I. Tinjauan Umum
Malformasi arteriovenosa serebral adalah jenis malformasi serebrovaskular yang paling umum dan terletak di permukaan atau di dalam otak. Pembuluh darah yang mengalami kelainan terdiri dari arteri dan vena, beberapa di antaranya mengandung aneurisma dan aneurisma vena, dan kelainan arteriovenosa memiliki berbagai ukuran dan bentuk, termasuk arteri yang memasok darah dan vena yang mengalirkan darah.
Malformasi vaskular intrakranial dan intravertebral adalah kelainan bawaan dari perkembangan vaskular sistem saraf pusat dan dapat dibagi menjadi lima jenis: (i) malformasi arteriovenosa (AVM); (ii) hematoma kavernosum; (iii) pelebaran kapiler; (iv) malformasi vena; dan (v) varises. Di antara kelima jenis malformasi vaskular ini, malformasi arteriovenosa adalah yang paling umum, mencakup 62,7% dari malformasi vaskular supratentorial intrakranial. Ini menyumbang 42,7% dari malformasi vaskular sub-layar.
Patofisiologi
Malformasi arteriovenosa intrakranial (AVM) adalah kelompok patologis pembuluh darah otak dengan perkembangan abnormal bawaan. Ukurannya bisa bertambah besar seiring dengan perkembangan tubuh. AVM terdiri dari satu atau beberapa arteri yang melengkung dan melebar yang memasok darah dan mengalirkan vena untuk membentuk massa pembuluh darah, mulai dari diameter kurang dari 1 cm hingga diameter 10 cm, dengan jaringan otak di dalam massa tersebut dan jaringan otak di sekitarnya yang mengalami atrofi akibat iskemia padat, dengan pita gliosis dan kadang-kadang perdarahan lama. Selaput arakhnoid pada permukaan pembuluh darah yang cacat berwarna putih dan tebal. AVM intrakranial dapat ditemukan di mana saja di belahan otak dan berbentuk baji dengan ujungnya mengarah ke ventrikel lateral.
Manifestasi klinis
1 . Perdarahan Pecahnya pembuluh darah yang mengalami kelainan bentuk dapat menyebabkan perdarahan intraserebral, intraventrikular, dan subarakhnoid, yang mengakibatkan gangguan kesadaran, sakit kepala, dan muntah. Sakit kepala, muntah, dan gejala lainnya. Namun, gejala klinis perdarahan kecil tidak terlihat jelas. Sebagian besar perdarahan terjadi di otak, dengan 1/3 menyebabkan perdarahan subarakhnoid, yang merupakan 9% dari perdarahan subarakhnoid, tergantung pada aneurisma intrakranial. Perdarahan telah dilaporkan sebagai gejala pertama pada 30% hingga 65% AVM. Usia terjadinya perdarahan adalah 20-40 tahun. Secara umum diterima bahwa arteri suplai tunggal, ukuran kecil, lokasi yang dalam… Seperti halnya fossa kranial posterior, AVM rentan terhadap ruptur dan perdarahan akut. Risiko pecahnya AVM meningkat pada wanita selama kehamilan. Penelitian terbaru menemukan bahwa tingkat perdarahan tahunan untuk AVM yang tidak terputus pada semua kelompok usia adalah sekitar 2%. Risiko perdarahan AVM lebih tinggi pada pasien yang lebih muda daripada pasien yang lebih tua, dan tingkat perdarahan ulang serta kematian pasca perdarahan lebih rendah pada AVM daripada aneurisma intrakranial. Hal ini disebabkan karena sumber perdarahan sebagian besar adalah vena sirkulasi patologis dengan tekanan yang lebih rendah daripada tekanan arteri serebral. Selain itu, perdarahan lebih kecil kemungkinannya terjadi di kolam basal dan vasospasme otak akibat perdarahan jarang terjadi.
Kejang berhubungan dengan iskemia serebral, gliosis progresif di sekitar lesi, dan stimulasi korteks serebral oleh hematoksilin yang mengandung zat besi setelah perdarahan. 14-22% AVM dengan perdarahan mengalami kejang. Terjadi kejang-kejang. Kejang-kejang awal dapat dikontrol dengan obat, tetapi pada akhirnya obat tidak efektif dan kejang-kejang sulit dikendalikan. Akibat kejang yang berkepanjangan dan tidak dapat diatasi, kekurangan oksigen ke jaringan otak meningkat dan kapasitas mental pasien menurun.
3. Sakit Kepala Setengah dari pasien dengan AVM memiliki riwayat sakit kepala. Sakit kepala dapat bersifat unilateral dan terlokalisasi, atau total. Hal ini dapat terjadi secara intermiten atau berpindah-pindah. Sakit kepala dapat berhubungan dengan dilatasi arteri suplai darah, vena drainase dan sinus, dan kadang-kadang dengan perdarahan kecil, hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial pada AVM.
