Kista saluran empedu kongenital umum, juga dikenal sebagai dilatasi kistik kongenital pada saluran empedu, merupakan kondisi yang paling sering terlihat pada anak-anak di Asia, tetapi sekitar 25% kista saluran empedu kongenital berkembang pada usia dewasa. Dengan perkembangan pencitraan empedu, terdapat kecenderungan untuk meningkatkan deteksi kista saluran empedu pada orang dewasa. Karena sebagian besar gejalanya tidak khas atau dikombinasikan dengan penyakit hepatobilier dan pankreas, diagnosis sering salah didiagnosis atau tertunda. Dalam beberapa tahun terakhir, seiring dengan perkembangan penelitian mengenai patologi, morfologi dan etiologi penyakit ini, ditemukan bahwa selain dilatasi kistik pada saluran empedu, sekitar separuh pasien datang hanya dengan dilatasi saluran empedu berbentuk shuttle atau silindris, dan bukan kista raksasa. Selain dilatasi ekstrahepatik saluran empedu, sekitar seperempat kasus juga memiliki kombinasi dilatasi kistik intrahepatik atau bahkan dilatasi kistik kecil pada saluran empedu. Karena alasan ini, baru-baru ini menjadi umum untuk menyebut kondisi ini sebagai dilatasi saluran empedu bawaan.
Dilatasi kistik kongenital pada saluran empedu adalah penyakit empedu bedah dengan stasis empedu, yang penyebabnya belum diketahui. Teori utamanya adalah sebagai berikut:
1, kelainan pertemuan pankreas dan saluran empedu: 80% ~ 100% kista empedu disertai dengan kelainan pertemuan saluran pankreasobiliaris. Yang disebut kelainan pertemuan saluran pankreatikobiliari mengacu pada pertemuan anatomi saluran pankreatikobiliari di luar dinding duodenum sebelum bukaan umum di papilla duodenum, membentuk saluran umum yang terlalu panjang, dan kegagalan fungsional sfingter Oddi di papilla duodenum untuk mengontrol pertemuan dan pencampuran serta refluks jus pankreas dan empedu, yang pada akhirnya menyebabkan serangkaian perubahan patologis pada saluran empedu dan pankreas.
2, teori embrionik: pembentukan sistem saluran empedu ekstrahepatik sebagian besar dalam proses perkembangan saluran empedu selama periode embrionik dari minggu ke-5 hingga ke-7 kehidupan janin, ketika epitel saluran empedu mengalami vakuolisasi, dinding saluran lokal lemah, dan proliferasi epitelnya tidak normal, mengakibatkan tingkat proliferasi epitel yang tidak merata di berbagai bagian saluran empedu, penyempitan bagian bawah ke dalam duodenum, meningkatkan tekanan saluran empedu, dan pelebaran saluran empedu bagian atas pada daerah displastik.
3, teori displasia saraf empedu: stenosis terminal kista saluran empedu kongenital, distribusi saraf segmen stenosis terminal kista berkurang secara abnormal, kelainan penggabungan saluran pankreatikobiliaris dapat hidup berdampingan dengan kelainan perkembangan saraf terminal kista. Karena perkembangan saraf yang tidak normal, terjadi stenosis spastik pada saluran empedu distal dan tekanan dalam saluran pankreas lebih tinggi daripada tekanan internal saluran empedu, menyebabkan cairan pankreas mengalir kembali ke dalam saluran empedu, yang bertahan dan menghancurkan dinding saluran empedu, dan keduanya bekerja sama membentuk kista saluran empedu.
4. Teori infeksi virus: Dipercayai bahwa pelebaran saluran empedu dapat disebabkan oleh infeksi virus inklusi sitomegalik (CMV). Infeksi virus ini menyebabkan sel-sel hati dan sel epitel saluran empedu kapiler mengalami degenerasi sel raksasa dan kerusakan sel, yang mengakibatkan dinding saluran empedu menjadi lemah dan dilatasi. Virus inklusi sitomegalik juga telah terdeteksi dalam hati dari kasus dilatasi saluran empedu kongenital di Cina. Namun, seiring dengan meningkatnya pemahaman tentang penyakit ini, kebanyakan orang sekarang percaya bahwa ini mungkin merupakan infeksi virus yang terjadi sebagai tambahan dari penyakit primer, dan merupakan kombinasi dari infeksi virus yang berubah secara patologis.
