Malformasi Arnold-Chiari adalah hipoplasia kongenital pada otak belakang embrio, yang ditandai dengan herniasi tonsil serebelar inferior ke dalam kanal tulang belakang, yang menyebabkan berbagai gejala.
Bagaimana malformasi herniasi tonsil submikrosepalus diklasifikasikan?
Tipe I: tonsil serebelar memanjang dan menembus lidah jauh ke dalam kanal tulang belakang melalui foramen magnum, tetapi ventrikel keempat tetap berada di atas foramen magnum; Tipe II: ventrikel keempat, koroid, dan medula oblongata mengalami herniasi di bawah foramen magnum bersama dengan tonsil serebelar, dan sepasang saraf serebral V ~ XII meregang dan bergeser ke berbagai tingkat, dan pada kasus yang parah bisa turun ke segmen serviks tengah; Tipe III: Chiari II dengan spina bifida serviks dan Tipe III: Chiari II dengan spina bifida serviks dan tonjolan tulang belakang; Tipe IV: Malformasi Chiari dengan hipoplasia serebelar.
Apa saja manifestasi klinisnya?
Presentasi klinis malformasi Chiari I bergantung pada tingkat pergeseran jaringan hernia yang lebih rendah, ada atau tidak adanya kelainan tulang atau kelainan bawaan lainnya, dan ada atau tidak adanya hidrokel tulang belakang.
1. Malformasi Chiari I
Sakit kepala adalah gejala yang umum terjadi, terutama terletak di daerah suboksipital, dan diperburuk oleh gerakan dan batuk. Gejala neurologis yang muncul lebih sedikit, terutama mati rasa pada wajah, diplopia, tinitus, gangguan pendengaran, disfonia, dan gangguan menelan. Ketika medula oblongata dan medula serviks superior terpengaruh, gangguan motorik dan sensorik dapat terjadi dalam berbagai tingkat. Ketika otak kecil terpengaruh, nistagmus dan ataksia terjadi. Pada kasus yang parah, terdapat tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, seperti sakit kepala, mual dan muntah.
2. Malformasi Chiari II
Banyak bayi dengan malformasi Chiari II dilahirkan dengan spondilolistesis sumsum tulang belakang, dan sebagian besar pasien dengan spondilolistesis sumsum tulang belakang terlihat memiliki malformasi Chiari pada MRI. Bayi baru lahir sering kali datang dengan stridor pernapasan yang parah, apnea, tidak adanya refleks muntah dan tetraplegia. Anak-anak yang lebih besar cenderung memiliki gejala akut, yang terutama berupa nistagmus, kelemahan atau kelenturan tungkai, ataksia, nyeri leher, dan kesulitan menelan. Sebagian besar anak dengan malformasi Chiari I juga mengalami skoliosis dan kelainan bentuk kepala bawaan lainnya.
Mengapa Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan pemeriksaan tambahan pertama yang menjadi pilihan pertama untuk kondisi ini?
MRI saat ini merupakan tes pencitraan terbaik untuk mendiagnosis malformasi Chiari dan kavitasi sumsum tulang belakang karena MRI menunjukkan kelainan bentuk jaringan lunak dengan sangat jelas dan tanpa kerusakan pada tubuh. Berbeda dengan MRI dinamis, pembobotan T2 dapat digunakan untuk mempelajari pola aliran cairan serebrospinal, yang berguna untuk memahami dinamika cairan di dalam rongga yang berisi cairan. Secara umum diterima bahwa pembedahan efektif pada pasien dengan dinamika cairan serebrospinal yang abnormal; sebaliknya, pembedahan tidak efektif. pandangan sagital dari urutan TSE dapat memvisualisasikan malformasi Chiari secara memadai, dengan jelas menunjukkan di mana otak kecil, batang otak, dan medula serviks berada dari sudut yang berbeda, dan bagaimana tulang dan tulang rawan di daerah oksipitoservikal memengaruhi jaringan neurologis di sekitarnya, dan juga memberikan visualisasi yang baik tentang rongga cairan tulang belakang yang menyulitkan, serta dasar tengkorak yang diratakan, atlanto-oksipital Derajat dan luasnya kelainan bentuk tulang seperti dasar tengkorak yang rata dan fusi atlanto-oksipital.
Perawatan apa yang harus diberikan?
Perawatan harus diberikan untuk menghindari trauma dan hiperekstensi kepala dan leher untuk menghindari eksaserbasi gejala atau henti napas akibat kompresi medula oblongata.
1. Prinsip-prinsip pengobatan untuk Chiari tipe I
(1) Pasien tanpa gejala dapat dipertimbangkan untuk tidak menjalani pembedahan untuk saat ini, tetapi perlu ditindaklanjuti secara ketat.
(2) Pasien dengan gejala klinis tetapi tanpa hidrokel tulang belakang harus menjalani dekompresi fosa kranial posterior dan segmen serviks 1 sampai 2.
(3) Pasien dengan kavitasi sumsum tulang belakang harus menjalani dekompresi fossa kranial posterior dan segmen serviks 1 sampai 2 saja, atau shunt kavitasi sumsum tulang belakang secara simultan, jika diperlukan.
(4) Pasien dengan kelainan bentuk oksipital dan serviks lainnya yang membutuhkan solusi bedah dapat ditangani secara bersamaan.
2 . Chiari tipe II
Secara umum diterima bahwa malformasi Chiari II adalah malformasi kongenital yang tidak dapat dipulihkan dan dekompresi tidak efektif, tetapi pembedahan dini saat ini direkomendasikan karena dapat membantu mengatasi kondisi tersebut.
Bagaimana prognosisnya?
Prognosis untuk pasien dengan penyakit ini umumnya baik, tetapi semakin dini timbulnya gejala (misalnya pada masa bayi), semakin buruk prognosisnya. Hasil pembedahan sebelumnya menunjukkan bahwa gejala yang paling menyakitkan membaik setelah pembedahan, dan sebagian besar tonus otot pulih, sementara kehilangan sensorik paling sedikit membaik. Komplikasi setelah operasi dekompresi posterior termasuk kematian, disfungsi neurologis dan detak jantung pernapasan yang tidak teratur. Disosiasi sensorik atau atrofi otot tungkai atas bilateral dapat terjadi.