4. Defisit neurologis 4-12% AVM dengan perdarahan yang tidak terputus memiliki defisit neurologis akut atau progresif. Perdarahan intraserebral dapat menyebabkan defisit neurologis akut. Akibat pencurian darah AVM atau dikombinasikan dengan hidrosefalus, defisit neurologis bersifat progresif. Defisit neurologis bersifat progresif dan bermanifestasi sebagai gangguan motorik, sensorik, penglihatan, dan bicara. Masing-masing pasien mungkin memiliki murmur tengkorak atau neuralgia trigeminal.
5, Anak-anak dengan malformasi vena besar pada otak, juga dikenal sebagai tumor vena besar pada otak, dapat menyebabkan gagal jantung dan hidrosefalus.
IV. Diagnosis
1. CT kepala AVM menunjukkan area kepadatan campuran pada pemindaian yang disempurnakan, tanpa pergeseran struktur garis tengah belahan otak. Pada fase akut perdarahan, CT dapat menentukan lokasi dan luasnya perdarahan.
2, MRI kepala karena aliran darah berkecepatan tinggi pada lesi sebagai fenomena flow-void, selain itu, MRI dapat menunjukkan hubungan yang baik antara lesi dan anatomi otak, untuk memberikan dasar bagi pilihan akses bedah untuk mengangkat AVM.
Angiografi serebral adalah alat yang penting untuk memastikan diagnosis penyakit ini. Angiogram seluruh otak dengan film serial diperlukan untuk memastikan diagnosis. Ukuran dan luasnya massa pembuluh darah yang cacat, arteri yang memasok darah, vena yang mengalirkan darah, dan laju aliran darah dapat dipahami.
4 . Elektroensefalografi Gelombang atau lonjakan lambat dapat terlihat di dalam dan di sekitar area lesi pada belahan otak yang terkena. Pemantauan EEG intraoperatif pada pasien yang mengalami kejang dan pengangkatan lesi epilepsi dapat mengurangi kejang pasca operasi.
V. Perawatan
1. Eksisi bedah adalah metode yang paling mendasar untuk mengobati AVM intrakranial, yang tidak hanya menghilangkan perdarahan ulang dari lesi, tetapi juga menghentikan fenomena pencurian darah dari pembuluh darah yang tidak normal, sehingga meningkatkan aliran darah otak. Selama lesi terletak di area yang dapat dibedah, kraniotomi harus dilakukan. Dengan menggunakan teknik bedah mikro, reseksi bedah AVM intrakranial dapat dilakukan dengan baik. Pada pasien gawat darurat dengan perdarahan AVM yang membentuk hematoma, angiogram otak harus dilakukan sebelum operasi untuk mengidentifikasi pembuluh darah yang mengalami kelainan jika tersedia. Jika pasien mengalami herniasi otak dan tidak dapat menjalani angiografi otak, kraniotomi darurat dapat dilakukan. Pertama-tama, lepaskan hematoma dan turunkan tekanan tengkorak. Menyadarkan pasien dan menunggu operasi tahap kedua sebelum mengangkat pembuluh darah yang cacat. Berbahaya untuk mengangkat pembuluh darah yang cacat tanpa angiografi.
2, pengobatan intervensi, embolisasi intravaskular sederhana, tidak terlalu menyakitkan bagi pasien, lebih sedikit trauma pada jaringan otak, waktu operasi yang singkat, tidak merusak pembuluh perivaskular normal, dapat menciptakan kondisi yang menguntungkan untuk reseksi bedah, setelah hasil tindak lanjut pengobatan mengkonfirmasi kemanjurannya. Untuk pasien yang cocok untuk perawatan intervensi, perawatan intervensi harus lebih diutamakan.
3. Untuk AVM yang terletak di area fungsional penting di otak bagian dalam, seperti batang otak dan mesencephalon, reseksi bedah tidak sesuai. Untuk AVM yang tersisa setelah reseksi bedah dan berdiameter kurang dari 3 cm, perawatan dengan pisau γ atau X dapat dipertimbangkan untuk membuat endotel pembuluh darah yang mengalami kelainan secara perlahan-lahan berkembang biak dan dinding pembuluh darah menebal. Trombus terbentuk dan pembuluh darah tersumbat, tetapi selama perawatan, perdarahan masih mungkin terjadi. Masih ada kemungkinan perdarahan selama perawatan. Jika pengobatan dengan pisau gamma atau sumbu X lebih disukai, harus berhati-hati dengan lesi yang mengandung aneurisma atau dilatasi kistik arteri. Hal ini karena serat elastis pada dinding struktur arteri lebih rentan terhadap kerusakan radiasi daripada endotel, dan ruptur dini akan meningkatkan kerapuhan dinding aneurisma, yang dapat pecah dan berdarah sebelum seluruh lesi sembuh, sehingga memperburuk kondisi.
4. Terapi kombinasi berdasarkan embolisasi intervensi. Artinya, setelah embolisasi, reseksi bedah atau perawatan gamma-satu pisau atau X-satu pisau dipilih sesuai dengan situasi lesi yang sebenarnya, yang secara bertahap dapat menyembuhkan AVM tanpa mengorbankan kualitas hidup.