Rongga sumsum tulang belakang, malformasi Chiari 1. Apa itu kavitasi sumsum tulang belakang? Ini adalah lesi progresif perlahan-lahan pada sumsum tulang belakang yang dipengaruhi oleh berbagai faktor patogen dan ditandai dengan terbentuknya rongga tubular pada sumsum tulang belakang dan menyebabkan berbagai manifestasi klinis. 2. Apa penyebabnya? Ada dua kategori: kelainan bawaan dan kavitasi sumsum tulang belakang sekunder. Yang pertama paling sering dikombinasikan dengan malformasi herniasi subungual pada otak kecil, sedangkan yang kedua sering disebabkan oleh trauma, tumor, peradangan, dll. Yang terakhir ini jarang terjadi dan mengacu pada kompresi sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh tumor sumsum tulang belakang, trauma, peradangan, spondilosis serviks dan stenosis tulang belakang. Bagi mereka yang memiliki kelainan perkembangan bawaan, ada beberapa teori sebagai berikut. I. Atresia kongenital pada tabung saraf sumsum tulang belakang: Hal ini sering disertai dengan anomali kongenital lain seperti spina bifida, tulang rusuk serviks, skoliosis, dan malformasi oksipital untuk mendukung pandangan ini. II. Proliferasi sel embrionik: massa sel embrionik yang tersisa dalam materi abu-abu sumsum tulang belakang berkembang biak secara perlahan-lahan dan bagian tengahnya mengalami nekrosis dan mencair membentuk rongga. Faktor mekanis: Obstruksi kongenital pada saluran keluar ventrikel keempat, obstruksi aliran cairan serebrospinal dari ventrikel keempat ke ruang subarakhnoid, dan gelombang denyut cairan serebrospinal yang menekan ke bawah pada kanalis sumsum tulang belakang, menyebabkan kanalis sumsum tulang belakang membesar dan menerobos dinding kanalis sumsum tulang belakang membentuk rongga. 3. Bagaimana kavitasi tulang belakang berkembang? Ketika terdapat sumbatan pada foramen oksipital yang lebih besar (misalnya, herniasi tonsil serebelar inferior yang kronis, kelainan bentuk kranioservikal, serta arachnoiditis dan perlengketan pada dasar tengkorak), peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan herniasi tonsil serebelar inferior menekan ke arah posterior ruang subarakhnoid kanal tulang belakang, sehingga mencegah keluarnya cairan serebrospinal dari tengkorak, yang selanjutnya meningkatkan tekanan intrakranial. Pada titik tertentu, dampak denyut cairan serebrospinal di dalam ventrikel keempat memperbesar pembukaan kanal sentral sumsum tulang belakang supratentorial, dan cairan serebrospinal masuk ke dalam kanal sentral sumsum tulang belakang yang telah mengalami degenerasi. Jika hal ini hanya menyebabkan kanal sentral sumsum tulang belakang membentuk rongga yang melebar seperti barisan, ini disebut hidrokel tulang belakang. Jika saluran ventrikel rusak dan robek, jaringan sumsum tulang belakang di bawah saluran ventrikel menjadi bengkak di bawah tekanan dan ruang perivaskular di dekat saluran ventrikel dipaksa untuk mengembang. Cairan di saluran pusat berdenyut ke luar untuk memperluas saluran pusat dan membentuk rongga pusat di satu sisi, dan pada saat yang sama memasuki ruang perivaskular di bawah saluran ventrikel yang pecah dan ruang seluler yang berdekatan di sepanjang saluran ventrikel yang pecah untuk membentuk sejumlah kumpulan kecil di antara sel-sel. Ini disebut hidrokel kavernosa. Teori kompresi Fosa kranial posterior dan foramen magnum berdesakan dan menekan batang otak bagian bawah dan medula