1. Apa yang dimaksud dengan defek septum ventrikel? Ada berapa jenis cacat septum ventrikel? Pada orang normal, ventrikel kiri dan kanan dipisahkan oleh septum dan tidak saling berkomunikasi. Jika septum tidak berkembang sepenuhnya pada janin dan ada lubang yang tertinggal di septum untuk memungkinkan ventrikel kanan dan kiri berkomunikasi, ini disebut cacat septum kongenital. Secara umum, defek septum ventrikel dibagi menjadi defek septum ventrikel perimembran, defek septum ventrikel subpulmonal (dua jenis yang paling umum pada anak-anak kita) dan defek septum ventrikel miokard. Di antara penyakit jantung bawaan pada anak-anak, defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosus paten dan stenosis katup pulmonal adalah yang paling umum, umumnya dikenal sebagai ‘Empat Besar’ penyakit jantung bawaan. Insiden defek septum ventrikel adalah yang tertinggi. Faktanya, banyak penyakit prekordial kompleks yang sering dikaitkan dengan defek septum ventrikel. 2. Apa saja tanda-tanda defek septum ventrikel? Karena tekanan di ventrikel kiri lebih tinggi daripada di ventrikel kanan, darah dialirkan dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek septum, menyebabkan kongesti di paru-paru, peningkatan tekanan arteri pulmonalis, peningkatan cairan dan aliran darah di paru-paru, dan hilangnya kepatuhan jaringan alveolar. Pada saat yang sama, pirau di antara ventrikel meningkatkan beban pada ventrikel kiri, menyebabkan jantung menderita dan bahkan mengalami gagal jantung. Anak menunjukkan kesulitan makan (makan dengan tegang, lambat dan tidak jelas), berkeringat berlebihan, mudah lelah dan lesu. Pneumonia dan gagal jantung bisa kambuh, mengakibatkan kurangnya pertumbuhan, malnutrisi dan pertumbuhan terhambat. Dalam kasus yang parah, kematian bisa terjadi. Pada pemeriksaan fisik, murmur sistolik dengan tremor dapat didengar di antara tulang rusuk ketiga dan keempat di batas kiri sternum pada defek septum ventrikel yang khas. Pada defek septum ventrikel yang besar, tulang dada dapat terlihat memiliki bentuk dada ayam, dan pada rontgen dada, paru-paru dapat terlihat tersumbat, ventrikel kiri membesar, dan elektrokardiogram dapat menunjukkan pembesaran ventrikel kiri atau pembesaran biventrikular. Bagaimana murmur jantung terjadi? Secara umum, murmur dihasilkan ketika darah mengalir di antara bagian-bagian jantung terlalu cepat atau dengan terlalu banyak kekuatan dan dinding jantung atau pembuluh darah besar bergetar. Selain itu, jika saluran normal di antara bagian-bagian jantung menjadi terlalu sempit, atau jika ada saluran abnormal di jantung, ‘pusaran’ darah yang tidak normal dapat tercipta saat mengalir, dan murmur dapat terjadi. Ada dua jenis murmur jantung: fisiologis dan patologis. Kehadiran murmur jantung tidak selalu berarti bahwa seseorang memiliki kondisi jantung yang sudah ada sebelumnya, tetapi harus diidentifikasi oleh seorang profesional medis. 3. Apakah semua cacat septum ventrikel memerlukan perbaikan bedah? Hal ini tergantung pada jenis dan ukuran cacat septum ventrikel. Jika cacat septum bersifat perimembran dan diameter cacatnya kecil, maka bisa menunggu sampai usia sekolah karena kemungkinan penutupan alami, tetapi jika cacat septum tidak “tumbuh kembali” pada usia sekolah, maka diperlukan pembedahan. Pada anak-anak dengan defek septum ventrikel perimembran berdiameter lebih besar, kemungkinan hipertensi pulmonal dan gagal jantung berarti, bahwa pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin. Dalam kasus defek septum ventrikel subpulmonal, pembedahan diperlukan tanpa memandang diameternya, karena tidak ada kemungkinan penutupan alami. Dalam beberapa tahun