1. Manifestasi klinis defek septum ventrikel ① Gejala: cacat kecil, umumnya tidak ada gejala yang jelas. Jika cacatnya besar, anak akan mengalami perkembangan yang buruk dan akan rentan terhadap sesak napas, batuk dan infeksi paru berulang, dan dalam kasus yang parah, gagal jantung kongestif. Pada cacat yang lebih besar, infeksi paru dan gagal jantung kanan lebih jelas dan penyakitnya berkembang pesat. Karena resistensi terhadap sirkulasi paru secara bertahap meningkat, aliran fraksional secara bertahap menurun, gejala infeksi paru dan gagal jantung secara bertahap menurun dan kondisi umum membaik. Namun demikian, gejala sesak napas dan palpitasi tetap ada dan bahkan memburuk. Seiring dengan perkembangan lesi, palpitasi dan kelelahan akan berangsur-angsur memburuk, dan apabila berkembang menjadi “pirau kanan-ke-kiri”, gejala gagal jantung kanan seperti sianosis, hepatomegali dan edema tungkai dapat muncul. Tanda-tanda: Pada kasus-kasus yang khas, murmur sistolik grade III-IV dapat didengar di antara tulang rusuk ketiga dan keempat di perbatasan kiri sternum, sering disertai tremor sistolik. Pada pasien yang sudah lanjut, mungkin tidak ada murmur dan hanya suara jantung katup paru yang jelas hiperaktif dan terbelah dua. Hipertensi pulmonal berkembang secara bersamaan, dan dengan perkembangan lebih lanjut dari sindrom Eisenmenger, sianosis sentral berkembang, yang secara bertahap memburuk, seringkali dengan jari-jari seperti alu (jari kaki). Metode pemeriksaan EKG; X-ray; ekokardiografi; kateterisasi jantung kanan; ventrikulografi kiri, dll. 2.Metode bedah cacat septum Indikasi dan kontraindikasi untuk operasi cacat septum ventrikel: cacat kecil tanpa gejala klinis atau dengan gejala klinis ringan dan berangsur-angsur berkurang, cacat memiliki tanda-tanda menutup sendiri, dapat ditangguhkan dari operasi, observasi sampai sekitar 5 tahun, dan kemudian memutuskan apakah akan dioperasi. Cacat berukuran kecil dan sedang dengan gejala harus dioperasi lebih awal. Cacat besar, yang rentan terhadap infeksi paru dan gagal jantung pada masa bayi, harus dioperasi sesegera mungkin setelah perawatan medis aktif untuk mengendalikannya dan menyelamatkan nyawa. Pasien dengan hipertensi pulmonal tetap harus mencari pengobatan bedah selama lesi vaskular paru bersifat reversibel dan sindrom Eisenmenger tidak ada. Pasien dari segala usia yang hadir secara klinis dengan sianosis harus didaftarkan sebagai kontraindikasi untuk pembedahan. (1) Pengurangan sirkumferensial arteri pulmonalis: Ini adalah prosedur transisi untuk pasien berusia antara 6 bulan dan 1 tahun yang berada dalam kondisi fisik yang buruk, sering mengalami pneumonia atau gagal jantung, memiliki hipertensi pulmonal bersamaan, atau memiliki defek septum ventrikel besar yang tidak dapat mentolerir pembedahan besar. Perbaikan visual langsung: Ini adalah prosedur yang paling ideal untuk menangani cacat septum ventrikel. Sebagian besar prosedur dilakukan dengan menggunakan bedah jantung terbuka sayatan kecil sisi kanan invasif minimal, dengan tingkat keberhasilan 99,8%. (iii) Penanganan intervensi: Penanganan intervensi cacat ventrikel dilarang di sebagian besar negara asing, karena tingkat keberhasilannya lebih rendah dan lebih banyak komplikasi daripada bedah jantung terbuka. Saat ini, banyak dokter di Tiongkok juga tidak menganjurkan pengobatan intervensi untuk iskemia ventrikel. Hipertensi arteri pulmonal (PAH) adalah sindrom klinis yang ditandai dengan peningkatan progresif resistensi pembuluh darah paru dan tekanan arteri pulmonal akibat perubahan struktural dan/atau fungsional pada lapisan pembuluh darah paru yang disebabkan oleh berbagai alasan, yang pada akhirnya menyebabkan dilatasi ventrikel kanan, gagal jantung dan bahkan kematian. Tekanan arteri pulmonalis sistolik normal (sPAP), diastolik (dPAP) dan rata-rata (mPAP) adalah sekitar 24, 9 dan 16 mmHg. sPAP> 30 mmHg, dPAP> 15 mmHg, mPAP> 20 mmHg saat istirahat atau mPAP> 30 mmHg selama latihan adalah diagnostik PAH. mPAP antara 21 dan 30 mmHg, 31 ～Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan shunt kiri-ke-kanan dengan PAH, PAH organik terjadi sebagian besar setelah usia 2 tahun. Namun, beberapa penyakit jantung bawaan dapat mengembangkan patologi vaskular paru lebih awal, seperti transposisi lengkap arteri besar dengan defek septum ventrikel, akses atrioventrikular lengkap, dan ventrikel kanan outlet ganda dengan PAH. Dalam keadaan normal, resistensi sirkulasi paru lebih tinggi daripada sirkulasi fisik selama kehidupan janin. Setelah lahir, ketika paru-paru mengembang dan pertukaran gas dimulai, resistensi sirkulasi paru menurun, sementara tekanan sirkulasi tubuh secara signifikan lebih tinggi daripada sirkulasi paru. Adanya “left-to-right shunt” meningkatkan jumlah darah yang kembali dari vena pulmonalis ke sistem jantung kiri dan meningkatkan preload pada ventrikel kiri, yang mengakibatkan hipertrofi ventrikel kiri. Dengan peningkatan aliran darah paru yang berkepanjangan, pembuluh darah paru mungkin dalam keadaan kejang, mengakibatkan peningkatan resistensi pembuluh darah paru dan peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Endotelium dan lapisan tengah pembuluh darah paru kecil menebal, dan perubahan organik progresif pada lumen obstruktif pembuluh darah paru, seperti fibrosis interstitial paru, terjadi, dengan peningkatan tekanan ventrikel kanan secara bertahap. Semakin besar cacatnya, semakin jelas dan semakin dini perubahan ini terjadi.