Embryonal rhabdomyosarcoma menyumbang 57% dari semua kasus rhabdomyosarcoma. Embryonal rhabdomyosarcoma mendominasi pada anak-anak di bawah usia 5 tahun dengan rhabdomyosarcoma dan merupakan jenis rhabdomyosarcoma dengan prognosis terbaik. Embryonal rhabdomyosarcoma tidak selalu menunjukkan asal janin dari pihak ibu. Penyebab pasti rhabdomyosarcoma, yang berkembang dari perkembangan abnormal sel-sel otot awal, masih belum jelas, tetapi mungkin terkait dengan faktor genetik, kelainan kromosom, dan fusi gen. Beberapa kelainan genetik atau kromosom tertentu diketahui terkait dengan perkembangan rhabdomyosarcoma, seperti penghapusan heterozigot kromosom 11 pada beberapa rhabdomyosarcoma embrional dan translokasi kromosom pada beberapa rhabdomyosarcoma adenoid, seperti kromosom 2 dan 13 dan 1 dan 13 yang membentuk gen fusi yang sesuai, PAX3 dan PAX7, masing-masing. Selain itu, beberapa kelainan genetik dan sindrom kongenital, seperti kanker Liveromene Sindrom kerentanan, neurofibromatosis tipe I, dan sindrom Bewey, juga dikaitkan dengan peningkatan risiko pengembangan rhabdomyosarcoma. Namun demikian, penting untuk dicatat bahwa ini hanya menjelaskan sejumlah kecil kasus. Embryonal rhabdomyosarcoma juga merupakan tumor ganas dan hanya sejumlah kecil kasus yang terkait dengan kelainan kromosom dan genetik.