Ikhtisar Penyakit
Defek septum ventrikel mengacu pada keterbelakangan embrio dari septum ventrikel, yang membentuk lalu lintas abnormal dan menciptakan shunt kiri-ke-kanan pada tingkat ventrikel; ini bisa ada sendiri atau sebagai komponen dari beberapa malformasi jantung yang kompleks. Cacat ventrikel adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan.
Cacat septum ventrikel mencapai sekitar 20% dari semua penyakit jantung bawaan dan bisa muncul sendiri atau dikombinasikan dengan malformasi lainnya. Cacat berkisar antara 0,1-3 cm, lebih besar di daerah membran dan lebih kecil di daerah otot, yang juga dikenal sebagai penyakit Roger. Jika cacat kurang dari 0,5 cm, alirannya kecil dan tidak ada gejala klinis. Pada cacat kecil, ventrikel kanan lebih dominan membesar, sedangkan pada cacat besar, ventrikel kiri lebih membesar daripada kanan.
Jenis-jenis penyakit
Tergantung pada lokasi cacat, dapat dibagi menjadi lima jenis.
1, defek puncak supraventrikular: terletak di saluran keluar ventrikel kanan, di atas puncak supraventrikular dan di bawah katup utama dan pulmonal, dalam beberapa kasus dikombinasikan dengan penutupan katup utama dan pulmonal yang tidak lengkap.
2.Cacat puncak sub-supraventrikular: terletak di membran septum, jenis ini adalah yang paling umum, terhitung sekitar 60-70%.
3, defek septum posterior: terletak di saluran masuk ventrikel kanan, posterior katup septum trikuspid, terhitung sekitar 20% kasus.
4, cacat miokard: terletak di bagian apikal, cacat trabekular miokard, kontraksi miokard septum waktu sistolik membuat cacat lebih kecil, sehingga aliran shunt kiri ke kanan kecil.
5. Ventrikel umum: bagian membran dan miokardial dari septum tidak berkembang, atau ada beberapa cacat, yang kurang umum.
Tanda dan Gejala
Shunt kiri-ke-kanan dibuat pada tingkat ventrikel, yang jumlahnya tergantung pada ukuran cacat. Pada defek yang besar, terjadi peningkatan aliran darah yang signifikan dalam sirkulasi pulmonal, yang mengalir ke atrium dan ventrikel kiri dan kemudian ke ventrikel kanan pada tingkat ventrikel melalui defek dan ke dalam sirkulasi pulmonal, sehingga meningkatkan beban pada ventrikel kiri dan kanan, meningkatkan ukuran ventrikel kiri dan kanan, meningkatkan aliran darah dalam sirkulasi pulmonal yang mengarah pada peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan peningkatan beban sistolik pada ventrikel kanan, dan akhirnya memasuki fase hipertensi pulmonal obstruktif, yang dapat terjadi di kedua arah atau sebagai shunt kanan ke kiri.
1. Gejala
Cacat kecil mungkin asimtomatik. Pada cacat yang besar, gejala muncul lebih awal dan begitu jelas sehingga memengaruhi perkembangan. Ada jantung berdebar-debar dan sesak napas, kelemahan dan kerentanan terhadap infeksi paru-paru. Pada kasus yang parah, gagal jantung dapat terjadi. Sianosis dapat terjadi dengan adanya hipertensi pulmonal yang signifikan dan penyakit ini dapat menjadi predisposisi endokarditis infektif.
2. Tanda-tanda fisik
Tanda khasnya adalah murmur sistolik kasar tingkat 4-5 antara tulang rusuk III-IV di perbatasan sternal kiri, dilakukan ke arah daerah prekordial, dengan tremor sistolik yang halus. Jika aliran fraksional tinggi, mungkin ada murmur diastolik fungsional di daerah apikal. Bunyi katup pulmonal kedua adalah hiperaktif dan terbelah. Pada hipertensi pulmonal yang parah, terdapat murmur diastolik insufisiensi katup pulmonal relatif di daerah katup pulmonal, dan murmur sistolik dapat berkurang atau tidak ada pada defek septum primer.
Tes diagnostik
1.Pemeriksaan sinar-X
Pembesaran bayangan jantung ringan sampai sedang pada defek sedang atau lebih besar, margin jantung kiri memanjang ke bawah ke kiri, kerucut arteri pulmonalis menonjol keluar, nodus aorta kecil, dan kongesti hilus pulmonalis. Pada hipertensi pulmonal obstruktif berat, pembesaran gambaran jantung tidak signifikan, arteri pulmonalis kanan tebal, tonjolan distal kecil, cabang-cabangnya ratty, dan tekstur bidang peripulmoner jarang.
2. Pemeriksaan jantung
Sering terjadi elevasi ringan pada daerah prekordial. Getaran sistolik dapat dirasakan antara tulang rusuk ke-3 dan ke-4 di perbatasan sternum kiri dan murmur sistolik kelas III-IV dapat didengar; dalam kasus defek corong tinggi, getaran dan murmur terletak di antara tulang rusuk ke-2. Nada kedua di daerah katup pulmonal adalah hiperaktif. Pada aliran fraksional yang tinggi, gumaman mid-diastolik fungsional yang lembut masih dapat didengar di daerah apikal. Dalam kasus penurunan aliran fraksional akibat hipertensi pulmonal, murmur sistolik secara bertahap menurun atau bahkan hilang, sedangkan nada kedua dari area katup pulmonal sangat hiperaktif, terbelah dan dapat disertai dengan murmur diastolik penutupan katup pulmonal yang tidak lengkap.
