Penyakit Kawasaki (KD), juga dikenal sebagai sindrom kelenjar getah bening mukokutan kulit, adalah penyakit vaskulitik yang paling umum pada masa kanak-kanak. Tomisaku Kawasaki di Jepang pada tahun 1967 dan penyakit ini dinamai menurut namanya. Insidennya sedang meningkat di banyak negara. Penyakit Kawasaki jarang terjadi pada orang dewasa dan terutama menyerang anak-anak yang berusia kurang dari 5 tahun. Penyakit ini biasanya merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri, dan jika tidak diobati, perjalanan klinisnya ditandai dengan demam dan respons inflamasi akut yang berlangsung sekitar 11 hari. Penyakit Kawasaki dapat menyebabkan berbagai komplikasi, di mana dilatasi dan pembentukan aneurisma akibat kerusakan inflamasi pada arteri koroner (arteri koroner) adalah fokus utama pengobatan klinis saat ini, tetapi komplikasi non-koroner dari penyakit Kawasaki juga dapat mengancam jiwa pada anak-anak. Artikel ini mengulas kemajuan penelitian saat ini tentang komplikasi non-koroner yang disebabkan oleh penyakit Kawasaki dengan harapan dapat meningkatkan pemahaman klinis. 1. Sindrom syok penyakit Kawasaki Syok adalah sindrom klinis yang ditandai dengan disregulasi faktor neurohumoral dan gangguan peredaran darah akut akibat kekurangan akut volume darah efektif yang disebabkan oleh berbagai faktor patogenik yang serius. Faktor-faktor ini termasuk pendarahan, trauma, keracunan, luka bakar, asfiksia, infeksi, alergi, dan kegagalan pompa jantung. Meskipun syok kardiogenik akibat penyakit Kawasaki akut jarang terjadi, namun akhir-akhir ini semakin banyak dilaporkan dan disebut sebagai sindrom syok penyakit Kawasaki (KDSS). Kriteria diagnostik untuk penyakit Kawasaki adalah syok dan hipotensi bersamaan, dengan manifestasi klinis tekanan rendah sistolik yang persisten (setidaknya 20% di bawah nilai tekanan darah awal) atau hipoperfusi, sebagai komplikasi yang berpotensi mengancam jiwa. Meskipun komplikasi koroner dari penyakit Kawasaki telah banyak diketahui, namun KDSS merupakan kondisi yang mudah diabaikan oleh dokter anak. Dokter harus waspada terhadap perkembangan sindrom syok penyakit Kawasaki (KDSS) dan begitu terjadi, pengobatan yang saat ini diterima adalah terapi gammaglobulin intravena (IVIG) dosis tinggi, ekspansi volume, pengobatan dengan obat vasoaktif (dobutamin, dopamin, epinefrin, dll.) dan terapi simtomatik antiinflamasi jika diperlukan. Setelah pengobatan yang tepat dan tepat waktu, prognosis untuk anak-anak yang menderita penyakit Kawasaki yang mengalami komplikasi syok pada umumnya baik. 2. Sindrom aktivasi makrofag Sindrom aktivasi makrofag (MAS), juga dikenal sebagai limfohistiositosis hemofagositik sekunder atau reaktif (HLH), adalah aktivasi dan proliferasi limfosit T dan makrofag yang berlebihan, terutama sekunder akibat infeksi, tumor, penyakit rematik, dan proses inflamasi lainnya, dan juga dapat disebabkan oleh penyakit Kawasaki. Gambaran klinis utama adalah hipertermia persisten, hepatosplenomegali, hepatositopenia, gangguan hati yang parah, peningkatan serum feritin, peningkatan LDH, hipofibrinogenemia dan hipertrigliseridaemia. Telah dilaporkan bahwa MAS juga dapat terjadi pada anak-anak dengan penyakit Kawasaki akut, tetapi hubungan antara keduanya dan mekanisme terjadinya MAS tidak sepenuhnya dipahami, dan berspekulasi bahwa hal itu mungkin disebabkan oleh kelainan pada limfosit dan makrofag dan menyebabkan badai sitokin, yang mengakibatkan keadaan kekebalan tubuh yang abnormal. Al-Eid dkk. menyarankan bahwa kita harus waspada terhadap