servikalis bagian atas, sehingga menyebabkan pemisahan cairan serebrospinal. Akibat tekanan intrakranial yang membentuk semacam efek bola-dan-penutup, cairan serebrospinal mengalir secara kranial dan dicegah mengalir ke arah yang berlawanan. Selama manuver duduk atau manuver Valsava (menahan napas dengan paksa), tekanan sementara meningkat, memompa cairan ventrikel ke dalam saluran pusat dan membentuk rongga. Setelah terbentuknya rongga, perubahan tekanan vena peridural dapat menyentrifugasi cairan rongga dan menciptakan rongga baru. Dall Dayan menunjukkan bahwa selama manuver Valsava, tekanan vena meningkat dan ditransmisikan ke pleksus vena peridural sumsum tulang belakang, tetapi karena penyumbatan pada foramen magnum tidak memungkinkan cairan serebrospinal mengalir secara kranial, tetapi ke dalam parenkim sumsum tulang belakang melalui celah Virochow-Robin, rongga tersebut tidak dapat berkomunikasi dengan ventrikel keempat atau kanal sentral, dan zat kontras yang larut dalam air, Amipaque, tertunda. Amipaque, media kontras yang larut dalam air, dapat menunda masuknya cairan ke dalam lumen rongga, sehingga mendukung kesimpulan bahwa rongga tersebut terhubung ke ruang subarachnoid. 4. Perubahan patologis Sumsum tulang belakang di lokasi rongga mungkin tampak normal, pyknotik dalam ekspansi atau atrofi. Rongga rongga terisi dengan cairan dan biasanya berhubungan dengan kanal sentral, dan dinding rongga terdiri dari sel glial dan serat glial. Rongga ini sering terletak di persimpangan materi abu-abu anterior dan posterior segmen serviks bawah dan toraks atas dari sumsum tulang belakang dan di dasar tanduk posterior pada satu atau kedua sisi. Rongga dapat terbatas pada beberapa segmen atau dapat meluas hingga medula oblongata dan turun ke seluruh panjang sumsum tulang belakang, dan dapat bervariasi dalam ukuran dan bentuk penampang. Selama perkembangan rongga dan gliosis di sekitarnya, tanduk anterior, lateral, dan posterior dari materi abu-abu dan materi abu-abu-putih anterior pertama kali rusak, dan kemudian traktus panjang materi putih terpengaruh, yang mengakibatkan degenerasi, nekrosis, dan hilangnya jaringan saraf yang sesuai. Sebagian besar rongga medula timbul dari perluasan medula servikalis dan biasanya terletak di bagian lateral posterior medula di nukleus bundel tulang belakang saraf trigeminalis dan nukleus yang dicurigai, sebelum kemudian mempengaruhi bundel panjang di sekitarnya dan menyebabkan degenerasi sekunder. 5. Berkenaan dengan malformasi Chiari (malformasi herniasi tonsil subkranial) [Definisi] adalah kelainan perkembangan bawaan di mana tonsil serebelar memanjang ke bawah, atau/dan bagian bawah medula oblongata atau bahkan ventrikel IV, dan menonjol ke dalam kanal tulang belakang leher melalui foramen magnum, sebagai akibat dari perkembangan abnormal struktur otak di garis tengah reses kranial posterior selama masa embrionik. Ini adalah penyebab paling umum dari kavitasi sumsum tulang belakang. Tipe I: Herniasi amandel serebelum dan cacing tanah serebelum ke dalam kanal tulang belakang, tetapi ventrikel keempat tetap berada di atas foramen magnum. Tipe II: Herniasi ventrikel keempat ke dalam kanal vertebra. Tipe III: gabungan spina bifida dan spondilolistesis di atas tipe I dan II. Diagnosis】Kriteria diagnostik yang diterima secara umum adalah salah satu atau kedua herniasi subungual serebelar melebihi batas foramen magnum