Pengobatan dan miskonsepsi herniasi tonsil submicrocephalic dengan kavitasi sumsum tulang belakang

  Kavitasi Sumsum Tulang Belakang, sesuai dengan namanya, adalah penyakit degeneratif progresif kronis pada sumsum tulang belakang yang menyebabkan terbentuknya rongga pada sumsum tulang belakang. Penyakit ini berkembang sangat lambat, tanpa disadari selama bertahun-tahun atau puluhan tahun, dan tidak menarik perhatian spesialis sebanyak penyakit yang lebih umum, dan ada banyak prasangka dan kesalahpahaman tentang pengenalan dan pengobatannya. Akibatnya, banyak pasien yang rentan terhadap kesalahan diagnosis.
  Lebih dari 70% kavitasi sumsum tulang belakang disebabkan oleh displasia oksipital posterior kongenital, sementara sekitar 30% pasien menderita kondisi inflamasi seperti tuberkulosis, meningitis bakterialis, dan trauma yang menyebabkan suplai darah yang tidak memadai ke sumsum tulang belakang, degenerasi dan atrofi sel saraf sumsum tulang belakang, yang secara bertahap menyebabkan kavitasi sumsum tulang belakang. Selain itu, beberapa tumor pada sumsum tulang belakang juga dapat menyebabkan kondisi ini.
  Permulaan penyakit ini biasanya terjadi antara usia 20 dan 30 tahun, dan kadang-kadang dapat dimulai sejak masa kanak-kanak, meskipun sejumlah orang dewasa yang berusia antara 40 dan 50 tahun telah diamati mengembangkan penyakit ini.
  Apa saja gejala kavitasi sumsum tulang belakang?
  Pasien sering mengalami nyeri di kepala, leher dan bahu, atrofi dan kelemahan otot-otot kecil di tangan atau tumpulnya sensasi. Sebagian besar dari mereka mengalami mati rasa yang sama dengan Ms. Li, yaitu gangguan sensorik yang memisahkan rasa sakit dan kehangatan dari sentuhan, terutama hilangnya atau tidak adanya sensasi suhu.
  Beberapa orang datang dengan rasa sakit dan mati rasa di kepala, leher, bahu dan tungkai atas, sensasi dingin, semut dan kesemutan, sementara yang lain datang dengan sianosis pada tungkai (ujung jari membiru), berkeringat berlebihan atau sedikit, kulit kering, dan kuku yang berubah bentuk. Seiring dengan perkembangan penyakit ini, penyakit ini juga dapat secara bertahap memengaruhi lengan atas, bahu dan beberapa otot interkostal, yang menyebabkan kelumpuhan. Stadium lanjut kavitasi tulang belakang memiliki tingkat kecacatan yang tinggi, dan pada kasus yang parah, disfungsi pernapasan juga dapat terjadi.
  Namun demikian, ada beberapa masalah yang perlu diklarifikasi dan dipahami secara ilmiah.
  1. Memahami herniasi subungual otak kecil?
  Atas: pencitraan, diagram skematik dan spesimen patologis menginterpretasikan kondisi ini dalam tiga cara. Garis putus-putus merah menunjukkan amandel yang mengalami herniasi. Medula oblongata tertekan ke arah ventral, sehingga mempengaruhi gerakan leher pasien dan menimbulkan risiko terhadap nyawa.
  2. Apakah sumsum tulang belakang harus berbentuk gua? Apakah benar bahwa semakin berat herniasi inferior, semakin berat pula rongganya?
  Gambar: Herniasi tonsil subungu sampai ke tingkat serviks 1 tetapi tanpa rongga.
  Gambar di atas menunjukkan bahwa herniasi subungual tidak serius, tetapi rongga besar dan sumsum tulang belakang tertekan hingga lapisan tipis dan presentasi klinis pasien sangat parah.
  3. Apa saja komplikasi yang mungkin terjadi dari kavitasi sumsum tulang belakang?
  Atas: Kelainan bentuk ini dikombinasikan dengan spondilosis servikal. Garis putus-putus kuning menunjukkan diskus hernia pada serviks 6-7, sehingga pasien mengalami mati rasa pada jari-jari tangan, yang dapat dengan mudah disalahartikan sebagai spondilosis servikal.
  Atas: Amandel hernia bagian bawah yang terlihat tidak parah, tetapi pasien mengalami degenerasi tulang belakang leher yang parah, selain itu rongga sumsum tulang belakang merupakan hasil dari atrofi selama beberapa tahun, oleh karena itu konflik utama pasien, bukanlah hernia amandel bagian bawah otak kecil.
  Gambar di atas menunjukkan malformasi Chiari, teratoma dengan gabungan benjolan tulang belakang. Karena ini adalah malformasi, maka sering dikombinasikan dengan malformasi lain, terutama pada anak-anak yang dapat memiliki kombinasi tonjolan sumsum tulang belakang, hidrosefalus, dan malformasi lainnya.
  4. Mengapa beberapa pasien gagal dalam operasi?
  Atas: Pasien mengalami herniasi subungual otak kecil dengan kavitasi sumsum tulang belakang, tetapi penyebab utama kondisi pasien adalah kompresi anterior dan oleh karena itu tidak dapat dioperasi dari pendekatan posterior, yang dapat memperparah masalah jika dioperasi.
  Penanganan hernia sumsum tulang belakang saat ini menjadi tren pembedahan di komunitas bedah saraf akademis, baik secara nasional maupun internasional.
  Tujuan pembedahan adalah.
  1. Dekompresi fasia tulang dan atlanto-oksipital serta dura mater untuk meringankan kompresi medula oblongata dan medula servikal superior;
  2. Untuk mengeksplorasi foramen median ventrikel keempat dan mengembalikan akses cairan serebrospinal. Tren saat ini adalah ke arah perawatan invasif minimal pada rongga tulang belakang.