terakhir, prosedur penutupan defek septum telah diperkenalkan di sejumlah pusat penyakit prekardiak sebagai pelengkap yang berguna untuk perbaikan bedah defek septum ventrikel, dengan keuntungan trauma minimal, sedikit komplikasi dan masa inap yang singkat di rumah sakit. Sangat cocok untuk cacat septum ventrikel perimembran parsial dan cacat septum ventrikel miokard. Namun demikian, pada anak-anak yang lebih muda dan pada cacat septum ventrikel perimembran berdiameter lebih besar, serta pada semua cacat septum ventrikel subpulmonal, diperlukan perbaikan bedah. Pada anak-anak dengan defek septum ventrikel yang besar, aliran fraksional sangat besar sehingga hipertensi pulmonal kemungkinan akan berkembang, dan kegagalan untuk memperbaiki defek pada waktunya dapat mengakibatkan hipertensi pulmonal yang tidak dapat dipulihkan, dan anak tersebut mungkin menjadi sianotik saat istirahat yang tenang, menunjukkan bahwa anak tersebut telah kehilangan kesempatan untuk operasi. Apa yang dimaksud dengan pengobatan intervensi untuk defek septum ventrikel? Perawatan intervensi defek septum ventrikel adalah metode invasif minimal untuk menyegel defek septum ventrikel dengan mengirimkan kateter dan sealer logam melalui pembuluh darah yang tertusuk (biasanya akar paha) ke tepi defek septum ventrikel dan melepaskan sealer di bawah panduan sinar-X atau ekokardiografi. 4. Kapan waktu yang paling tepat untuk memperbaiki cacat septum ventrikel? Baik defek septum ventrikel perimembran maupun defek septum ventrikel subpulmonal, jika berdiameter besar, pasti akan menyebabkan shunt darah yang besar dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, yang menyebabkan hipertensi pulmonal dan berkurangnya fungsi jantung, dan bahkan kematian akibat pneumonia dan gagal jantung. Untuk kelompok anak-anak ini, pembedahan dini sangat penting untuk menghindari komplikasi dan efek cacat septum ventrikel yang mengancam jiwa, dan untuk meningkatkan kualitas hidup anak. Dengan peningkatan pesat dalam teknik dan peralatan bedah jantung, sirkulasi ekstrakorporeal, anestesi dan pemantauan pasca-operasi, sekarang dimungkinkan untuk memperbaiki cacat septum ventrikel pada kelompok anak-anak ini dalam usia satu tahun. Namun demikian, penting untuk dicatat, bahwa pembedahan dini juga merupakan prasyarat, yaitu, anak harus diobati ketika pneumonia sebagian besar sudah sembuh dan gagal jantung sebagian besar sudah teratasi, untuk memastikan hasil yang sukses. Dalam kasus cacat septum ventrikel subpulmonal kecil, perbaikan cacat septum ventrikel direkomendasikan sebelum usia 4 tahun jika tidak ada gejala yang jelas, karena katup aorta juga dapat dipengaruhi oleh cacat septum ventrikel saat anak tumbuh lebih besar, yang akan sangat meningkatkan risiko dan kesulitan pembedahan. Untuk cacat septum ventrikel perimembran berdiameter lebih kecil, pembedahan atau intervensi diperlukan jika cacat tidak “tumbuh” pada usia sekolah. Di pusat-pusat medis di mana penanganan bedah penyakit prekardiak pediatrik lebih umum dilakukan (misalnya, Shanghai Children’s Medical Centre), perbaikan bedah cacat septum ventrikular sepenuhnya netral dari segi usia dan dapat dilakukan semuda satu atau dua bulan (atau bahkan beberapa hari setelah kelahiran) jika kondisinya memerlukannya. 