Tipologi kista koledokus telah diusulkan oleh para ahli di dalam dan luar negeri dari berbagai perspektif. Dalam hal kista koledokus, sebagian besar ahli lebih memilih klasifikasi Alonson-Lej, yaitu dilatasi kistik tipe I pada saluran empedu, divertikulum tipe II pada saluran empedu, dan kista terminal tipe III pada saluran empedu. Kriteria yang diadopsi secara luas saat ini mengklasifikasikan kista koledokus ke dalam tipe V, yaitu: tipe I hingga III sama dengan klasifikasi Alonson-Lej, tipe IV-A adalah kista multipel saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik, tipe IV-B adalah kista multipel saluran empedu ekstrahepatik, dan tipe V adalah kista tunggal atau multipel saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli).
Kista saluran empedu bawaan lebih sering terjadi pada wanita, mencapai 62%-74% kasus. (Tipe I menyumbang sekitar 90%, tipe II sekitar 2% dan tipe III sekitar 1,5%.
).
IV. Manifestasi klinis yang khas.
1, nyeri perut: sebagian besar terbatas pada epigastrium, perut bagian kanan atas atau di sekitar umbilikus, sifat nyeri lebih bersifat kolik, tetapi juga dapat dimanifestasikan sebagai nyeri tumpul yang menetap atau terputus-putus, distensi atau nyeri tarikan, terkadang lemak tinggi atau diet berlebih dapat menyebabkan terjadinya nyeri perut. Presentasi nyeri perut pada anak kecil sering kali salah didiagnosis karena mereka tidak dapat membicarakannya. Posisi berlutut, dengan kepala dan bahu di bawah, sering digunakan sebagai acuan untuk presentasi nyeri perut pada bayi dan anak kecil. Beberapa anak mengalami episode sakit perut berulang yang berlangsung selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, sering disertai dengan penyakit kuning dan gejala gastrointestinal seperti mual, muntah, dan anoreksia. Menurut statistik, sekitar 60-80% dari semua kasus memiliki gejala sakit perut.
2. Massa: Sebagian besar massa halus teraba di perut bagian kanan atas, dengan rasa kistik, batas atas sebagian besar ditutupi oleh batas hati, dan mungkin ada nyeri tekan ringan atau berat. Beberapa kista memiliki lipatan seperti flap di ujung bawah saluran empedu, yang berfungsi sebagai flap pengaktifan. Ketika isinya dikeluarkan, kista menjadi lebih kecil dan penyakit kuning mereda. Ini memiliki nilai diagnostik yang tinggi untuk penyakit ini.
3. Penyakit kuning: Penyakit kuning intermiten adalah ciri khas penyakit ini, dengan interval waktu yang berbeda-beda ketika penyakit kuning muncul, dan penyakit kuning yang parah dapat disertai rasa gatal pada kulit dan ketidaknyamanan secara umum. Kemunculan dan pendalaman penyakit kuning menunjukkan drainase empedu yang buruk akibat penyumbatan distal saluran empedu. Ketika peradangan berkurang dan empedu mengalir dengan bebas, penyakit kuning dapat berkurang atau mereda. Selain gejala utama yang disebutkan di atas, mungkin terdapat demam bila dikombinasikan dengan infeksi pada kista, dan suhu tubuh dapat mencapai 38-39 °C, dan peradangan dapat menyebabkan mual, muntah dan gejala pencernaan.
V. Diagnosis
1. Diagnosis klinis
Sebagian besar kasus dikombinasikan dengan penyakit pada sistem hepatobilier dan pankreas, dan tingkat dilatasi kistik kongenital pada saluran empedu adalah 2,5% hingga 15%, sehingga tingkat diagnosis berdasarkan manifestasi klinis saja sangat rendah.
Dengan peningkatan diagnosis pencitraan, tingkat diagnosis dilatasi kistik kongenital saluran empedu telah mencapai 70% -90%, dan lebih mudah didiagnosis pada anak-anak daripada pada orang dewasa.
(1) Ultrasonografi: diagnosis awalnya dapat diperoleh. Area hipoekoik yang terdefinisi dengan baik di bagian bawah hati dapat diidentifikasi, serta derajat dan luasnya dilatasi saluran empedu intrahepatik dan apakah dikombinasikan dengan batu saluran empedu. Metode ini tidak invasif, tidak mahal, mudah digunakan dan sebaiknya dipilih.
(2) Ultrasonografi endoskopi (EUS): Probe dapat ditempatkan di dekat lesi melalui endoskopi di dalam perut dan memiliki peran unik dalam diagnosis kista saluran empedu.
(3) X-ray: cocok untuk kista yang lebih besar, massa jaringan lunak dengan margin halus dan kepadatan seragam terlihat di perut kanan atas, dan perut dan usus besar terlihat terdorong, sinus lambung terdorong ke kiri, segmen duodenum terdorong ke kanan, dan kotak duodenum membesar, tetapi lebih sulit untuk mendiagnosis dilatasi kistik dalam bentuk kloaka pada sinar-X biasa.
