1. Insiden kraniofaringioma? Apakah ada perbedaan jenis kelamin? Insiden kraniofaringioma memiliki perbedaan regional dan kecenderungan usia. Kraniofaringioma menyumbang 6-9% tumor intrakranial pada anak-anak di Eropa dan Amerika, serta 12-13% di Asia. Angka kejadian tahunan kraniofaringioma adalah 1,2-5,25 per sejuta anak, dan puncak kejadiannya adalah pada usia 8-12 tahun. Sebagian besar ahli percaya bahwa tidak ada perbedaan jenis kelamin yang nyata dalam angka kejadiannya, dan beberapa ahli percaya bahwa jumlah laki-laki sedikit lebih banyak daripada perempuan. 2. Apakah kraniofaringioma merupakan tumor jinak atau ganas? Kraniofaringioma pada anak termasuk tumor bawaan, yang secara morfologi dapat dibagi menjadi kistik, padat dan kistik-padat, dan sebagian besar adalah kistik-padat. Tumor di bagian kistik sering tumbuh dengan cepat, dan kondisinya berubah dengan cepat, dan pasien dapat menderita kebutaan, hidrosefalus, kerusakan fungsi hipotalamus, hemiparesis, koma, atau bahkan kematian dalam waktu singkat. Beberapa orang mengira bahwa tumor ini ganas karena mudah kambuh setelah operasi dan tumor terlihat menyusup ke dalam jaringan otak secara patologis. Kebanyakan orang mengira bahwa meskipun kraniofaringioma termasuk tumor jinak, namun perjalanan penyakit ini bersifat ganas. 3 . Mengapa sulit untuk mengoperasi kraniofaringioma? Masalah terbesar dari craniopharyngioma adalah bahwa hal itu terjadi di bagian tubuh yang dekat dengan struktur tubuh manusia yang paling penting dan melekat erat padanya, seperti arteri intrakranial, batang otak, sistem hipotalamus-hipofisis, dan beberapa saraf kranial, dan bidang pandang pembedahan sempit dan dalam, yang membuat reseksi total sangat sulit. Bahkan jika direseksi sebagian, kerusakan struktur terkait cukup berakibat fatal. Oleh karena itu, pembedahan kraniofaringioma penuh dengan risiko dan tantangan baik bagi pasien maupun dokter, dan harus dilakukan oleh dokter yang berpengalaman, jika tidak, angka kematian pasca operasi akan sangat meningkat. 4 . Bagaimana cara penanganan Craniopharyngioma? Bedah mikro adalah pilihan pertama untuk pengobatan kraniofaringioma. Pilihan pendekatan bedah yang berbeda didasarkan pada lokasi pertumbuhan tumor dan pengalaman ahli bedah itu sendiri, dan pendekatan bedah yang umum digunakan adalah pendekatan basis trans-frontal, pendekatan frontotemporal (pendekatan titik sayap), pendekatan ventrikel trans-lateral, pendekatan endplate celah trans-medial, pendekatan antar-kubah trans-kalosal, dan sebagainya. 5 . Apa saja komorbiditas pada periode akut pasca operasi? Tingkat keparahan komorbiditas pasca operasi tergantung pada tingkat perlekatan tumor dan teknik pembedahan dokter bedah. Sebagian besar pasien akan mengalami gangguan elektrolit, demam, polidipsia, dan poliuria. Beberapa pasien dapat mengalami kejang, hidrosefalus, hemiparesis, dan efusi subdural. Pembedahan kraniofaringioma harus dikuasai, baik untuk melakukan eksisi total yang dapat menyebabkan koma dan kematian pada pasien, maupun untuk tidak mudah menyerah dan melakukan perawatan paliatif, seperti memasang selang Omaya di dalam kapsul tumor dan melakukan penyedotan secara teratur. Tingkat pembedahan tertinggi adalah reseksi tumor dengan tingkat tertinggi dan komorbiditas paling sedikit. 6. Apa saja pilihan pengobatan untuk kraniofaringioma selain pembedahan? Meskipun tumor kambuh lagi, perawatan bedah lebih disukai, dan kesembuhan dicapai dengan reseksi total tumor melalui akses yang berbeda dan beberapa operasi. Jika sangat sulit untuk memotong tumor sepenuhnya setelah upaya berulang kali, radioterapi dapat dipilih, yang dapat mengurangi tingkat kekambuhan dan memperpanjang waktu kekambuhan. Perawatan Pisau Gamma jarang dilakukan untuk kraniofaringioma kecuali jika sisa tumornya padat. Tumor sisa kistik juga dapat diobati dengan radioterapi intrakapsular dan kemoterapi setelah aspirasi cairan kistik, terutama dengan injeksi radioisotop dan bleomisin. 7 . Berapa tingkat kelangsungan hidup craniopharyngioma? Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 95%, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 80-90%, dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun untuk kraniofaringioma berulang adalah 70%. 8 . Apa saja penyakit penyerta jangka panjang dari kraniofaringioma? Komorbiditas jangka panjang pasca operasi kraniofaringioma terutama meliputi obesitas, urolitiasis, dan gangguan pertumbuhan yang disebabkan oleh hipopituitarisme. Hipopituitarisme dapat disebabkan oleh pasca operasi, pasca radioterapi atau hidrosefalus. Gejalanya meliputi hipoglikemia, perubahan konsentrasi natrium dalam darah, syok, retardasi pertumbuhan, dll., yang dapat muncul secara akut setelah operasi atau terlambat. Beberapa gejala berakibat fatal dan membutuhkan perawatan lanjutan jangka panjang, dan perawatan lengkap kraniofaringomi membutuhkan keterlibatan ahli endokrinologi, terutama yang berkaitan dengan pertumbuhan dan reproduksi. 9 . Apa saja gejala sisa jangka panjang dari kraniofaringioma? Gejala utama pada tindak lanjut jangka panjang adalah sakit kepala pada 64%, defek lapang pandang pada 55%, hidrosefalus pada 23%, defisiensi GH, FSH/LH, ACTH, TSH pada 88%, 90%, 86%, 80%, diabetes insipidus pada 65%, obesitas pada 39%, epilepsi pada 12%, hemiplegia pada 11%. Prevalensi penyakit kardiovaskular, neurologis dan psikososial masing-masing adalah 22 persen, 49 persen dan 47 persen. Prevalensi penyakit kardiovaskular masing-masing adalah 22 persen, 49 persen dan 47 persen. Pada tindak lanjut jangka panjang pasien, selain memperhatikan kekambuhan tumor, fokus utama adalah menyesuaikan sistem endokrin, terutama terapi sulih hormon estrogen pada wanita premenopause, serta mengontrol gula, lemak, tekanan darah dan berat badan untuk mengurangi risiko penyakit kardiovaskular. Perhatian harus diberikan pada obesitas patologis dan disfungsi korteks serebral, dengan perubahan memori, perilaku dan emosional pasien yang mempengaruhi kualitas hidup sosial mereka. Terapi penggantian hormon pertumbuhan efektif untuk pertumbuhan tinggi badan, tetapi kurang efektif dalam mengobati obesitas dan berpotensi merangsang kekambuhan tumor.