konveksitas lumbal anterior mendatar, pergerakan tulang belakang dibatasi ke segala arah, ekstensi toraks berkurang, dan vertebra serviks menonjol ke posterior. Metode berikut ini dapat digunakan untuk memeriksa nyeri kompresi sendi sakroiliaka atau perkembangan patologi tulang belakang.
(1) Tes dinding oksipital: Pada orang normal dalam posisi berdiri dengan tumit menempel kuat pada akar dinding, oksiput posterior harus dekat dengan dinding tanpa celah. Dalam kasus kekakuan serviks dan/atau deformitas segmental toraks, celah meningkat hingga beberapa sentimeter atau lebih, sehingga daerah oksipital tidak dapat menempel pada dinding.
(2) Ekspansi toraks: Perbedaan normal antara rentang ekspansi toraks selama inspirasi dalam dan ekspirasi dalam tidak kurang dari 2,5 cm ketika diukur pada tingkat ruang tulang rusuk ke-4, sedangkan pada mereka yang memiliki keterlibatan tulang rusuk dan tulang belakang yang luas, ekspansi toraks berkurang.
(3) Tes Schober: tandai 10 cm secara vertikal di atas dan 5 cm di bawah titik tengah tulang belakang iliaka superior posterior, kemudian minta pasien membungkuk (menjaga kedua lutut dalam posisi tegak lurus) untuk mengukur fleksi ke depan maksimum tulang belakang, dengan gerakan normal meningkatkan jarak lebih dari 5 cm, dan dengan keterlibatan tulang belakang meningkatkan jarak kurang dari 4 cm. nyeri sendi.
(5) Tes Patrick (tes 4 arah tungkai bawah): Pasien berbaring terlentang dengan satu lutut tertekuk dan tumit ditempatkan pada lutut yang berlawanan yang lurus. Pemeriksa menggunakan satu tangan untuk menekan lutut yang tertekuk (ketika pinggul dalam fleksi, abduksi dan rotasi eksternal) dan tangan lainnya untuk menekan panggul kontralateral, yang dianggap positif jika menimbulkan rasa sakit pada sendi sakroiliaka kontralateral. Tes 4-karakter tidak dapat diselesaikan dalam kasus patologi lutut atau pinggul.
3. Pencitraan
Perubahan paling awal pada AS terjadi pada sendi sakroiliaka. Sinar-X pada area ini menunjukkan margin tulang subkondral yang kabur, erosi tulang, ruang sendi yang kabur, peningkatan densitas tulang dan fusi sendi. Biasanya ada lima tingkatan lesi sesuai dengan derajat artritis sakroiliaka pada sinar-X: grade 0 adalah normal, grade I mencurigakan, grade II memiliki artritis sakroiliaka ringan, grade III memiliki artritis sakroiliaka sedang dan grade IV memiliki ankilosis sendi yang menyatu. Computed tomography (CT) harus digunakan dalam kasus yang secara klinis mencurigakan di mana sinar-X belum menunjukkan perubahan artritis sakroiliaka bilateral yang pasti atau tingkat II atau lebih tinggi. Teknik ini juga memiliki keuntungan karena memiliki lebih sedikit false positive. Namun demikian, karena bagian atas anatomi sendi sakroiliaka adalah ligamen, ketidakteraturan dan pelebaran ruang sendi pada pencitraan karena perlekatannya membuat penilaian menjadi sulit. Selain itu, penuaan subkondral pada bagian iliaka sendi sakroiliaka, mirip dengan penyempitan ruang sendi dan erosi, adalah kejadian alami dan tidak boleh dianggap sebagai kelainan. Magnetic Resonance Imaging (MRI) lebih baik daripada CT untuk memahami lesi tulang rawan, tetapi rentan terhadap hasil positif palsu dalam menentukan artritis sakroiliaka dan saat ini tidak direkomendasikan sebagai tes rutin karena biayanya yang tinggi.