perkembangan sindrom aktivasi makrofag pada anak-anak dengan pembesaran kelenjar getah bening, berkurangnya sel darah merah, sel darah putih atau trombosit dan pembekuan abnormal, yang sering dianggap sebagai kekambuhan penyakit Kawasaki. Kontraktilitas hipokardial dapat disebabkan oleh miokarditis, kardiomiopati atau berkurangnya kontraktilitas ventrikel kiri. Yutani dkk. melaporkan 201 anak dengan penyakit Kawasaki yang diikuti selama 11 tahun sejak timbulnya penyakit Kawasaki dan menjalani biopsi rutin miokardium ventrikel kanan untuk menilai perubahan miokard. terlihat dalam berbagai tahap setelah timbulnya penyakit. Pada gagal jantung, bunyi jantung ketiga, irama gallop, dapat terdengar dan murmur meningkat dengan penggantian cairan. Kontraktilitas miokard normal biasanya kembali secara bertahap setelah IVIG, menyiratkan bahwa sitokin berperan dalam disfungsi miokard. Namun demikian, komponen seluler juga berperan dalam proses ini dan infiltrasi limfositik dan proliferasi jaringan fibrosa masih dapat dilihat pada biopsi miokard bertahun-tahun setelah fase akut penyakit Kawasaki berlalu, terutama pada anak-anak yang tidak diobati dengan IVIG. Komplikasi yang paling umum dari penyakit Kawasaki adalah aneurisma arteri koroner, yang dapat melibatkan arteri, vena, dan kapiler, karena ini adalah penyakit dengan vaskulitis sistemik sebagai perubahan patologis utama. Beberapa sarjana Jepang percaya bahwa lesi arteri pada sirkulasi tubuh terjadi terutama pada kasus aneurisma koroner gabungan. Namun demikian, sebuah penelitian terbaru oleh Fatima dkk. menunjukkan bahwa arteriopati yang disebabkan oleh disfungsi endotel juga dapat terjadi pada anak-anak yang tidak memiliki aneurisma koroner gabungan. Temuan ini perlu dikonfirmasi lebih lanjut dalam studi klinis yang lebih besar. Di Cina, hanya ada sedikit laporan tentang penyakit Kawasaki yang dikombinasikan dengan aneurisma arteri koroner. Semuanya diberi IVIG dengan dosis 2g/kg.d dan aspirin 30-50mg/kg.d secara oral setelah masuk. 17 dari mereka diberi dipyridamole 1mg/kg.d secara oral untuk komplikasi koroner. 1 dari 82 anak memiliki aneurisma aksila bilateral (kejadian 1,2%) dan anak tersebut Setelah pengobatan rutin dengan aspirin dan dipyridamole, anak tersebut ditinjau kembali 16 bulan setelah keluar dari rumah sakit dan menunjukkan bahwa aneurisma aksila bilateral telah menghilang. Aneurisma sirkulasi tubuh yang tidak terkait dengan trombosis tidak memerlukan pengobatan khusus dan dapat diobati dengan IVIG dan pengobatan anti-inflamasi oral jangka panjang dengan aspirin dan terapi antiplatelet dengan dipyridamole. Sebagian besar aneurisma sirkulasi tubuh dapat ditarik kembali dalam waktu 2-3 tahun dan prognosisnya baik. 5. Penyakit Urologi dan Ginjal Penyakit Urologi dan Ginjal jarang terjadi di antara komplikasi penyakit Kawasaki. Dalam kasus yang dilaporkan, komplikasi ini terutama mencakup nefritis interstitial akut, proteinuria sedang, dan gagal ginjal akut (ARF). Penyebab umum nefritis interstitial akut terutama adalah obat-obatan, infeksi, penyakit metabolik, keganasan dan penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik dan vaskulitis terkait ANCA. IVIG dapat digunakan dengan sukses pada berbagai jenis glomerulonefritis, tetapi dalam beberapa tahun terakhir lebih banyak perhatian telah diberikan pada komplikasi kerusakan sistem ginjal yang disebabkan oleh IVIG, dengan faktor risiko tinggi seperti penyakit sistem ginjal sebelumnya, hipernatremia, disfungsi multi-organ dan orang yang berusia di atas 65 tahun.