kurang dari 5 mm pada pemindaian MRI pada posisi sagital, dan tidak sulit untuk membuat diagnosis bila dikombinasikan dengan manifestasi klinis (sakit kepala, tekanan pada struktur otak bagian belakang, gejala sumsum tulang belakang, hidrosefalus, dan lain-lain). Manifestasi klinis] Beberapa atau semua gejala berikut ini mungkin ada: gejala saraf kranial dan servikal Suara serak, kesulitan menelan, nyeri pada leher dan tengkuk, dan pembatasan gerakan. Gejala batang otak dan medula oblongata Gangguan motorik pada tungkai, hemiparesis dan quadriplegia, gangguan sensorik pada tungkai, dan gangguan kemih dan feses. Gejala serebelar Ataksia, berjalan goyah, dan nistagmus. Gejala peningkatan tekanan intrakranial Sakit kepala, muntah, oftalmoplegia dan kehilangan ketajaman penglihatan. Manifestasi kavitasi sumsum tulang belakang Atrofi otot anggota gerak atas disosiatif atau bilateral, dll. (lihat 6. Apa saja gejala umum kavitasi sumsum tulang belakang?) . 6. Apa saja gejala umum kavitasi sumsum tulang belakang? Onset penyakit ini sebagian besar terjadi pada usia antara 20 dan 30 tahun, dan sekitar tiga kali lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Permulaan penyakit ini berbahaya dan perjalanan penyakitnya lambat. Manifestasi klinisnya adalah gejala kerusakan saraf pada segmen sumsum tulang belakang yang terkena, yang ditandai dengan defisit sensorik disosiatif dengan hilangnya rasa sakit dan kehangatan serta mempertahankan sensasi dalam, serta defisit motorik dan defisit neurotropik yang terkait dengan kerusakan pada saluran panjang sumsum tulang belakang. Gejala klinis bervariasi, tergantung pada lokasi dan luasnya rongga. Terdapat dua jenis gangguan sensorik: gangguan sensorik disosiatif segmental yang dipersarafi oleh sumsum tulang belakang di lokasi rongga dan gangguan sensorik fasial di bawah lesi. Defisit sensorik disosiatif segmental (yaitu defisit nyeri dan suhu, sementara sentuhan dan sensasi dalam masih utuh atau relatif normal) adalah tanda klinis yang paling menonjol dari penyakit ini. Pasien paling sering ditemukan menderita penyakit ini setelah mengalami luka bakar, luka sayat atau luka tusuk pada lengan tanpa mengetahui rasa sakitnya, dan sering kali disertai dengan rasa sakit spontan, mati rasa, ankilosis, dan kelainan sensorik lainnya pada tangan dan lengan. Pada pemeriksaan, sensasi nyeri dan suhu sangat tumpul atau tidak ada pada salah satu atau kedua sisi distribusi segmental sumsum tulang belakang, sementara indera peraba dipertahankan atau sedikit terganggu, biasanya sampai ke leher dan turun ke dada, dalam selendang atau distribusi seperti atasan pendek. Jika rongga mencapai saluran sensorik trigeminal di medula servikalis bagian atas, wajah juga dapat terasa nyeri dan gangguan suhu. Jika rongga dimulai di daerah lumbosakral, terdapat gangguan sensorik superfisial yang terpisah pada tungkai bawah dan perineum. Jika rongga mencapai pintu masuk akar posterior, semua sensasi dangkal dan dalam pada segmen yang rusak dapat hilang. Gangguan sensorik bundel. Ketika rongga meluas hingga merusak salah satu atau kedua saluran thalamik sumsum tulang belakang, maka akan menimbulkan gangguan sensorik superfisial fasikular pada batang kontralateral atau bilateral di bawah kerusakan. Saraf tulang belakang posterior sering kali merupakan yang terakhir mengalami kerusakan, ketika defisit sensorik yang dalam terjadi pada batang