3. Pemeriksaan elektrokardiografi
Cacat kecil menunjukkan sumbu listrik normal atau sisi kiri. Pada defek yang lebih besar, tegangan tinggi dan hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi ventrikel kanan dan kiri terlihat dengan meningkatnya aliran fraksional dan tekanan arteri pulmonalis. Pada hipertensi pulmonal yang parah, hipertrofi jantung kanan atau ketegangan diindikasikan. I. Sinar-X: Pada cacat kecil, bayangan jantung sebagian besar tidak berubah. Pada cacat yang cukup besar, bayangan jantung membesar dengan derajat yang bervariasi, dengan ventrikel kanan mendominasi. Pada defek yang besar, ventrikel kiri dan kanan membesar, batang arteri pulmonalis menonjol, bayangan pembuluh darah paru meningkat, dan pada hipertensi pulmonal yang parah, pita lateral bidang paru-paru malah jelas.
4. Ekokardiografi
Atrium kiri, diameter internal ventrikel kiri dan kanan membesar dan terdapat gangguan gema septum yang terus menerus. Ultrasonografi Doppler: turbulensi maksimum dapat diukur secara mendalam dengan menelusuri dari sisi ventrikel kanan defek menuju foramen ovale dan sisi ventrikel kiri.
5. Kateterisasi jantung
Kadar oksigen pada tingkat ventrikel kanan lebih dari 0,9% dari volume atrium kanan, dan kadang-kadang kateter dapat mencapai ventrikel kiri melalui defek. Tergantung pada jumlah aliran fraksional, ada peningkatan variabel dalam arteri pulmonalis atau tekanan ventrikel kanan.
Pilihan pengobatan
1. Perawatan internal
Pengobatan utama adalah mencegah dan mengobati endokarditis infektif, infeksi paru dan gagal jantung.
2. Perawatan bedah
Jika cacatnya kecil dan sinar-X serta elektrokardiogramnya normal, maka tidak diperlukan pembedahan. Hipertensi pulmonal yang signifikan dengan shunt dua arah atau kanan-ke-kiri merupakan kontraindikasi.
Indikasi untuk pembedahan
Pada defek septum ventrikel besar, 25-50% pasien meninggal dalam usia satu tahun karena pneumonia dan gagal jantung. Oleh karena itu, bayi dengan gagal jantung berulang harus diobati dengan perbaikan cacat. Sekitar separuh dari cacat kecil dapat menutup dengan sendirinya, kecuali pada kasus komplikasi endokarditis bakteri, dan dapat diamati sampai usia 10 tahun sebelum perawatan bedah dipertimbangkan. Cacat yang sangat kecil mungkin tidak memerlukan pembedahan seumur hidup. Bayi dan anak-anak dengan aliran fraksional di atas 50% atau dengan tekanan arteri pulmonalis yang meningkat harus dioperasi lebih awal untuk mencegah peningkatan hipertensi pulmonal yang berkelanjutan. Pembedahan dikontraindikasikan jika hipertensi pulmonal obstruktif yang parah telah tercapai.
Pendekatan bedah
Di bawah anestesi umum dengan intubasi trakea, sternotomi median dibuat dan sirkulasi ekstrakorporeal dibuat. Setelah memblokir sirkulasi jantung, dinding anterior saluran keluar ventrikel kanan diiris, memperlihatkan semua jenis cacat septum ventrikel, tetapi menyebabkan beberapa kerusakan pada miokardium. Hal ini mempengaruhi fungsi jantung kanan dan merusak cabang berkas kanan. Saat ini, pendekatan transatrial digunakan, yang lebih baik untuk mengungkapkan cacat membran. Untuk cacat yang lebih tinggi, rute transpulmoner lebih disukai. Cacat yang lebih kecil dengan jaringan fibrosa di tepinya dapat dijahit secara langsung, sedangkan cacat >lcm dapat ditambal dengan jahitan poliester. Bundel konduksi berjalan melalui tepi bawah defek pada membran dan defek septum posterior mudah dirusak oleh jahitan, yang harus dihindari dan dijahit terhadap akar septum.
Manajemen pasca operasi
1. Bagi mereka yang memiliki hipertensi pulmonal pra-operasi yang signifikan, disarankan untuk terus menggunakan respirator hingga keesokan paginya setelah operasi.
2. Hipertensi pulmonal sering dikaitkan dengan ketidakstabilan peredaran darah pasca operasi dan memerlukan penggunaan obat inotropik positif untuk mempertahankan tekanan darah.
Dalam beberapa kasus, terdapat cedera sementara pada bundel konduksi, yang secara otomatis akan memulihkan fungsi konduksi dalam beberapa hari.
Hasil pembedahan
1. Hasilnya tergantung pada tingkat keparahan kondisi pasien, stadium awal atau akhir penyakit, tingkat kesempurnaan pembedahan dan kesesuaian penatalaksanaan pascaoperasi. Bagi mereka yang tidak memiliki hipertensi pulmonal yang signifikan, tingkat kematian operasi berada dalam 2%.
2. Untuk pasien dengan penyakit pembuluh darah paru sekunder yang parah sebelum operasi, insiden komplikasi pernapasan dan peredaran darah setelah operasi tinggi, dan tingkat kematian juga secara signifikan lebih tinggi.