Radiografi tulang belakang menunjukkan osteofit vertebra dan perubahan persegi, pengaburan tuberositas vertebra, kalsifikasi ligamen paravertebral dan pembentukan jembatan tulang. Jembatan pengerasan yang ekstensif dan parah pada tahap akhir dikenal sebagai “tulang belakang seperti bambu”. Erosi tulang pada simfisis pubis, tuberositas skiatik dan titik-titik perlekatan tendon (misalnya tulang tumit), dengan sklerosis reaktif dan perubahan vili pada tulang yang berdekatan, dapat mengakibatkan pembentukan tulang baru.
4. Tes laboratorium
Pada fase aktif, terlihat peningkatan sedimentasi, peningkatan protein C-reaktif dan anemia ringan. Faktor reumatoid negatif dan imunoglobulin sedikit meningkat. Meskipun tingkat kepositifan HLA-B27 pada pasien AS sekitar 90%, namun hal ini tidak spesifik diagnostik karena orang normal juga HLA-B27 positif, dan pasien HLA-B27 negatif tidak dapat dikecualikan dari AS selama presentasi klinis dan pencitraan mereka memenuhi kriteria diagnostik.
5. Kriteria diagnostik
Kriteria yang berbeda telah digunakan dalam beberapa tahun terakhir, tetapi kriteria New York 1966, atau kriteria New York revisi 1984, masih digunakan. Namun demikian, bagi mereka yang untuk sementara tidak memenuhi kriteria di atas, dapat merujuk pada kriteria diagnostik awal Eropa untuk spondyloarthropathies, dan mereka yang memenuhinya juga dapat dimasukkan ke dalam kategori ini untuk diagnosis dan pengobatan, serta ditindaklanjuti dan diobservasi.
(1) Kriteria New York (1966): Artritis sakroiliaka bilateral atau unilateral (dinilai seperti yang telah dijelaskan sebelumnya 0-IV) yang dikonfirmasi oleh sinar-X, dengan satu atau dua dari manifestasi klinis berikut, masing-masing, yaitu.
(i) keterbatasan pergerakan tulang belakang lumbal pada ketiga arah fleksi anterior, fleksi lateral dan ekstensi posterior.
Riwayat atau gejala nyeri punggung bawah yang sudah ada.
Ekstensi toraks kurang dari 2,5 cm.
Diagnosis positif berdasarkan poin-poin di atas.
AS memerlukan: Artritis sakroiliaka bilateral grade III-IV yang dikonfirmasi dengan sinar-X dengan setidaknya 1 dari manifestasi klinis di atas yang menyertainya; atau artritis sakroiliaka unilateral grade III-IV yang dikonfirmasi dengan sinar-X atau artritis sakroiliaka bilateral grade II dengan masing-masing 1 atau 2 manifestasi klinis di atas yang menyertainya.
(2) Revisi Kriteria New York (1984).
(i) Durasi nyeri punggung bawah yang berlangsung sekurang-kurangnya 3 bulan, dengan nyeri yang membaik dengan aktivitas tetapi tidak berkurang dengan istirahat.
(ii) Pembatasan pergerakan tulang belakang lumbal dalam arah fleksi anterior-posterior dan lateral.
Ekstensi toraks kurang dari normal untuk usia dan jenis kelamin yang sama.
Artritis sakroiliaka bilateral grade II-IV, atau artritis sakroiliaka unilateral grade III-IV.
Diagnosis AS dipastikan jika pasien memiliki ④ dan 1 dari ①-③ masing-masing.
(3) Kriteria Kelompok Studi Spondyloarthropathy Eropa: nyeri tulang belakang inflamasi atau sinovitis asimetris terutama pada persendian tungkai bawah, dengan salah satu item berikut ditambahkan, yaitu
(i) riwayat keluarga yang positif.
(ii) psoriasis.
(iii) penyakit radang usus.