ipsilateral atau bilateral di bawah bidang kerusakan. Karena bentuk dan distribusi rongga sering tidak teratur, terdapat campuran defisit sensorik segmental dan fasikular, sehingga diperlukan pemeriksaan yang cermat untuk menentukan luas dan sifatnya. Gangguan motorik dari paresis neuron motorik bawah. Ketika segmen serviks dan toraks dari sumsum tulang belakang berada di bawah tanduk anterior, kelemahan, atrofi, dan tremor pada otot-otot lengan bawah dan otot-otot interoseus pada tangan dapat terjadi. Pada kasus atrofi otot tangan yang parah, tangan dapat terlihat seperti “cakar elang”. Seiring dengan perkembangan lesi, lesi ini secara bertahap dapat menyebar ke lengan atas, korset bahu dan beberapa otot interkostal, menyebabkan kelumpuhan. Pada rongga lumbosakral, otot-otot tungkai bawah dan kaki mengalami atrofi. Paresis neuron motorik atas. Ketika lesi menekan fasikulus piramidalis, tanda-tanda paresis neuron motorik atas dapat muncul pada satu atau kedua sisi di bawah bidang kerusakan. (iii) Disfungsi neurologis vegetatif seringkali lebih jelas dan disebabkan oleh lesi yang mempengaruhi tanduk lateral. Umumnya terlihat distrofi tungkai atas, kulit yang menebal, bekas luka bakar atau ulkus yang tidak dapat disembuhkan, sianosis dan menggigil, dan keringat yang berlebihan atau sedikit. Tanda Horner dapat dilihat pada kerusakan pada tanduk lateral medula servikalis bagian bawah. Kerusakan tulang dan sendi, sering kali banyak dan lazim terjadi pada tungkai atas, terlihat pada sekitar 20% pasien, dengan sendi bengkak dan atrofi, dekalsifikasi dan kerusakan akibat keausan tulang di area sendi, tetapi tanpa rasa sakit; artropati neurogenik ini disebut artropati Charcot. ④ Gejala lain sering kali dikombinasikan dengan kelainan bentuk seperti skoliosis, retrofleksi, spina bifida, kaki bengkok, dasar tengkorak yang rata, hidrosefalus, dan herniasi subdeltoid bawaan. Rongga ini sering kali meluas dari sumsum tulang belakang dan juga dapat menjadi lokasi pertama penyakit. Rongga ini sering mempengaruhi nukleus accumbens, nukleus subungualis dan nukleus spinosus saraf trigeminal, yang mengakibatkan disfagia, disfonia, atrofi otot-otot lidah, tremor, dan bahkan ketidakmampuan untuk menjulurkan lidah. Jika rongga mempengaruhi jalur vestibulocerebellar, maka dapat menyebabkan nistagmus, vertigo dan gaya berjalan yang tidak stabil. Kelumpuhan wajah perifer dapat terjadi ketika inti wajah otak pontine rusak. 7. Diagnosis kavitasi sumsum tulang belakang Penyakit ini biasanya berkembang pada orang muda dan setengah baya dan memiliki onset yang lambat. Gangguan sensorik superfisial disosiatif segmental, atrofi dan kelemahan otot, distrofi kulit dan sendi, sering disertai kelainan bentuk tulang belakang dan kaki membungkuk. Sinar-X dapat mengkonfirmasi kelainan bentuk tulang yang terkait, dan pencitraan resonansi magnetik (MRI) adalah metode diagnostik terbaik untuk kavitasi tulang belakang, yang tidak hanya menunjukkan lokasi, bentuk dan luasnya rongga, tetapi juga patologi yang terkait (kelainan bentuk, tumor, stenosis tulang belakang, dan lain-lain). 