Defek septum ventrikel (VSD) disebabkan oleh displasia atau disgenesis komponen septum ventrikel. Karena tekanan di ventrikel kiri secara signifikan lebih tinggi daripada di ventrikel kanan, maka arah shunt adalah dari kiri ke kanan, yang mengakibatkan peningkatan aliran darah dalam sirkulasi paru. Cacat yang lebih kecil dari 12,5 px memiliki shunt kiri-ke-kanan yang kecil dan mungkin bebas dari gangguan fungsional. Ukuran sedang (0,5-25px) memiliki shunting kiri-ke-kanan yang signifikan, dengan aliran sirkulasi paru melebihi 2-3 kali normal dan tekanan arteri pulmonalis normal atau sedikit meningkat. Defek ventrikel besar (>25px) dengan area melebihi 1/2 diameter internal aorta dan aliran sirkulasi pulmoner yang bisa 3-5 kali lipat dari sirkulasi tubuh dikaitkan dengan pirau besar. Seiring dengan perkembangan penyakit dan volume sirkulasi paru terus meningkat, tekanan yang sangat tinggi mengalir ke dalam sirkulasi paru, menyebabkan spasme arteri paru kecil, mengakibatkan hipertensi paru dinamis (disebabkan oleh lebih banyak darah), dan kemudian, secara bertahap menyebabkan penebalan intimal sekunder dan sklerosis arteri paru kecil, mengakibatkan hipertensi paru resistensi (telah terjadi penyakit pembuluh darah paru). Pada titik ini, shunt kiri-ke-kanan secara bertahap menurun, diikuti oleh shunt dua arah atau bahkan reaktif, dengan sianosis klinis dan perkembangan sindrom Eisenmenger (operasi ulang yang tidak dapat dioperasi). Gejala: Presentasi klinis tergantung pada ukuran defek ventrikel, aliran darah arteri pulmonalis, dan tekanan arteri pulmonalis. Gejala cacat ventrikel sedang dan besar dapat muncul pada periode neonatal akhir (saat cukup bulan) dan pada masa bayi (hingga usia satu tahun): kesulitan makan, sesak napas saat menyusui, pucat, keringat berlebihan, gagal menambah berat badan, infeksi pernapasan berulang, dan gagal jantung kongestif yang sering terjadi dalam waktu enam bulan setelah lahir. Prognosis dan komplikasi Cacat septum ventrikel kecil memiliki kemungkinan penyembuhan (kemungkinan kecil). Untuk cacat ventrikel besar yang tidak sembuh komplikasi termasuk hipertensi pulmonal, gagal jantung kongestif, endokarditis, dan infeksi pernapasan berulang. Pengobatan: Pembedahan dini diindikasikan untuk cacat besar pada segala usia di mana pengobatan medis telah gagal, untuk hipertensi pulmonal pada masa bayi dengan sirkulasi paru:tubuh lebih besar dari 2:1 dan untuk cacat septum ventrikel supratentorial. Cacat septum ventrikel kecil juga harus diperbaiki melalui pembedahan sebelum usia sekolah karena faktor risiko infeksi endokarditis.