TUJUAN: Pseudotumor demielinasi inflamasi intrakranial adalah subtipe spesifik dari multiple sclerosis, yang umumnya ditemukan di sekitar ventrikel lateral dan kadang-kadang di sumsum tulang belakang dan saraf optik. Hal ini mudah salah didiagnosis sebagai glioma pada pencitraan dan patologi karena ditandai dengan pembentukan massa terbatas dan nodul hiperplastik astrositik berdasarkan perubahan demielinasi, dan oleh karena itu, presentasi klinis, pencitraan, dan gambaran patologinya dirangkum dalam makalah ini. METODE: Sebanyak 725 biopsi jaringan otak stereotaktik dianalisis secara retrospektif di departemen kami dari November 2001 hingga Desember 2008, di mana sebanyak 32 pseudotumor demielinasi inflamasi yang langka terdeteksi, terhitung 4,41% dari total jumlah biopsi, dan epidemiologi, manifestasi patologis, fitur pencitraan, diagnosis, serta prognosis pengobatan dibahas dalam konteks tinjauan literatur. Hasil: Usia pasien dalam kelompok ini berkisar antara 6 hingga 63 tahun, dengan rata-rata 33,6 tahun, 17 laki-laki dan 15 perempuan, dengan konsentrasi laki-laki pada kelompok usia 30-48 tahun (12/17). Ada 10 kasus dengan riwayat lebih dari 2 tahun. Terdapat riwayat infeksi virus yang jelas sebelum presentasi pada 3 kasus dan riwayat vaksinasi pada 1 kasus. Terdapat 14 kasus (43,7%) lesi intrakranial tunggal yang terisolasi dan 18 kasus (56,3%) lesi multipel, sebagian besar pada materi putih paraventrikular bilateral atau batang otak, lengan pontocerebellar, dan dalam beberapa kasus, sumsum tulang belakang. Manifestasi klinisnya meliputi sakit kepala, mual, muntah, kehilangan lapang pandang, kebingungan, lambat bicara, kelumpuhan, tanda patologis positif dan gejala lokal lainnya serta tanda kerusakan parenkim otak dan peningkatan tekanan intrakranial, yang dapat mengalami remisi sementara dan kekambuhan, dengan gejala dan tanda yang mirip dengan tumor. Sebagian besar berbentuk nodular atau sirkumferensial, dan efek oklusi serta edema tidak sebanding dengan ukuran lesi; “peningkatan loop terbuka” merupakan ciri khas, mencakup sekitar 62% kasus peningkatan sirkumferensial. Biopsi menunjukkan banyaknya sel pada lesi, sebagian besar fagosit berbusa, limfosit, dan sel plasma. Limfosit terutama ditemukan di area perivaskular, dalam pola “manset”. Infiltrasi limfosit dan makrofag merupakan ciri khas dari pseudotumor demielinasi; pewarnaan mielin menunjukkan pewarnaan yang heterogen, pemudaran dan hilangnya pewarnaan mielin pada area fokus, tetapi akson area demielinasi dipertahankan dan jalurnya tidak terganggu. Kesimpulan Pseudotumor demielinasi inflamasi intrakranial mudah disalahartikan sebagai tumor intrakranial, memiliki ciri pencitraan tertentu, lebih sering terjadi dibandingkan dengan fokus ganda, dan biopsi jaringan otak stereotaktik merupakan pilihan terbaik untuk diagnosis pasti.