5. Apakah semua cacat septum ventrikel memerlukan kateterisasi jantung sebelum perbaikan? Dalam beberapa tahun terakhir ini, dengan peningkatan pesat teknik diagnostik non-invasif seperti ekokardiografi warna jantung (disingkat EKG), diagnosis cacat septum ventrikel dengan EKG menjadi cukup akurat dan ahli kardiologi mampu membuat diagnosis yang akurat dengan menggabungkan gejala dan tanda klinis dengan sinar-X dada, EKG dan EKG. Untuk mengesampingkan kemungkinan-kemungkinan ini, pemeriksaan pencitraan lebih lanjut seperti CT jantung atau MRI jantung dapat dilakukan sebagai pelengkap yang berguna untuk USG jantung pada beberapa anak dengan defek septum ventrikel, terutama mereka yang memiliki stenosis jalan napas bawaan. Hanya jika defek septum ventrikel dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal yang berat, maka kateterisasi jantung diperlukan untuk menilai secara akurat sifat dan keparahan hipertensi pulmonal untuk membuat penilaian yang akurat tentang apakah pembedahan dapat dilakukan dan prognosis untuk pembedahan. 6. Bagaimana perbaikan cacat septum ventrikel dilakukan? Perbaikan defek septum ventrikel dilakukan dengan anestesi umum. Kulit pasien pertama-tama dipotong di tengah dada dan tulang dada dipisahkan. Sebelum jantung dibuka, sirkulasi ekstrakorporeal dibuat. Setelah sirkulasi ekstrakorporeal terbentuk, obat disuntikkan untuk menghentikan detak jantung. Dokter bedah memotong atrium kanan atau arteri pulmonalis dan melakukan perbaikan defek septum ventrikel di bawah penglihatan langsung. Ada dua metode perbaikan: yang pertama adalah penjahitan langsung; yang lainnya adalah perbaikan tambalan. Yang pertama diindikasikan untuk cacat septum ventrikel perimembran berdiameter lebih kecil dan yang kedua untuk cacat septum ventrikel perimembran berdiameter lebih besar dan semua cacat septum ventrikel subpulmonal. Perbaikan tambalan dilakukan dengan menggunakan tambalan poliester sintetis dan tambalan perikardial yang diambil dari jantung anak itu sendiri. Insisi atrium kanan atau arteri pulmonalis dijahit setelah perbaikan defek septum ventrikel. Setelah jantung berdenyut normal, sirkulasi ekstrakorporeal bisa dilepas. Tulang dada ditutup dengan kawat atau jahitan yang dapat diserap (pada anak-anak yang lebih muda, jahitan yang dapat diserap secara bertahap menggantikan kawat karena kelebihannya yang tidak terlalu invasif dan tidak terlalu mengganggu kehidupan di masa depan) dan kulit dijahit dan kemudian dipindahkan ke unit perawatan intensif. Keseluruhan prosedur ini juga melibatkan serangkaian langkah seperti antikoagulasi dan hipotermia. 7. Apa saja risiko yang terkait dengan pembedahan perbaikan cacat septum ventrikel? Dengan peningkatan pesat dalam teknik dan peralatan untuk bedah jantung, teknik sirkulasi ekstrakorporeal, teknik anestesi dan pemantauan pasca-operasi, tingkat keberhasilan bedah perbaikan cacat septum ventrikel juga meningkat secara signifikan. Tingkat keberhasilan bedah perbaikan cacat septum ventrikel sekarang lebih dari 99% di banyak pusat medis di Tiongkok. Secara umum, hasil operasi perbaikan cacat septum ventrikel adalah baik dan dapat dibandingkan dengan anak-anak normal. Namun demikian, ada beberapa risiko yang terkait dengan pembedahan perbaikan cacat septum ventrikel, dan beberapa komplikasi dapat terjadi, bahkan yang mengancam jiwa. Karena anak-anak dengan cacat septum ventrikel memiliki berbagai tingkat penurunan fungsi jantung dibandingkan dengan anak-anak normal, pembedahan itu sendiri bisa menjadi traumatis bagi jantung, dan sirkulasi ekstrakorporeal dan prosedur anestesi umum juga dapat berdampak pada fungsi jantung, sehingga pemulihan fungsi jantung setelah perbaikan cacat septum ventrikel merupakan masalah utama untuk keberhasilan pembedahan. Sangat penting bahwa obat jantung digunakan dalam jumlah yang tepat untuk membantu jantung pulih sesegera mungkin, tetapi jika jantung tidak pulih atau bahkan gagal setelah lebih banyak obat jantung digunakan, hal ini bisa mengancam jiwa. Trauma bedah juga dapat