8. Haruskah kavitasi tulang belakang ditangani secara medis atau pembedahan Dalam pekerjaan klinis, kami sering membagi pengobatan penyakit ini menjadi pengobatan bedah dan konservatif. Untuk beberapa penyakit (misalnya tukak lambung), pengobatan lebih diutamakan sebelum pembedahan dipertimbangkan jika tidak efektif; untuk penyakit lainnya (misalnya berbagai kelainan bentuk), pembedahan lebih diutamakan terlebih dahulu, diikuti dengan pengobatan yang sesuai setelah pembedahan. Kavitasi sumsum tulang belakang (dikombinasikan dengan malformasi herniasi submicrocephalic) termasuk dalam kategori yang terakhir. Mengingat dasar patologis penyakit ini (gabungan malformasi herniasi submicrocephalic) dan sifatnya yang perlahan-lahan progresif, maka tidak mungkin memperbaiki malformasi dengan pengobatan farmakologis dan kemanjurannya tidak terlalu dapat diandalkan. Dekompresi bedah terhadap kelainan bentuk adalah dasar dari semua pengobatan, jika tidak, kerusakan neurologis akan terus meningkat secara perlahan atau cepat. Bagi mereka yang tidak memerlukan pembedahan, memiliki kontraindikasi terhadap pembedahan, atau tidak ingin menjalani pembedahan, perawatan farmakologis yang tepat akan bermanfaat. 9. Kapan pembedahan diperlukan untuk kavitasi tulang belakang dan hernia submicrocephalic? (1) herniasi subungual otak kecil dengan hidrosefalus obstruktif dan peningkatan tekanan intrakranial; (2) herniasi subungual otak kecil dengan kompresi yang signifikan pada medula oblongata, sumsum tulang belakang, dan akar saraf oksipitoservikal; (3) herniasi subungual otak kecil dengan rasa sakit yang tidak dapat diatasi dan vertigo (5) kavitasi sumsum tulang belakang yang dikombinasikan dengan kelainan bentuk oksipital dan serviks lainnya yang membutuhkan solusi bedah; (6) kompresi sumsum tulang belakang pada kavitasi sumsum tulang belakang sederhana dengan peningkatan ukuran rongga yang progresif atau perburukan gejala yang progresif; (7) kondisi lain yang menyebabkan kavitasi sumsum tulang belakang yang membutuhkan solusi bedah, seperti tumor intraspinal, emboli sumsum tulang belakang, dan lain-lain. 10. Apa yang dimaksud dengan perawatan bedah? Di masa lalu, pendekatan pembedahan cukup rumit, tetapi baru-baru ini pendekatan pembedahan yang umum telah diterima. Prinsip dasar pembedahan adalah: (1) dekompresi area persimpangan kranio-servikal. Prinsip dasar pembedahan adalah: (1) dekompresi area persimpangan kranio-serviks dan manajemen kemungkinan kelainan bentuk dan faktor patologis lainnya di area tersebut untuk menghilangkan penyebabnya dan mencegah perkembangan dan kerusakan lesi. (2) Rekonstruksi struktur yang memenuhi kebutuhan fisiologis dan meningkatkan sirkulasi cairan serebrospinal. (3) Melakukan aspirasi rongga atau shunt untuk mengurangi ukuran rongga dan meredakan kompresi intrinsik untuk meredakan gejala. Melalui desain ilmiah dan rasional serta prosedur pembedahan yang cermat dan tepat, hasil klinis yang memuaskan dapat dicapai. (1) Dekompresi fosa kranial posterior dan persimpangan kranio-servikal: prosedur dekompresi fosa kranial posterior yang biasa dilakukan. Fokusnya adalah untuk menghilangkan herniasi subungual dan perlekatan arakhnoid pada foramen oksipital yang lebih besar, sehingga cairan serebrospinal dapat mengalir dengan bebas dari foramen tengah keempat ventrikel. Jika ditemukan tumor, kista dan faktor patologis lainnya. -Lakukan penanganan secara bersamaan. Jika dekompresi tidak memadai. Lamina C2 dapat diangkat. 2) Perbaikan pembesaran dural: untuk membangun kembali saluran yang jelas untuk sirkulasi cairan serebrospinal. 