Penyakit Kawasaki atipikal adalah penyakit ruam demam akut dengan vaskulitis non-spesifik sistemik sebagai perubahan patologis utama. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan jumlah kasus yang dilaporkan di China dan luar negeri, dan telah ditemukan bahwa beberapa kasus tidak sepenuhnya memenuhi kriteria diagnostik untuk KD, tetapi hanya beberapa di antaranya, sehingga konsep Atypical atau KD tidak lengkap telah diperkenalkan. KD atipikal atau tidak lengkap sebagian besar umum terjadi di luar negeri. Di masa lalu, beberapa orang di Tiongkok biasa menyebutnya sebagai KD atipikal, tetapi baru-baru ini, para sarjana di Tiongkok telah meyakini bahwa lebih akurat atau tepat untuk menyebutnya sebagai KD yang tidak lengkap daripada KD atipikal. Insiden KD yang tidak lengkap berkisar antara 10% hingga 36%, dengan penelitian terbaru di Jepang menunjukkan bahwa KD yang tidak lengkap menyumbang 13,8% dan dua sampel besar di Cina melaporkan KD yang tidak lengkap masing-masing 19,4% dan 17,8%. Memahami manifestasi klinis dan titik diagnostik KD yang tidak lengkap atau atipikal sangat penting secara klinis dalam meminimalkan atau menghindari diagnosis yang terlewatkan, salah diagnosis atau tertunda selama diagnosis dan pengobatan K, untuk memberikan pengobatan dan perawatan yang tepat waktu, mengurangi komplikasi kardiovaskular, dan meningkatkan prognosis. Definisi KD yang tidak lengkap atau atipikal Istilah “KD yang tidak lengkap atau atipikal” mengacu pada kasus-kasus yang memiliki kurang dari lima dari enam manifestasi klinis utama KD, tetapi hanya tiga hingga empat di antaranya, yaitu kasus yang belum memenuhi kriteria diagnostik untuk KD tipikal, dan memiliki manifestasi klinis yang tidak lengkap tetapi penyakit lain telah disingkirkan. Dalam kasus KD yang tidak lengkap atau atipikal, manifestasi yang paling umum adalah demam, sebagian besar berdurasi ≥5 d, dan dalam kasus yang jarang terjadi tanpa demam. Kelima manifestasi klinis lainnya lebih jarang terjadi dibandingkan dengan KD yang khas, dengan manifestasi yang lebih umum adalah kongesti konjungtiva bilateral dan bibir kering, merah dan pecah-pecah, sementara pembesaran kelenjar getah bening serviks dan kekakuan tangan dan kaki, serta pengelupasan selaput jari tangan dan ujung jari kaki relatif jarang terjadi. Ruam polimorfik juga jarang terjadi, kadang-kadang bersifat sementara dan berumur pendek, dan mungkin telah sembuh pada saat presentasi, jadi penting untuk mengambil riwayat yang terperinci. Manifestasi ini hadir dalam kombinasi yang berbeda dalam kasus yang berbeda. Selain itu, manifestasi ini mungkin tidak hadir pada saat yang sama pada seorang anak dan mungkin hanya hadir sebagian pada saat presentasi, dengan tanda dan gejala lain yang muncul selama pengobatan dan observasi. KD yang tidak lengkap atau atipikal didefinisikan sebagai memiliki kurang dari 5 manifestasi klinis utama dari awal hingga akhir, termasuk fase subakut. Seperti disebutkan di atas, anak-anak dengan KD yang tidak lengkap atau atipikal hanya memiliki beberapa manifestasi klinis utama KD dan tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk KD tipikal, sehingga sulit untuk menegakkan diagnosis KD. Ketika mendiagnosis KD yang tidak lengkap atau atipikal, perlu diperhatikan beberapa masalah: (1) Manifestasi klinis tertentu dapat membantu dalam diagnosis KD yang tidak lengkap atau atipikal. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa pengamatan klinis telah menunjukkan bahwa selama fase akut KD, beberapa anak telah melaporkan bahwa sekitar 50% dari mereka dapat mengalami pembilasan kulit perianal atau bahkan perineum dan deskuamasi berikutnya, yang lebih spesifik dan dapat membantu dalam diagnosis awal KD. Tanda ini sering terlihat pada bayi dan juga bernilai tinggi dalam diagnosis KD; 7 hingga 15 hari setelah penyakit, pengelupasan membran pada bantalan kuku di ujung jari tangan dan kaki adalah ciri khas KD, dengan kejadian rata-rata sekitar 50%. Ultrasonografi jantung harus secara rutin dilakukan pada kasus yang dicurigai sebagai kasus KD yang tidak lengkap atau atipikal. Kerusakan kardiovaskular dapat terjadi pada sebagian anak dengan KD. Ultrasonografi jantung dapat mengungkapkan pelebaran arteri koroner atau aneurisma, ekogenisitas arteri koroner, ketidakteraturan lumen koroner, regurgitasi mitral dan efusi perikardial. Banyak penelitian telah menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian penyakit arteri koroner (CAL) antara KD tipikal dan KD yang tidak lengkap atau atipikal. Dalam praktik klinis, ketika seorang anak dengan dugaan KD tidak lengkap atau atipikal ditemukan, USG jantung harus dilakukan segera dan berulang kali jika perlu untuk membantu mendiagnosis KD tidak lengkap atau atipikal jika ditemukan CAL. Diagnosis KD tidak lengkap atau atipikal dapat difasilitasi dengan adanya CAL, yang saat ini dianjurkan sebagai dasar diagnostik penting untuk KD tidak lengkap atau atipikal. Oleh karena itu, USG jantung rutin sangat penting untuk diagnosis KD lengkap atau atipikal. Namun, harus ditekankan bahwa temuan USG jantung yang normal tidak sepenuhnya mengecualikan diagnosis KD, karena tidak semua kasus KD hadir dengan kompromi kardiovaskular. Nilai perubahan parameter laboratorium tertentu untuk diagnosis KD yang tidak lengkap atau atipikal harus diperhitungkan. Beberapa penelitian terbaru menunjukkan bahwa perubahan parameter laboratorium pada dasarnya sama pada KD tipikal dan KD tidak lengkap atau atipikal. Meskipun perubahan pada beberapa indikator laboratorium tidak spesifik untuk KD dan dapat dilihat pada penyakit lain, namun masih memiliki nilai referensi yang besar, terutama bila manifestasi klinis utama KD tidak sepenuhnya ada, dan hasil laboratorium dari indikator tertentu dapat menjadi nilai yang besar dalam menentukan apakah ada KD yang tidak lengkap atau atipikal. Di antara sekian banyak parameter laboratorium, parameter inflamasi sistemik seperti protein C-reaktif (CRP) dan laju endap darah (ESR) lebih penting. Saat ini telah diterima bahwa jika CRP ≥30mg/L dan ESR >40mm/jam, diagnosis KD yang tidak lengkap atau atipikal harus dipertimbangkan bersamaan dengan gambaran klinis. Indikator laboratorium lain yang mendukung diagnosis KD yang tidak lengkap atau atipikal meliputi: trombosit ≥450×109/L, albumin plasma ≤30g/L, anemia, WBC darah rutin ≥15×10 9/L, ghrelin yang meningkat dan leukosit urin ≥10/HP setelah 7 hari sakit. Penyakit lain yang serupa harus disingkirkan sebelum diagnosis KD yang tidak lengkap atau atipikal dibuat. KD adalah penyakit ruam demam akut. Dalam praktik pediatrik, ada sejumlah penyakit yang dapat muncul dengan demam, ruam dan pembengkakan kelenjar getah bening serviks, seperti demam berdarah, campak, infeksi EBV, infeksi adenovirus, infeksi Mycoplasma pneumoniae, artritis reumatoid juvenil (tipe sistemik) dan sindrom alergi obat. Diferensiasi yang cermat harus dilakukan ketika menghadapi kasus-kasus tertentu, tetapi hal ini terkadang sulit dan bahkan bisa salah didiagnosis. Kadang-kadang diagnosis akhir hanya dapat dibuat melalui pengamatan dinamis dan pemeriksaan menyeluruh. Para ahli baru dari American Heart Association telah mengusulkan aturan panduan baru untuk membantu para klinisi mendiagnosa penyakit Kawasaki yang tidak lengkap: anak-anak yang mengalami demam yang tidak diketahui asalnya selama ≥5 hari yang hanya memenuhi 2 atau 3 dari ciri-ciri klinis utama penyakit Kawasaki, harus diwaspadai kemungkinan penyakit Kawasaki yang tidak lengkap. Jika CRP > 30 mg/L dan LED ≥ 40 mm/jam, ditambah 3 atau lebih indikator laboratorium lainnya (seperti di atas) konsisten dengan ciri-ciri penyakit Kawasaki, maka diagnosis penyakit Kawasaki yang tidak lengkap diusulkan dan diperlukan ekokardiogram dan terapi IV IG diberikan. Jika <3 dari parameter laboratorium lainnya terpenuhi, ekokardiografi dilakukan terlebih dahulu. Jika ekokardiogram menunjukkan lesi koroner, diagnosisnya adalah penyakit Kawasaki yang tidak lengkap dan pengobatan dengan IVIG diindikasikan. Jika ekokardiogram tidak menunjukkan penyakit arteri koroner dan demam berlanjut, ulangi ekokardiogram. Jika demam sembuh dengan sendirinya, kemungkinan besar KD tidak mungkin terjadi. Jika CRP < 30 mg/L dan LED < 40 mm/jam pada tes laboratorium, pantau secara klinis dan uji setiap hari untuk mengetahui perubahan CRP. Jika ada pengelupasan khas pada ujung jari tangan dan kaki setelah demam mereda, diagnosis klinis penyakit Kawasaki tidak lengkap dibuat dan ekokardiogram harus dilakukan untuk menentukan adanya pelebaran arteri koroner. Jika tidak ada pengelupasan khas pada ujung jari tangan dan kaki setelah demam mereda, penyakit Kawasaki dapat disingkirkan. Diagnosis banding penyakit Kawasaki diperlukan pada anak-anak dengan demam yang tidak diketahui asalnya selama lebih dari 5 hari dengan salah satu manifestasi klinis utama penyakit Kawasaki.