Optic neuromyelitis optica adalah penyakit inflamasi idiopatik, autoimun, dan parah yang dapat menyebabkan kematian astrosit dan demielinasi saraf optik dan sumsum tulang belakang. Optic neuromyelitis optica paling sering terlihat di Asia dan lebih banyak terjadi pada wanita. Patogenesis: Antibodi spesifik yang menargetkan aquaporin 4 (NMO-IgG) menyebabkan gangguan integritas mielin di sekitar saraf optik dan sumsum tulang belakang, yang menyebabkan gangguan penglihatan yang parah dan tanda-tanda neurologis. Presentasi klinis optic neuromyelitis optica bervariasi dan mencakup neuritis optik unilateral atau bilateral, optica myelitis transversal, yang keduanya bisa anterior atau posterior. Gangguan penglihatan pada optic neuromyelitis optica umumnya lebih umum terjadi secara bilateral. Tanda-tanda neuro-opthalmologis meliputi: rotasi mata yang menyakitkan, gangguan penglihatan sentral, gangguan penglihatan warna, dan hilangnya lapisan serat saraf retina. Tanda-tanda neurologis lainnya termasuk: ataksia, paraplegia, gangguan sensorik, dan gangguan kandung kemih. Skrining diagnostik untuk optic neuromyelitis optica: 1. Jika neuritis optik akut bersifat bilateral, tanpa rasa sakit, dan tidak kambuh, atau jika pasien memiliki riwayat penyakit autoimun sebelumnya atau orang Asia, tes titer antibodi NMO-IgG harus dilakukan; 2. Pencitraan, MRI dapat mengungkapkan lesi serviks yang abnormal sementara otak kranial normal atau tidak konsisten dengan multiple sclerosis; 3. WBC cairan serebrospinal yang meningkat, protein meningkat, dan sekitar 75% oligoclonal zona pita negatif. Kriteria diagnostik untuk optic neuromyelitis optica: 1) neuritis optik unilateral atau bilateral; 2) myelitis transversal lengkap atau tidak lengkap dengan gambar T2 akut lesi yang lebih panjang dari tiga segmen vertebra dan lesi sinyal rendah pada gambar T1; 3) tidak adanya penyakit nodular, vaskulitis, SLE, SS, dll. Semua kriteria utama harus ada, dan interval waktu mungkin tersedia. Kriteria sekunder: 1. Pencitraan otak normal atau tidak memenuhi kriteria diagnostik Barkhof untuk MRI (lesi T2 non-spesifik yang tidak memenuhi kriteria Barkhof; lesi meduler dorsal yang mungkin atau mungkin tidak berlanjut dengan lesi sumsum tulang belakang; lesi hipotalamus dan / atau batang otak; lesi linier abnormal di daerah periventrikular / kalosal yang tidak berbentuk bulat telur dan tidak menunjukkan jari Dawson); 2. Serum atau cairan serebrospinal Positif untuk antibodi NMO-IgG/AQP4. Sekurang-kurangnya satu dari kriteria sekunder harus dipenuhi. Prognosis untuk optic neuromyelitis optica buruk, dan kondisinya lebih kritis karena siklus remisi dan kekambuhan optic neuromyelitis optica yang lebih sering dan berulang. Gangguan penglihatan lebih parah dan, sering kali, disertai paraplegia. Pengobatan optic neuromyelitis optica: 1. Serangan akut: terapi kejut intravena methylprednisolone dosis tinggi (1g/hari selama 3-5 hari) dalam kombinasi dengan agen imunosupresif (azathioprine). Lesi yang refrakter dan ofensif dapat dipertimbangkan untuk pengobatan hemodialisis. 2. Pencegahan kekambuhan: terapi imunomodulator jangka panjang dengan prednisolon, azathioprine dan rituximab telah terbukti bermanfaat.