3) Aspirasi rongga tulang belakang, pembedahan atau pirau: dengan cara yang sama seperti operasi tumor sumsum tulang belakang. Laminektomi serviks dan toraks. Membedah dura mater. Sumsum tulang belakang di lokasi rongga dieksplorasi. -Pada semua kasus, tonjolan di sumsum tulang belakang dapat ditemukan. Pada bagian paling buncit dari sumsum tulang belakang, di garis tengah punggung. Di sepanjang celah median posterior. Pilih area yang bebas dari pembuluh darah. Sumsum tulang belakang diiris secara longitudinal untuk mencapai rongga. Tabung silikon ditempatkan di dalam rongga. Shunt subarachnoid tulang belakang dilakukan, atau kateter dikirim ke kolam medula serebelar atau kolam pontine untuk shunting. (4) Mengisi rongga sumsum tulang belakang bagian atas; buka fossa kranial posterior sesuai dengan prosedur dekompresi fossa kranial posterior. Periksa di bawah keempat ventrikel untuk mengidentifikasi pembesaran kanal sentral. Jika ada. Sepotong kecil otot diambil untuk mengisi lubang dengan cairan dingin. Prosedur di atas dapat dilakukan secara bersamaan. Setelah operasi. Pada kebanyakan kasus, rongga akan menyusut atau menghilang. Perbandingan dapat diperiksa secara teratur dengan pemindaian MRI untuk mengamati perubahan pada rongga dan kondisi sumsum tulang belakang. Namun, pembedahannya tidak radikal. Hasil terbaru sudah terbukti. Pada kasus-kasus lanjut, dengan rongga sumsum tulang belakang yang besar dan atrofi yang signifikan serta degenerasi jaringan saraf, hasil pembedahan tidak signifikan. Literatur melaporkan hasil pembedahan sebesar 80%. (1) Pertahankan membran arachnoid tetap utuh dan jangan secara rutin mengevakuasi foramen median dari keempat ventrikel untuk menghindari kerusakan pada sistem saraf pusat, darah yang masuk ke dalam ruang subarachnoid dan perlekatan buatan. (2) Amandel serebelar hernia inferior tidak diangkat karena dalam keadaan cacat, tetapi masih merupakan bagian dari sistem saraf dan memiliki fungsinya sendiri; apa yang disebut “reseksi submural” secara praktis tidak mungkin dilakukan, dan proses reseksi pasti akan membuka ruang subarakhnoid dan menyebabkan trauma pada jaringan otak. (3) Dura harus diiris dan diperbesar untuk meredakan kompresi tulang, dura, dan fasia secara memadai dan untuk memastikan bahwa sistem saraf terisolasi dari dunia luar. (4) Konsep invasif minimal dianjurkan untuk meminimalkan kerusakan pada jaringan lunak dan struktur tulang; dan untuk meminimalkan gangguan pada sistem saraf pusat. Hal ini penting untuk menjaga stabilitas tulang belakang leher dan untuk mengurangi perlengketan subarakhnoid pasca operasi. (5) Koreksi kelainan bentuk bawaan hanya mencegah lesi agar tidak terus memburuk, tetapi kerusakan pada sistem saraf biasanya tidak dapat diperbaiki. Transplantasi sel punca saraf bola penciuman mungkin bermanfaat dalam perbaikan cedera tulang belakang. 12. Apa saja risiko perawatan bedah kavitasi sumsum tulang belakang? Secara umum, perawatan bedah kavitasi sumsum tulang belakang adalah prosedur yang relatif aman, dan lebih aman untuk prosedur yang tidak membuka ruang subarakhnoid, tidak mengeksplorasi foramen median keempat ventrikel, dan tidak melakukan tonsilektomi serebelar. Komplikasi yang mungkin terjadi: efusi insisional, infeksi, cairan serebrospinal berdarah. Berkat filosofi perawatan canggih kami yang dijelaskan di atas dan pengalaman luas Profesor Xiu Bo dalam bedah tulang belakang, prosedur ini efektif, lebih aman, invasif minimal dan memiliki tingkat komplikasi yang sangat rendah.