Sudah hampir satu dekade sejak kriteria diagnostik NMO 2006 (Wingerchuk., et al) dan konsep NMOSD 2007 diperkenalkan. Baru-baru ini, kriteria diagnostik yang diperbarui untuk NMOSD diterbitkan dalam Neurology pada 19 Juni 2015, setelah diskusi berulang kali dalam Komite Diagnostik NMO Internasional.
Studi observasional jangka panjang telah menemukan bahwa: (1) tidak ada perbedaan yang signifikan dalam karakteristik biologis pasien dengan NMO dan NMOSD, seperti presentasi klinis, hasil tes darah dan cairan serebrospinal, dan fitur MRI; (2) beberapa pasien pada awalnya tidak hadir dengan neuritis optik atau mielitis, tetapi hanya dengan lesi intrakranial khas NMO dan manifestasi klinis khas yang sesuai, tetapi memiliki episode berikutnya yang pada akhirnya memenuhi diagnosis NMO; (3) ada kemungkinan besar bahwa diagnosis NMOSD akan terpenuhi. (3) strategi imunoterapi saat ini identik untuk NMO dan NMOSD. Mengingat tiga alasan di atas, kriteria diagnostik NMOSD yang baru menghilangkan definisi NMO yang terpisah dan mengintegrasikan NMO ke dalam kategori NMOSD yang lebih luas, dan selanjutnya membagi NMOSD menjadi dua kelompok, kelompok antibodi-positif AQP4 dan antibodi AQP4-kelompok negatif, dengan detail diagnostik yang sesuai.
Kriteria diagnostik NMOSD 2015 (Wingerchuk.,dkk) adalah sebagai berikut.
l. Kriteria diagnostik NMOSD untuk kepositifan antibodi AQP4.
1. adanya setidaknya satu gejala klinis inti
2. hasil tes positif untuk antibodi AQP4 (uji berbasis sel transfeksi AQP4 sangat dianjurkan)
3. Selain kemungkinan diagnosis lainnya.
2. Kriteria diagnostik untuk NMOSD dengan antibodi AQP4 negatif.
1. adanya setidaknya dua gejala klinis inti dalam satu atau lebih episode klinis dan gejala klinis inti yang ada harus memenuhi semua persyaratan berikut.
ü Setidaknya salah satu tanda klinis inti harus berupa neuritis optik, myelitis akut (pada MRI ini harus berupa long segmental transverse myelitis LETM), atau sindrom area kutub posterior dorsal batang otak.
ü Tanda-tanda klinis inti yang ada harus menunjukkan banyaknya lesi secara spasial.
ü persyaratan MRI tambahan terpenuhi (jika sesuai).
2. negatif untuk antibodi AQP4, atau tidak dalam kondisi untuk menguji antibodi AQP4
3. Kecuali untuk kemungkinan diagnosis lainnya.
Tanda-tanda klinis inti meliputi.
1. Neuritis optik.
2. myelitis akut.
3. Sindrom area kutub posterior: episode erosi, mual atau muntah yang tidak dapat dijelaskan oleh penyebab lain.
4. Sindrom batang otak akut.
5. gejala somnolen episodik, atau gejala mesensefalik akut dengan lesi mesensefalik yang khas NMOSD pada MRI.
6. Sindrom otak dengan lesi otak yang khas dari NMOSD.
Persyaratan MRI tambahan (untuk pasien dengan NMOSD yang negatif untuk antibodi AQP4 atau yang antibodi AQP4-nya tidak dapat dideteksi)
1. Neuritis optik akut: memerlukan MRI kranial yang (a) normal atau hanya memiliki lesi materi putih non-spesifik, atau (b) lesi sinyal tinggi T2 atau lesi peningkat T1 pada MRI saraf optik, yang harus lebih besar atau sama dengan 1/2 dari total panjang saraf optik, atau lesi saraf optik yang melibatkan salib optik.
2. myelitis akut: lesi intramedullary terkait yang lebih besar dari atau sama dengan 3 segmen vertebra (LETM) atau, pada mereka yang memiliki riwayat myelitis sebelumnya, adanya atrofi sumsum tulang belakang fokal yang lebih besar dari atau sama dengan 3 segmen vertebra.
3. Sindrom daerah kutub posterior: diperlukan lesi daerah kutub dorsal/posterior yang sesuai dari medula oblongata.
4. Sindrom batang otak akut: diperlukan adanya lesi batang otak periventrikular terkait.
Menurut pendapat penulis, signifikansi progresif dari kriteria terbaru ini adalah bahwa
Masih ada ketergantungan yang tinggi pada deteksi antibodi AQP4 dan secara khusus menyatakan uji antibodi AQP4 yang direkomendasikan: uji berbasis sel yang ditransfeksi AQP4, baik uji berbasis sel yang difiksasi pada slide atau uji yang menggunakan flow cytometry, sangat disarankan. ELISA tidak direkomendasikan.
Kriteria diagnostik untuk NMOSD positif AQP4 jelas telah dilonggarkan. Untuk pertama kalinya, kriteria ini memungkinkan pasien tanpa neuritis optik atau myelitis akut untuk memenuhi diagnosis NMOSD jika mereka positif untuk antibodi AQP4 dan memiliki lesi intrakranial lainnya di lokasi yang khas. Implikasinya adalah bahwa hal ini memungkinkan titik waktu untuk diagnosis NMOSD dimajukan sehingga intervensi penyakit dapat dimulai lebih awal.
Panjang lesi sumsum tulang belakang tidak lagi ditentukan dalam kriteria diagnostik untuk NMOSD positif AQP4. Hal ini karena telah diamati bahwa NMO dapat muncul dengan lesi medula spinalis segmental yang pendek dan panjang lesi medula spinalis sebagian besar terkait dengan titik waktu pemeriksaan MRI.
NMOSD AQP4-negatif mungkin memiliki lebih banyak ketidakpastian diagnostik, sehingga kondisi klinis dan MRI juga ditetapkan untuk lebih ketat. NMOSD antibodi-negatif AQP4 terdaftar secara terpisah sehingga dapat ditambahkan ke kriteria diagnostik yang ada di masa depan jika penanda biologis tambahan potensial diidentifikasi. Berdasarkan penanda biologis baru yang telah diidentifikasi dalam NMOSD AQP4-negatif sejauh ini (misalnya subkelompok antibodi-positif MOG), penulis berspekulasi bahwa subkelompok penyakit heterogen kemungkinan ada di NMOSD AQP4-negatif.
Kriteria diagnostik baru untuk NMOSD tidak lagi menyertakan istilah “opticospinal MS”, yang secara historis merupakan istilah yang digunakan oleh para sarjana Asia untuk “MS” yang terbatas pada serangan saraf optik dan sumsum tulang belakang, tetapi sekarang lebih umum diterima sebagai Sekarang lebih banyak diterima bahwa “opticospinal MS” adalah NMO.
Menarik juga untuk dicatat bahwa lesi saraf optik dan lesi sumsum tulang belakang pada NMOSD keduanya “lebih panjang”…. …