I. Epidemiologi yang relevan
1. Tingkat kejadian: tingkat kejadian alami sekitar 3,6-4,1/100.000 populasi.
2. Pola kejadian etnis: Insiden tinggi pada populasi Kaukasia di Eropa Utara dan Barat, Amerika Utara dan Oseania, dan insiden rendah pada kelompok etnis Asia.
3, terkait usia: laki-laki memiliki tingkat insiden yang lebih tinggi daripada perempuan di masa kanak-kanak, tingkat insiden perempuan melebihi tingkat insiden laki-laki di usia pertengahan, tingkat insiden laki-laki meningkat lagi setelah usia 50 tahun, dan sedikit mendominasi di usia tua.
4. Faktor-faktor yang berhubungan dengan kerentanan: faktor genetik; faktor lingkungan.
II. Etiologi dasar
1.Faktor genetik.
2.Radiasi pengion.
3.Faktor obat.
4.Faktor kimia.
5.Faktor infeksi.
6.Faktor makanan.
Ketiga, karakteristik klonal hematopoietik ganas dan patogenesis MDS
1, monoklonal.
2, apoptosis rendah.
3, fungsi diferensiasi abnormal.
4, resistensi obat yang tinggi.
IV. Kondisi diagnostik dan pengetikan MDS
Kondisi diagnostik.
1, manifestasi klinis terutama anemia, yang dapat disertai demam atau perdarahan.
2, gambaran darah: sitopenia darah lengkap, atau salah satu atau kedua sitopenia garis keturunan, yang mungkin terdiri dari sel darah merah raksasa, trombosit raksasa, sel darah merah berinti dan hematopoiesis patologis lainnya.
3. Gambaran sumsum tulang: hematopoiesis patologis dengan tiga atau dua garis atau garis keturunan sel darah.
4. Tidak termasuk penyakit lain dengan hematopoiesis patologis, seperti CML, MF, M6, ET, dll. dan penyakit proliferatif garis keturunan merah lainnya seperti hemolisis, anemia megaloblastik, dll., tidak termasuk penyakit allohematokritik lainnya seperti AA, PNH, dll.
V. Pengobatan MDS
(A) Terapi suportif untuk MDS
1, terapiEPO: Ini adalah terapi alternatif yang lebih baik untuk transfusi darah.
Kondisi: kadar EPO serum yang rendah sebelum pengobatan (<100~200mu/ml), persentase sel primitif yang rendah, frekuensi transfusi yang rendah: efikasi yang lebih baik. Dosis: 10.000u~20.000u/d, setiap hari atau 3 kali/minggu Pengamatan: Jika tidak ada respons yang terjadi setelah 4-6 minggu pemberian dosis, G-CSF, atau GM-CSF harus digunakan dalam kombinasi, sering kali menggandakan tingkat respons, terutama bagi mereka yang memiliki EPO serum <500mu/ml dan dengan granulosit besi siklik. Catatan: Suplementasi zat besi, respon sistemik merah biasanya setelah 2-3 bulan, jika masih tidak muncul, dianggap sebagai kegagalan terapi, gram menghentikan pengobatan dan mengubah metode. 2, terapi transfusi: pengobatan neutropenia: G-CSF/GM-CSF: mengurangi tingkat infeksi, tidak mempengaruhi transformasi AML. Pengobatan trombositopenia: TPO, IL-11, transfusi trombosit. (II) Pengobatan intensitas rendah untuk MDS 1.Terapi imunosupresif: deksametason; ATG; siklosporin A; arsenik 2.Terapi penargetan molekuler untuk MDS: penghambat FLT3; penghambat farnesyltransferase: FTI; neoplastik anti-vaskular; penghentian respons dan turunannya: penghentian respons; ralidomide. Obat-obatan yang menargetkan jalur pensinyalan reseptor VEGF: Penghambat metilasi DNA. Inhibitor deasetilase histone. (iii) Terapi intensitas tinggi 1.Kemoterapi remisi induksi. 2.Transplantasi sel induk hematopoietik. Sebelum memilih untuk melakukan terapi intensif, dianjurkan untuk mempertimbangkan hal-hal berikut. 1. Bagi sebagian besar pasien MDS, satu-satunya pengobatan kuratif adalah transplantasi sel induk hematopoietik; namun, SCT hanya diindikasikan untuk sebagian kecil pasien dan sering disertai dengan komplikasi terkait penekanan dan kematian yang relatif tinggi. 2, kemoterapi kombinasi intensif dapat mengembalikan hematopoiesis poliklonal normal pada beberapa pasien, tetapi hanya dapat menginduksi kelangsungan hidup bebas penyakit jangka panjang pada sejumlah kecil pasien, dan sebagian besar pasien akan kambuh. Perjalanan alami MDS bervariasi, dan bahkan pada pasien berisiko tinggi, periode kelangsungan hidup bervariasi dari bulan hingga tahun. 4. Pasien dengan beberapa penyakit bersamaan, usia, dan faktor pribadi lainnya dapat mempengaruhi prognosis pasien MDS pada SCT atau terapi intensif.