Pelebaran saluran empedu kongenital dapat terjadi di bagian mana pun dari saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik dan lebih sering terjadi di negara-negara Timur, terutama di Jepang. Rasio pria dan wanita adalah sekitar 1:3 hingga 4. Gejala dapat muncul pada masa kanak-kanak dan sekitar 80% kasus berkembang pada masa kanak-kanak. Kemungkinan penyebabnya adalah: 1. kelainan bawaan dalam penggabungan pankreas dan saluran empedu: selama periode embrio, saluran empedu umum dan ujung saluran pankreas tidak terpisah, atau saluran empedu umum memasuki saluran pankreas pada sudut yang tepat, atau saluran pankreas menyatu dengan saluran empedu di atas jugularis, dan cairan pankreas dengan mudah mengalir kembali ke dalam saluran empedu, yang mengakibatkan kerusakan lapisan saluran empedu dan perubahan berserat, yang menyebabkan dilatasi kistik pada saluran empedu umum; 2. displasia bilier bawaan: selama periode embrio, saluran empedu primitif berkembang biak menjadi kabel dan kemudian vakuolasi melalui, seperti Vakuolisasi yang berlebihan pada epitel saluran empedu dapat menyebabkan kelemahan dinding saluran empedu dan dilatasi kistik; 3. faktor genetik: kejadian penyakit ini secara signifikan lebih tinggi pada wanita daripada pria, dan beberapa orang percaya bahwa hal ini terkait dengan kromosom seks. Menurut lokasi, luas dan morfologi dilatasi saluran empedu, penyakit ini dapat dibagi menjadi lima jenis Tipe I: dilatasi kistik. Ini dapat melibatkan semua atau sebagian dari saluran hati dan saluran empedu umum. Saluran empedu melebar dalam bentuk bola atau labu, dengan diameter maksimum 25 cm, dan saluran empedu distal sangat menyempit pada bagian yang melebar. Tipe II: Dilatasi seperti divertikulum. Pelebaran lateral dinding saluran empedu yang mirip divertikulosis dan jarang terlihat secara klinis. Tipe III: Prolaps kistik pada pembukaan saluran empedu. Dilatasi kistik terbatas di dekat pembukaan duodenum di ujung saluran empedu yang prolaps ke dalam lumen duodenum, yang sering kali menyebabkan obstruksi parsial saluran empedu. Tipe IV: saluran empedu intra dan ekstra hepatik yang melebar. Saluran empedu intrahepatik memiliki beberapa dilatasi kistik dengan ukuran yang berbeda-beda dan saluran empedu ekstrahepatik juga mengalami dilatasi kistik. Tipe V: Pelebaran saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli). Dilatasi kistik multipel pada saluran empedu intrahepatik dengan fibrosis hati dan tidak ada dilatasi saluran empedu ekstrahepatik. Risiko umum: 1. Karsinoma. Tingkat kanker adalah 10% dan hampir 20% pada orang dewasa; 2. Tukak lambung; 3. Pembentukan batu empedu; 4. Sirosis empedu; 5. Perdarahan kista yang pecah dan peritonitis empedu; 6. Hipertensi portal; 7. Infeksi. Manifestasi yang khas: 1. Nyeri perut. Letaknya di perut bagian kanan atas dan dapat berupa nyeri tumpul yang menetap; 2. Massa perut. lebih dari 80% pasien dapat memiliki massa kistik dengan permukaan halus di perut bagian kanan atas; 3. Penyakit kuning. Pemeriksaan tambahan: USG, PTC (kolangiografi transhepatik perkutan), ERCP (kolangiopankreatografi retrograd endoskopi), MRCP (kolangiopankreatografi resonansi magnetik), pemindaian radionuklida. Pengobatan: Pengobatan utama adalah pengangkatan kista dan anastomosis Roux-en-Y empedu-usus. Pada kasus infeksi berat atau perforasi, kista dapat dikeringkan melalui sistostomi, dan kista dapat diangkat serta anastomosis Roux-en-Y empedu-usus dilakukan setelah kondisi umum membaik dan penyakit kuning mereda. Penyakit Caroli) atau jika dipersulit oleh sirosis, transplantasi hati dapat dipertimbangkan.