Uretritis, servisitis atau diare akut dalam 1 bulan sebelum artritis.
Nyeri pinggul bilateral bergantian.
(vi) Tendinopati terminal.
(vii) Artritis sakroiliaka.
III. Diagnosis banding
AS harus dibedakan dari penyakit-penyakit berikut ini.
1, artritis reumatoid (RA): Perbedaan utama antara AS dan RA adalah.
(1) AS lebih banyak terjadi pada pria, sedangkan RA lebih banyak terjadi pada wanita.
(2) AS selalu memiliki keterlibatan sendi sakroiliaka, sedangkan RA jarang memiliki lesi sendi sakroiliaka.
(3) AS melibatkan seluruh tulang belakang dari bawah ke atas, sedangkan RA hanya mempengaruhi tulang belakang servikal.
(4) Artritis perifer pada AS adalah sendi-sendi yang sedikit, asimetris dan terutama pada sendi-sendi tungkai bawah; pada RA, artritis perifer adalah sendi-sendi yang banyak, simetris dan dapat berkembang pada semua sendi tungkai.
(5) Tidak ada nodul reumatoid pada AS seperti yang terlihat pada RA.
(6) AS negatif untuk RF, sedangkan RA positif pada 60-95% kasus.
(7) AS didominasi oleh HLA-B27 positif, sedangkan RA dikaitkan dengan HLA-DR4. Peluang terjadinya AS dan RA pada pasien yang sama adalah 1 banding 100.000 – 200.000.
2. Cakram Herniasi: Cakram prolaps adalah penyebab umum nyeri punggung bawah inflamasi. Hal ini terbatas pada tulang belakang dan tidak memiliki manifestasi sistemik seperti kelelahan, wasting, demam, dll. Semua tes laboratorium, termasuk sedimentasi darah, adalah normal. Perbedaan utama antara AS dan AS dapat dikonfirmasi dengan CT, MRI atau pencitraan kanal tulang belakang.
3. Tuberkulosis: Pada lesi sendi sakroiliaka unilateral, penting untuk membedakannya dari tuberkulosis atau artritis infeksius lainnya.
4. Sindrom Diffuse idiopathic hypertrophy of bone (DISH): Penyakit ini paling umum terjadi pada pria berusia di atas 50 tahun dan dikaitkan dengan nyeri tulang belakang, kekakuan dan gerakan tulang belakang yang semakin terbatas. Presentasi klinis dan temuan rontgen sering kali mirip dengan AS. Namun, kalsifikasi ligamen, sering melibatkan vertebra serviks dan toraks rendah, sering terlihat pada x-ray, dengan kalsifikasi rhytid dan pengerasan yang menghubungkan aspek anterolateral setidaknya empat vertebra, sementara tidak ada erosi sendi sakroiliaka dan spondylolisthesis, tidak ada peningkatan kekakuan di pagi hari, jumlah darah normal dan HLA-B27 negatif. Penyakit ini dapat dibedakan dari AS berdasarkan ciri-ciri ini.
Manifestasi utama adalah nyeri dan kekakuan lumbosakral kronis. Pemeriksaan klinis biasa-biasa saja kecuali ketegangan otot di daerah lumbar. Diagnosis terutama didasarkan pada radiografi anteroposterior, yang biasanya menunjukkan area osteosklerotik yang jelas pada tulang iliaka di sepanjang 2/3 bagian tengah dan bawah sendi sakroiliaka, berbentuk segitiga dengan ujung ke atas, kepadatan seragam, tanpa invasi permukaan sendi sakroiliaka dan tanpa stenosis atau erosi sendi, sehingga berbeda dengan AS.
6, Lainnya: AS adalah prototipe spondyloarthropathy seronegatif dan harus dibedakan dari spondyloarthropathies lain yang terkait dengan artritis sakroiliaka seperti artritis psoriatik, artritis enteropatik atau sindrom Wright dalam diagnosis.