Kraniofaringioma adalah tumor yang terbentuk akibat pertumbuhan jaringan epitel yang tersisa pada duktus kraniofaring selama masa embrio. Saluran kraniofaring adalah saluran yang terbentuk selama perkembangan embrio untuk membentuk prekursor kelenjar hipofisis, bursa Rattler, yang menutup dan menghilang ketika dewasa. Jika perkembangannya tidak normal, sisa epitel bursa Ratchet berkembang biak dan membentuk kraniofaringioma. Tumor tumbuh perlahan-lahan dan terletak di ujung kelenjar hipofisis, tumbuh ke atas di atas septum pelana, menekan saraf optik dan silang optik, menonjol ke belakang ke dalam ventrikel ketiga, menekan talamus bagian bawah, menginvasi ke bawah ke dalam pelana kupu-kupu, dan dapat mengganggu dasar pelana ke dalam sinus kupu-kupu. Tumor ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi sebagian besar kasus terjadi di bawah usia 15 tahun dan merupakan tumor jinak.
I. Gejala dan tanda
Gejala-gejalanya tidak terlihat jelas pada tahap awal, tetapi akan muncul ketika tumor tumbuh dan menekan jaringan otak di sekitarnya.
1. Gangguan endokrin: tumor menekan kelenjar hipofisis atau hipotalamus, yang mengakibatkan pertumbuhan yang lambat dan retardasi pertumbuhan (pituitary dwarfism) pada anak-anak dan obesitas, fungsi seksual yang rendah, kelemahan, serta tingkat metabolisme basal yang rendah pada orang dewasa.
2, perubahan penglihatan dan bidang visual: kompresi tumor pada saraf optik dan silang optik menyebabkan kehilangan penglihatan dan cacat bidang visual.
3 . Peningkatan tekanan intrakranial: tumor memasuki ventrikel ketiga dan menghalangi foramen interventrikular, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.
Hipertensi intrakranial adalah gejala pertama pada anak-anak dan remaja, sedangkan kompresi saraf optik adalah gejala yang paling umum terjadi pada orang dewasa. Semua pasien mungkin mengalami perubahan endokrin, tetapi muncul lebih awal pada orang dewasa.
II. Diagnosis
Penyakit ini harus dibedakan dari kista dermatomatosa area pelana, kordoma, teratoma, dan meningioma, dan diagnosis akhir tergantung pada pemeriksaan patologis pasca operasi.
1. Astrositoma: Astrositoma di atas ventrikel ketiga sering muncul sebagai massa supraseluler padat yang biasanya tidak meluas ke pelana dan memiliki tingkat kalsifikasi yang lebih rendah daripada kraniofaringioma. Tingkat kalsifikasi lebih rendah dibandingkan dengan kraniofaringioma, namun terkadang sulit dibedakan dari kraniofaringioma parenkim supraseluler.
Meningioma: 10% meningioma terjadi pada sadel dan secara seragam sedikit padat pada pemindaian.
3. Tumor hipofisis: tumor ini dapat menonjol ke dalam pelana, sering menyebabkan pembesaran pelana kupu-kupu, subdivisi pelana, keterlibatan sinus kavernosus, dan perubahan kistik akibat perdarahan dan nekrosis. Akan tetapi, pengapuran jarang terjadi.
Dinding aneurisma dapat mengalami kalsifikasi, dan dinding aneurisma dapat diperkuat oleh jaringan organik pada pemindaian tambahan. Namun, penguatan aneurisma sangat signifikan di mana terdapat darah di dalam rongga, yang konsisten dengan penguatan arteri intrakranial, dan sulit untuk membedakan arteri yang memiliki penguatan yang sama dengan kraniofaringomi parenkim. Jika hal ini tidak memungkinkan, MR atau angiografi otak harus dilakukan.
Metode pemeriksaan
1. Uji laboratorium.
(1) Pengukuran hormon pertumbuhan dan tes eksitasi GH: pasien dengan kraniofaringioma mengalami penurunan nilai serum GH dan tidak ada peningkatan yang signifikan dalam menanggapi hipoglikemia insulin, arginin, levodopa, dan tes eksitasi lainnya.
(2) Uji urotropin gonadotropin, uji hormon luteinizing dan uji eksitasi GnH: Pasien dengan kraniofaringioma mengalami penurunan kadar FSH dan LH dalam serum dan tidak merespons secara signifikan terhadap uji eksitasi hormon pelepas gonadotropin, yang menunjukkan bahwa tumor telah menginvasi daerah hipotalamus-hipofisis.
(3) Pengukuran prolaktin: kadar PRL serum dapat meningkat pada pasien yang mungkin disebabkan oleh tumor yang menghalangi masuknya hormon penghambat pelepasan prolaktin (PIH) ke dalam kelenjar pituitari, sehingga terjadi peningkatan sekresi dan pelepasan PRL.
