Apa itu sindrom hemofagositik?

Sindrom hemofagositik, juga dikenal sebagai limfohistiositosis hemofagositik, adalah suatu kondisi klinis yang ditandai oleh respons inflamasi berlebihan di mana sistem kekebalan tubuh yang normal terlalu distimulasi oleh berbagai faktor yang menyebabkan mekanisme pertahanan ini mulai mengganggu fungsi organ normal dan menelan sel-sel normal.

Gejala awal sindrom hemofagositik adalah demam, hepatomegali dan splenomegali, sitopenia darah lengkap, dan peningkatan feritin yang nyata. Sindrom hemofagositik dibagi menjadi dua kelompok utama, sindrom hemofagositik primer dan sindrom hemofagositik sekunder. Sindrom hemofagositik primer adalah hasil dari kelainan genetik bawaan, di mana sistem makrofag mononuklear dan hemofagosit itu sendiri lebih aktif daripada normal, dan ada korelasi genetik, dengan pernikahan serentak yang mungkin menyebabkan sindrom hemofagositik primer pada generasi berikutnya.

Aktivasi hemofagositik sekunder biasanya terlihat pada limfoma, kanker perut, kanker paru-paru dan penyakit neoplastik lainnya. Selain itu, infeksi bakteri, virus dan jamur, lupus eritematosus sistemik dan penyakit jaringan ikat terkait, juga dapat menyebabkan aktivasi hemofagositik, dan reaksi berlebihan dari hemofagosit terhadap bakteri dapat menyebabkan kerusakan pada organ lain. Sindrom hemofagositik adalah penyakit fatal dengan tingkat kematian yang sangat tinggi.