Pada tahun 2016 WHO akan menerbitkan revisi pengetikan MDS yang baru, jadi mengapa revisi ini dibuat dan apa manfaatnya? Prinsip-prinsip nomenklatur staging MDS adalah hematopoiesis morbid dan jumlah sel primitif dan monosit, dan semua jenis hematokrit, meskipun bukan prinsip utama, tetap memiliki tempat penting dalam nomenklatur setiap staging MDS, serta dalam skoring prognostik. Kriteria untuk menentukan sel primitif tetap tidak berubah. Kriteria kuantitatif untuk hematopoiesis morbid masih 10%, dengan deskripsi dan kualifikasi yang lebih rinci mengenai hematopoiesis morbid yang spesifik. Proporsi sel primitif memiliki peran penting dalam prognosis dan staging, sehingga meskipun proporsi sel primitif <5%, proporsi spesifik harus ditulis, terutama jika di bawah 2%. Hal ini karena dalam skor prognostik, mereka yang memiliki jumlah sel primitif <2% memiliki prognosis yang lebih baik. Kriteria ini tetap tidak berubah untuk diagnosis leukemia myeloid akut dengan rasio sel primitif 20%. Ada perubahan baru mengenai anemia refrakter dengan hematopoiesis berpenyakit unilineage (MDS-RCUD). Subtipe RA dan RARS adalah mono-eritropoietik, tetapi mono-eritropoietik juga dapat terjadi pada granulositik, neutropenia refrakter (RN), dan megakariositik, trombositopenia refrakter (RT), meskipun kasus-kasus ini lebih jarang terjadi daripada mono-eritropoietik. Pasien dengan neutropenia refrakter dan trombositopenia telah terlihat secara klinis dengan perkembangan penyakit ke MDS risiko yang lebih tinggi dan bahkan leukemia. Sebagian besar pasien dengan MDS dengan hematopoiesis morbid unilineage hadir dengan hematokrit lini pertama, tetapi anemia refrakter dengan hematopoiesis morbid unilineage (RCUD) dan RARS terlihat dengan hematokrit lini kedua. Dalam aplikasi selanjutnya, ditemukan bahwa rangkaian hematopoiesis patologis dan rangkaian hematokrit terkadang tidak konsisten, seperti dalam kasus hematopoiesis patologis eritropoietik, tetapi presentasi klinisnya adalah neutropenik. Oleh karena itu, pengetikan ini menyarankan agar RCUD tidak lagi dibagi menjadi tiga subtipe, dan bahwa RCUD-RA, RCUD-RN, dan RCUD-RT sebelumnya, disatukan menjadi RCUD dan tidak dibagi lagi seperti itu. Dan mengingat signifikansi granulosit besi siklik yang baik secara independen dalam prognosis dan kesesuaian dengan indikator biologis molekuler (mutasi SF3B1), granulosit besi siklik, sekali lagi, dipilih. Anemia refrakter sebelumnya dengan RARS digantikan oleh MDS dengan RARS dengan hematopoiesis monofitik; hematopenia refrakter dengan hematopoiesis multilineage (RCMD) dengan RARS dibagi menjadi: MDS dengan RARS dan multilineage hematopoiesis, dan MDS dengan multilineage hematopoiesis. Untuk diagnosis MDS-U, jumlah sel primitif darah perifer 1% harus diukur minimal dua kali yang berbeda, sehingga mengklasifikasikan RCUD atau RCMD, bila dikombinasikan dengan jumlah sel primitif 1%, sebagai MDS-U. Morfologi konsisten dengan RCUD (yaitu, hematopoiesis monofitik saja), tetapi jika hematokrit lengkap tercapai - ANC <1,8x109/L, Hb<10g0/L, Plt<100x109/L, diagnosisnya adalah MDS-U. Diagnosis adalah MDS-U bila kuantifikasi hematopoiesis patologis kurang dari 10% dan sel primitif darah perifer kurang dari 1% dan sel primitif sumsum tulang kurang dari 5%, tetapi ada kelainan kromosom terkait spesifik MDS. 1.Hematopoiesis garis keturunan sekunder kadang-kadang terlihat, dan sitopenia darah utuh harus didiagnosis sebagai MDS-U. 2. RAEB-1 didiagnosis jika sel primitif darah perifer kurang dari 1% dan sel primitif sumsum tulang kurang dari 5%, tetapi ada kelainan kromosom terkait spesifik MDS. RAEB-1 didiagnosis jika sel primitif <5% di sumsum tulang dan 2-4% dalam darah perifer. misalnya 1% sel primitif darah perifer pada pasien dengan RCDD dan RCMD harus didiagnosis sebagai MDS-U. 3. RAEB-2 harus didiagnosis dengan ARIEB-1. 3. RAEB-2 harus didiagnosis dengan Auer microsomes dan sel primitif <5% dalam darah perifer dan <10% dalam sumsum tulang.