(4) Tes pembersihan: Hormon adrenokortikotropik ACTH dan hormon perangsang tiroid TSH diukur ketika tumor menekan jaringan hipofisis secara parah dan mengalami atrofi, ACTH dan TSH serum pasien berkurang.
(5) Pengukuran hormon anti-diuretik (ADH): ADH serum sering berkurang pada pasien dengan kraniofaringioma.
2. Tes tambahan lainnya.
Angiografi serebral: Ini menunjukkan perpindahan pembuluh darah ke arah yang berbeda akibat kompresi pembuluh darah otak oleh tumor. Tanda utama angiografi serebral pada pertumbuhan suprasellar atau intra-saddle ke suprasellar adalah pergeseran ke atas dan ke belakang arteri serebral anterior. Tumor yang tumbuh di bagian belakang dapat menekan arteri basilar dan menyebabkannya bergeser ke arah belakang. Ketika tumor tumbuh ke dalam ventrikel ketiga, perubahan vaskular seperti hidrosefalus dapat terjadi, yaitu, arteri fisura lateral bergeser ke luar dan arteri serebral anterior bergeser secara vertikal ke atas. Pemeriksaan CT otak: CT dapat menunjukkan lokasi, ukuran dan bentuk tumor, terutama pada sebagian besar kraniofaringioma yang mengalami pengapuran. CT juga dapat menunjukkan perataan pelana pterigoid, kerusakan pada proses tidur dan pembesaran pelana pterigoid, sehingga dapat menjadi dasar yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis kraniofaringioma. MRI otak: sebagian besar kraniofaringomi kistik memiliki sinyal T1 dan T2 yang pendek, tetapi juga dapat menunjukkan gambar T1 dan T2 yang panjang; untuk kraniofaringomi yang substansial, T1 dan T2 yang panjang. bintik-bintik yang mengalami pengapuran menunjukkan area dengan sinyal yang rendah.
CT dan MRI penting untuk diagnosis, yang menunjukkan lokasi dan ukuran tumor, ada tidaknya perubahan kistik, invasi jaringan otak yang berdekatan oleh tumor dan ada tidaknya hidrosefalus.
MRI adalah tes yang penting dan lebih diutamakan daripada CT dalam menunjukkan struktur tumor dan hubungannya dengan jaringan otak yang berdekatan (misalnya, optic cross), tetapi tidak dapat menunjukkan fokus kalsifikasi sebaik CT.
Perawatan
1 . Pembedahan reseksi: reseksi total atau reseksi subtotal dapat dilakukan. Namun, karena kraniofaringioma berhubungan erat dengan arteri karotis interna, saraf optik, dan jaringan di sekitarnya, serta infiltrasi tumor yang besar ke dalam jaringan di sekitarnya, hasilnya seringkali tidak memuaskan dan tingkat kekambuhannya tinggi. Perbaikan gejala pasca operasi juga tidak memuaskan. Bedah mikro bertahap dapat meminimalkan komplikasi dan memiliki efek yang signifikan terhadap perbaikan gejala pasien.
Terapi radiasi efektif dalam memperpanjang kekambuhan pasca operasi, tetapi risiko terapi radiasi harus diperkirakan dengan baik. Komplikasi seperti nekrosis otak akibat radiasi, depresi endokrin, neuritis optik, dan demensia telah dilaporkan.
3. Konstruksi psikologis: Craniopharyngioma paling sering terjadi pada anak-anak dan remaja, yang memiliki kapasitas psikologis yang buruk dan rentan terhadap rasa takut dan pesimis begitu mereka didiagnosis. Selain itu, kraniotomi berbahaya dan pasien sering merasa tidak nyaman, takut, dan mudah tersinggung, yang memengaruhi istirahat dan tidur mereka, dan bahkan menolak operasi. Untuk alasan ini, perawat harus dengan sabar menjawab berbagai pertanyaan pasien, meringankan kekhawatiran ideologis pasien dan memperkenalkan kasus-kasus yang berhasil untuk membangun kepercayaan diri pasien dalam mengatasi penyakitnya.
V. Komplikasi
Gejala-gejala tersebut dapat dibagi menjadi kerusakan hipotalamus, hipopituitarisme, gangguan lapang pandang, dan gejala lainnya. Komplikasi setelah kerusakan hipotalamus sangat kompleks, dengan angka kejadian 80%, termasuk kadar hormon yang abnormal, uremia, termoregulasi, perdarahan saluran cerna akibat stres, gangguan kesadaran, gangguan ritme sirkadian, gangguan ritme pernapasan, peningkatan gula darah, peningkatan nafsu makan, gangguan kejiwaan, kegagalan peredaran darah, dan edema paru akut; hipopituitarisme memiliki angka kejadian sebesar 47,62%; ketajaman penglihatan pascabedah berkurang atau memburuk pada 13,33%. Yang lainnya termasuk meningitis aseptik, kebocoran cairan serebrospinal, dan epilepsi.