Bagaimana cara mengobati rhabdomyosarcoma kandung kemih/prostat pada anak-anak?

  Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada bayi dan anak-anak, dan rhabdomyosarcoma primer pada saluran genitourinari menyumbang 20-25% kasus, dengan sekitar setengah dari semua rhabdomyosarcoma genitourinari berasal dari kandung kemih atau prostat. Pembedahan tetap menjadi andalan pengobatan untuk rhabdomyosarcoma, dan reseksi bedah lengkap tumor yang dikombinasikan dengan rejimen kemoradioterapi yang lebih baik telah meningkatkan kelangsungan hidup pasien, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun yang meningkat dari 20% pada awalnya menjadi sekitar 80% saat ini. Namun demikian, sebagian besar rhabdomyosarcomas cystoprostate terjadi pada anak-anak yang berusia kurang dari 5 tahun dan tumor terletak jauh di dalam rongga panggul yang sempit, sehingga membuat reseksi bedah menjadi lebih sulit.  Saat ini terdapat perdebatan mengenai apakah pendekatan bedah untuk RMS kandung kemih/prostat harus berupa bedah radikal atau pengobatan konservatif dengan reseksi parsial tumor dan mempertahankan kandung kemih. Meskipun terapi ajuvan seperti kemoradioterapi terus ditingkatkan, kemanjuran jangka panjang pengobatan konservatif perlu diselidiki lebih lanjut dan efek jangka panjang dari intensifikasi dan perpanjangan kemoradioterapi dalam pengobatan konservatif perlu dievaluasi lebih lanjut. Selain itu, pada pasien dengan kemoterapi pra-operasi yang buruk dan penyusutan tumor yang tidak signifikan, memperpanjang dosis dan durasi kemoradioterapi tidak serta merta memperbaiki prognosis pasien dan bahkan dapat menyebabkan pertumbuhan yang tertunda, fibrosis dinding kandung kemih, dan hubungan dengan inkontinensia urin dan disfungsi seksual di masa dewasa. Oleh karena itu, dosis dan tingkat kemoradioterapi harus dibatasi sebanyak mungkin pada anak-anak, dan efek jangka panjang radioterapi dosis tinggi pada fungsi kandung kemih perlu dipertimbangkan.  Di Departemen Urologi di Rumah Sakit Pediatrik Universitas Fudan, tim ahli onkologi yang dipimpin oleh Profesor Bi Yunli, Kepala Departemen, baru-baru ini telah mengembangkan reseksi bedah radikal tumor yang dikombinasikan dengan kemoradioterapi yang sesuai untuk pengobatan rhabdomyosarcoma kandung kemih/prostat pada anak-anak, dengan hasil klinis yang memuaskan. Kami menerima 14 anak dengan rhabdomyosarcoma kandung kemih/prostat, termasuk 1 perempuan dan 13 laki-laki. Usia rata-rata pada saat operasi adalah 3,08 tahun (6 bulan-15 tahun). 8 pasien menjalani reseksi tumor dengan mempertahankan kandung kemih, anastomosis sistouretral dan 4 pasien menjalani sistektomi radikal dengan neocystoplasty in situ. Kemoterapi pasca-operasi dilanjutkan dan beberapa anak menerima radioterapi. Periode tindak lanjut rata-rata setelah operasi adalah 25,5 bulan (7 bulan hingga 4,4 tahun) dan semua pasien bertahan selama periode tindak lanjut tanpa kekambuhan yang pasti dan hasil klinis yang memuaskan. Selanjutnya, dalam penilaian klinis kontrol kemih dan fungsi kandung kemih pada anak-anak pasca operasi, kami menemukan bahwa 11 dari 12 pasien tidak mengalami inkontinensia urin pasca operasi dan hanya satu pasien yang mengalami pembasahan celana siang hari pasca operasi yang terputus-putus, dan gejalanya berangsur-angsur hilang setelah pelatihan berkemih biofeedback. Bahkan dengan kandung kemih baru yang diganti setelah kistektomi total, anak-anak mampu mengosongkan urin mereka sendiri melalui tekanan perut. Dengan pengecualian satu anak dengan kistektomi total dan neobladder ileokistik terkontrol yang memerlukan kateterisasi bersih, semua anak dapat mengeluarkan urin dari uretra tanpa sisa urin yang signifikan pada USG dan kontrol kemih yang memuaskan secara klinis tercapai.  Pengalaman kami menunjukkan bahwa pada anak-anak dengan tumor kecil, terbatas pada prostat atau leher kandung kemih, lesi tumor dapat diangkat secara utuh dan kandung kemih dipertahankan. Untuk pasien yang kandung kemihnya tidak dapat dipertahankan selama pembedahan sekunder setelah biopsi dan kemoterapi pra-operasi, kami memilih sistoprostatektomi total radikal yang dikombinasikan dengan neosistektomi ileum in situ sebagai pilihan pengobatan. Hasil tindak lanjut pasca operasi baru-baru ini sangat baik, dengan 100% anak-anak yang bertahan hidup bebas tumor selama masa tindak lanjut dan tidak ada yang mengalami inkontinensia urin pasca operasi yang signifikan. Pada pasien dengan infiltrasi tumor di bawah membran uretra ke dalam uretra anterior, anastomosis antara neobladder dan uretra residual tidak mungkin dilakukan dan oleh karena itu pengalihan urin yang terkontrol diperlukan setelah reseksi lengkap tumor, dan kualitas hidup yang memuaskan dapat dicapai dengan mengosongkan neobladder dengan kateterisasi bersih sendiri setelah operasi.  Oleh karena itu, kami percaya bahwa pada anak-anak dengan RMS kandung kemih/prostat, reseksi bedah lengkap tumor adalah tujuan utama pengobatan dan memainkan peran penting dan krusial dalam meningkatkan prognosis dan kelangsungan hidup, sekaligus mengurangi jalannya kemoradioterapi dan efek sampingnya yang terkait. Pembedahan radikal khususnya relevan pada pasien dengan kemoterapi pra-operasi yang buruk dan penyusutan tumor yang tidak signifikan.