menyebabkan komplikasi seperti aritmia jantung. Khususnya, blok AV lengkap dapat berdampak besar pada fungsi jantung dan, jika tidak dipulihkan, alat pacu jantung mungkin diperlukan. Selain itu, sirkulasi ekstrakorporeal dan proses anestesi umum juga dapat memiliki beberapa efek merugikan pada fungsi pernapasan. Setelah operasi, anak-anak rentan terhadap komplikasi paru seperti pneumonia, atelektasis, pneumotoraks dan efusi pleura, yang dapat menyebabkan kegagalan pernapasan dan ketergantungan ventilator pada kasus yang parah. Selain itu, karena operasi perbaikan melibatkan serangkaian proses seperti pembedahan, anestesi, sirkulasi ekstrakorporeal, pemantauan dan perawatan pasca-operasi, terdapat risiko endokarditis dan sepsis pada anak-anak dengan daya tahan tubuh yang rendah. Komplikasi neurologis juga merupakan komplikasi yang mungkin terjadi setelah pembedahan perbaikan cacat septum, dengan anak-anak yang mengalami koma, kejang-kejang, gerakan anggota tubuh yang abnormal, kehilangan kesadaran atau penglihatan, atau bahkan ‘keadaan vegetatif’. Singkatnya, orang tua harus siap sebelum anak mereka menjalani pembedahan untuk memperbaiki cacat septum ventrikel. 8. Apa yang perlu saya perhatikan setelah operasi perbaikan cacat septum ventrikel? Secara umum, dibutuhkan waktu satu hingga dua bulan bagi seorang anak untuk pulih dari operasi perbaikan cacat septum ventrikel, dan selama periode ini, orang tua harus memperhatikan hal-hal berikut ini: 1. Berikan perhatian khusus untuk menambahkan lebih sedikit garam ke dalam makanan untuk menghindari penumpukan air di dalam tubuh yang akan meningkatkan beban pada jantung. 2. Jaga udara di dalam ruangan dan hindari tempat umum yang ramai sebanyak mungkin untuk mengurangi kemungkinan infeksi saluran pernapasan. Tambahkan dan lepaskan pakaian saat cuaca menghangat dan perhatikan baik-baik untuk mencegah masuk angin. 3. Anak-anak yang baru pulih dari gagal jantung cenderung lebih banyak berkeringat, sehingga mereka perlu menjaga kebersihan kulit mereka, mandi secara teratur di musim panas, menggosok diri dengan handuk panas di musim dingin (perhatikan agar tetap hangat) dan mengganti pakaian dan celana panjang mereka secara teratur. 4.Jaga agar buang air besar tetap lancar. Jika usus kering dan sulit buang air besar, mengejan berlebihan akan meningkatkan tekanan perut dan meningkatkan beban pada jantung, yang bahkan mungkin memiliki konsekuensi serius. 5. Ikuti secara teratur di klinik kardiologi rumah sakit dan minum obat Anda secara ketat sesuai dengan saran medis, terutama obat jantung dan diuretik. Jika denyut jantung terlalu lambat, obat harus segera dihentikan untuk mencegah terjadinya efek toksik dan membahayakan nyawa anak. 6. Untuk bayi dan anak kecil, hindari mengonsumsi obat jantung digoxin dan bubuk kalsium pada saat yang sama, dan konsumsi bubuk kalsium hanya setelah digoxin dihentikan. 7. Perhatikan pemantauan perubahan suhu tubuh dan cari pertolongan medis jika ada kelainan. 8.Perhatian harus diberikan untuk memantau luka untuk setiap kelainan seperti kemerahan, bengkak dan mengalir, dan setiap kelainan harus segera dikonsultasikan. 9.Operasi perbaikan cacat septum ventrikel hanya dapat dilakukan setelah 3 hari penuh jika tidak ada demam abnormal dan kondisi lainnya. 10.Pastikan tidur yang cukup, hindari menangis berlebihan, larang olahraga berat, tetapi tidak perlu berbaring di tempat tidur sepanjang hari, menganjurkan kombinasi gerakan dan keheningan. Secara umum, kunjungan tindak lanjut rutin dapat dibatalkan jika tidak ada kelainan di klinik rawat jalan jantung dalam waktu 1 tahun setelah operasi perbaikan cacat septum ventrikel.