Liposarkoma adalah salah satu sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada orang dewasa, terhitung sebagai kasus terbanyak kedua, dengan sebagian besar terjadi di ekstremitas dan situs retroperitoneal, jarang terjadi pada anak-anak dan hanya 2-3,76% dari semua kasus yang terjadi di kepala dan leher. Penyebab yang paling penting termasuk trauma, genetika dan radiasi. Kelainan dominan autosomal seperti sindrom kanker familial dan neurofibromatosis dikaitkan dengan risiko tinggi transformasi menjadi liposarkoma.
1. Patologi
Tumor ini sebagian besar berbentuk lobulasi dan nodular, dengan amplop yang terputus-putus terlihat. Sebagian besar berwarna kuning atau putih pudar, dengan permukaan potongan halus yang menyerupai liposarkoma tetapi teksturnya lebih keras daripada liposarkoma. Karena beragamnya histologi liposarkoma, histologi patologis mengklasifikasikannya ke dalam lima jenis berikut: sangat terdiferensiasi, mucinous, sel bulat, pleomorfik, dan dediferensiasi.
Ciri-ciri patologis dari masing-masing jenis dijelaskan di bawah ini.
(1) Liposarkoma yang sangat berbeda
Ini adalah lesi lobulasi besar dengan proporsi fibrin yang tinggi, area seperti jeli, dan perdarahan belang-belang. Secara mikroskopis, sejumlah besar sel seperti adiposit yang terdiferensiasi dengan baik dapat dilihat dalam bentuk “cincin” vakuola tunggal, dengan area mukosa sesekali dan adiposit berbentuk stellate dan spindle.
Ada tiga subtipe liposarkoma yang sangat berbeda: liposarkoma lipomatosa, liposarkoma sklerosis, dan liposarkoma seluler inflamasi. Ketiga subtipe ini memiliki fitur umum liposarkoma, tetapi masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri.
(2) Liposarkoma mukinosa
Ini menyumbang 26C78% dari semua liposarkoma dan merupakan jenis yang paling umum.
(3) Liposarkoma tipe sel bulat
Sekitar 9C10 % liposarkoma memiliki sel bulat, lebih kecil dari sel lemak normal, dengan butiran eosinofilik dan vakuola lemak yang terlihat dalam sitoplasma.
(4) Liposarkoma pleomorfik
Jenis ini adalah jenis liposarkoma yang paling tidak umum, sebagian besar terlihat pada orang tua, dan ditandai secara mikroskopis dengan adanya dua jenis jaringan yang terkait tetapi berbeda dalam tumor yang sama, dengan pleomorfisme seluler yang signifikan.
(5) Liposarkoma yang dibedakan
Jenis ini adalah yang paling langka dan muncul sebagai massa multinodular berwarna kuning atau kuning keabu-abuan. Secara mikroskopis, dapat dilihat sebagai area seperti sarkoma yang tidak berasal dari lemak di dalam liposarkoma yang terdiferensiasi dengan baik, di mana morfologi sel tumor dapat diklasifikasikan sebagai sel gelendong yang hipodiferensiasi, atau dapat menyerupai fibrosarkoma pleomorfik atau histiositoma fibrosa ganas. Pada liposarkoma dediferensiasi, dua atau lebih komponen jaringan ganas terdapat di dalam tumor, oleh karena itu disebut liposarkoma campuran. Diferensiasi klinis dan patologis harus dibuat dari fibrosarkoma, rhabdomyosarcoma dan histiocytoma fibrosa ganas.
2. Presentasi klinis
Liposarkoma paling sering terlihat pada orang dewasa, sebagian besar berusia antara 40 dan 60 tahun, dan lebih jarang terjadi pada anak-anak, dengan insiden yang lebih tinggi pada pria daripada wanita. Insiden liposarkoma di kepala dan leher bervariasi, misalnya, di jaringan lunak subkutan, laring, hipofaring, dan esofagus.
Tanda dan gejala klinis terkait erat dengan lokasi dan stadium tumor. Pada tahap awal, tumor muncul sebagai massa jaringan lunak yang tumbuh lambat di kepala dan leher, dan dapat dengan mudah salah didiagnosis sebagai lipoma umum atau neurofibroma. Pada tahap selanjutnya, tumor tumbuh dengan cepat dan pasien datang ke dokter. Pada saat ini, tumor sebagian besar berada pada stadium lanjut dan gejala kompresi dapat muncul, seperti suara serak yang disebabkan oleh tumor yang menekan saraf laring berulang dan kesulitan bernapas yang disebabkan oleh kelenjar tiroid.
3. Pengobatan dan Prognosis
Prinsip pengobatan untuk liposarkoma adalah pengobatan komprehensif yang terutama didasarkan pada pembedahan. Kemoterapi dan radioterapi harus diberikan setelah pembedahan. Bagi mereka yang tidak dapat diobati dengan pembesaran saraf atau pembuluh darah yang penting, radioterapi pasca-operasi atau radioterapi saja dapat diindikasikan. Di sisi lain, tidak ada bukti yang terdokumentasi tentang efektivitas kemoterapi dalam pengobatan liposarkoma kepala dan leher.
Meskipun liposarkoma cenderung hadir dengan amplop yang utuh, membran luar berserat ini bukanlah amplop yang sebenarnya, sehingga eksisi radikal yang hati-hati dan lebar harus dilakukan. Tingkat reseksi tumor berkorelasi positif dengan hubungan tumor dengan struktur vaskular dan neurologis vital di sekitarnya, dan invasi struktur anatomi vital dapat mencegah intervensi bedah. Tumor ini rentan terhadap kekambuhan setelah pembedahan karena infiltrasi ekstensif pada jaringan di sekitarnya, tidak adanya selubung yang jelas dan tumbuh di sepanjang ruang jaringan. Tingkat kekambuhan bisa mencapai 80% dan beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa liposarkoma sensitif terhadap radioterapi. Meskipun pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi tidak meningkatkan kelangsungan hidup secara keseluruhan dan tingkat metastasis, namun hal ini secara signifikan mengurangi tingkat kekambuhan pasca operasi sebesar 40-60%.
Stadium tumor dan stadium tumor adalah prediktor hasil yang paling penting. Literatur melaporkan bahwa liposarkoma yang sangat terdiferensiasi dan liposarkoma mukinosa jarang bermetastasis jauh, bahkan jika reseksi lengkap tidak mungkin dilakukan dengan pembedahan, dan memiliki tingkat kesembuhan sebesar 25%. Liposarkoma sel polimorfik dan bulat lebih agresif dan memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun biasanya tidak melebihi 50%.