(4) Pemeriksaan CT: Dapat memperjelas derajat dilatasi saluran empedu, lokasinya, derajat stenosis distal saluran empedu, adanya dilatasi saluran empedu intrahepatik, bentuk dan lokasi dilatasi, dll., yang dapat membantu dalam pemilihan operasi.
(5) MRCP: Ini adalah teknik pencitraan non-invasif baru yang telah diterapkan pada praktik klinis pada tahun 1990-an. MRI berkualitas tinggi dapat memperoleh gambaran yang jelas tentang saluran pankreas dan dapat dengan jelas menentukan apakah ada kelainan aliran pankreas dan saluran empedu. Namun, kadang-kadang tidak mungkin untuk mendapatkan gambar yang memuaskan karena masalah teknis operator atau kerja sama pasien yang buruk.
(6) Kolangiopankreatografi retrograde (ERCP): Ini adalah metode yang paling efektif untuk memahami saluran empedu, saluran pankreas dan penyatuan saluran pankreasobiliaris, dan dapat memberikan dasar obyektif yang penting untuk mengetahui ada tidaknya koarktasio pankreasobiliaris dan jenisnya. Pemeriksaan ini dapat memberikan dasar obyektif yang penting untuk diagnosis kelainan duktus pankreatikobiliaris dan jenisnya, dan dapat memberikan diagnosis yang lebih baik daripada PTC.
(7) Kolangiografi hati perkutan (PTC): dapat menunjukkan lokasi dilatasi kistik pada saluran empedu intrahepatik dan tingkat stenosis saluran empedu distal dan proksimal. Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mengetahui apakah terdapat kelainan pada penggabungan saluran pankreasobiliaris dan perubahan patologis pada saluran pankreasobiliaris distal. Empedu dapat diambil untuk pemeriksaan bakteriologis. Metode ini paling baik digunakan ketika pemeriksaan ERCP gagal.
(8) Kolangiografi intraoperatif:
Kolangiografi intraoperatif diperlukan pada kasus ERCP pra-operasi yang gagal atau MRCP yang tidak jelas. Pemeriksaan ini memberikan gambaran rinci mengenai patologi saluran empedu intrahepatik dan saluran empedu distal serta kelainan aliran pankreatikobiliary. Hal ini sangat penting untuk memandu pilihan pendekatan bedah yang tepat.
6. Karsinogenesis pada dilatasi saluran empedu kongenital
1. Teori kerusakan refluks pankreas: Karena tekanan sekresi cairan pankreas secara signifikan lebih tinggi daripada empedu, pasien dengan sindrom pankreasobiliary sering mengalami refluks cairan pankreas ke dalam saluran empedu. Ketika cairan pankreas memasuki saluran empedu, berbagai jenis enzim pankreas akan diaktifkan di dalam saluran empedu, dan enzim pankreas yang diaktifkan akan memiliki efek merusak pada mukosa saluran empedu, menyebabkan karsinogenesis dalam proses penghancuran → perbaikan → penghancuran mukosa saluran empedu.
2. Teori karsinogenesis asam empedu: Struktur kimia metabolit asam empedu, asam empedu dan asam deoksikolat, mirip dengan karsinogen yang diketahui, dan metabolit dari dua asam empedu dapat berubah sifat dan menjadi karsinogen. Kadar kedua asam empedu ini meningkat secara signifikan dengan adanya aliran bersama pankreas-empedu yang tidak normal dan refluks cairan pankreas ke dalam saluran empedu. Selain itu, terdapat peningkatan yang signifikan pada empedu pasien dengan aliran pankreasobiliaris abnormal dari asam empedu litik dalam jumlah yang sangat kecil, yang telah terbukti berkontribusi terhadap perkembangan mutagenisitas dalam empedu.
3. Teori karsinogenisitas zat mutagenik dalam empedu: karena adanya sinkop pankreas yang tidak normal, cairan pankreas menyatu dengan empedu dan cairan pankreas dalam saluran empedu dapat menyebabkan zat karsinogenik yang didetoksifikasi oleh hati, terikat dan dibuang ke saluran empedu dengan empedu untuk dikonjugasikan kembali dan mendapatkan kembali sifat karsinogenisitasnya. Dalam pekerjaan klinis, pasien dengan dilatasi saluran empedu mengalami akumulasi empedu dan retensi empedu dalam waktu yang lama di saluran empedu. Oleh karena itu, insiden kanker saluran empedu jauh lebih tinggi pada pasien dengan aliran pankreas-empedu yang tidak normal dibandingkan dengan subjek normal.