Orbital rhabdomyosarcoma adalah keganasan jaringan lunak yang paling umum pada anak-anak. Rhabdomyosarcoma orbital menyumbang 10% dari semua rhabdomyosarcoma dalam tubuh. Metastasis jauh dari rhabdomyosarcoma orbital mencapai 3% dari anak-anak yang terlihat. Patologi rhabdomyosarcoma orbital terutama bersifat embrional, kelenjar dan pleomorfik. Kombinasi multi-modalitas pembedahan, radioterapi dan kemoterapi gabungan adalah pengobatan klasik saat ini. Sebelum tahun 1960-an, pengangkatan isi orbital secara total adalah pengobatan yang efektif, dengan sekitar 30% pasien yang sembuh. Tujuan pembedahan modern adalah untuk mengendalikan tumor sambil mempertahankan fungsi dan penampilan mata anak, sehingga tujuan utama pembedahan saat ini adalah untuk mendapatkan patologi dan tidak perlu atau tidak mungkin untuk mengangkat tumor secara keseluruhan. Setelah tahun 1960, tumor menghilang setelah anak tersebut menerima radioterapi. Sejak itu telah diakui bahwa rhabdomyosarcoma sensitif terhadap radioterapi. Saat ini, hanya kemoterapi yang diberikan pada tumor embrio yang menunjukkan margin bedah negatif. Terapi radiasi wajib dilakukan untuk reseksi parsial dan biopsi, dan bagi mereka yang pembedahannya tidak memberikan situasi margin. Dosis radioterapi adalah 45-54 GY, tetapi kerusakan pada mata tidak dapat dihindari dan studi klinis sekarang berfokus pada pengurangan dosis radioterapi dalam kombinasi dengan kemoterapi. Dengan kemajuan radioterapi saat ini, sekarang dimungkinkan untuk menghancurkan tumor sepenuhnya sambil menghindari kerusakan radioterapi. Kemoterapi juga sensitif terhadap rhabdomyosarcoma. Literatur saat ini menunjukkan tingkat remisi lengkap 70% dengan kemoterapi. Namun demikian, 45% pasien kambuh setelah kemoterapi saja. Peran kemoterapi adalah untuk digunakan pada waktu yang tepat dan untuk menghindari efek samping terapi radiasi. Namun, lebih banyak kemoterapi menerima lebih banyak kerusakan kemoterapi, terutama pada organ reproduksi anak-anak dan kemungkinan tumor hematologis. Demikian juga retreatment kambuh setelah kemoterapi saja meningkatkan beban keuangan pada keluarga.