Dilatasi saluran empedu kongenital adalah kelainan bedah hepatobilier yang paling umum terjadi pada anak-anak, dengan mayoritas pasiennya adalah perempuan, dengan rasio laki-laki dan perempuan 1:3. Penyebabnya belum jelas dan mungkin berkaitan dengan mutasi genetik, tetapi penelitian terbaru menyatakan bahwa hal ini disebabkan oleh aliran biliopankreas yang tidak normal. Tipe I adalah jenis klinis yang paling umum, mencakup sekitar 90% dari semua CCC. Diagnosis klinis relatif mudah karena perkembangan pencitraan modern. Pengobatan utamanya adalah reseksi bedah, dan komplikasi klinis lebih sering terjadi, terutama meliputi komplikasi bedah dan komplikasi non-bedah.
I. Komplikasi non-bedah
1. Sirosis bilier
Penyebab utama sirosis bilier adalah infeksi saluran empedu dan obstruksi saluran empedu, penelitian dalam negeri oleh Yu Shiyao dkk. menemukan bahwa selain infeksi saluran empedu dan obstruksi, sirosis juga terkait dengan ukuran dan usia kista, semakin muda usianya, semakin besar kistanya, semakin tinggi derajat dan kemungkinan sirosis. Secara klinis, anak-anak dengan penyakit kuning dan demam berulang harus sangat waspada terhadap penyakit ini dan memerlukan perawatan bedah segera untuk meringankan infeksi dan penyumbatan saluran empedu.
2. Pankreatitis
Aliran biliopankreas yang tidak normal adalah dasar patologis CCC yang dikombinasikan dengan pankreatitis. Saluran pankreas-pankreas bertemu di luar dinding duodenum dan kehilangan fungsi sfingter masing-masing. Tripsin diaktifkan oleh empedu yang direfluks, dan pada saat yang sama tripsin mengaktifkan enzim-enzim lain, di antaranya fosfolipase yang mengganggu struktur lipoprotein dinding pembuluh darah dan saluran pankreas, membran sel pankreas, dan membran mitokondria, yang menyebabkan serangkaian reaksi inflamasi pankreas. Aliran empedu ke dalam saluran pankreas mengganggu penghalang epitel saluran pankreas, yang mengarah pada perkembangan peradangan pankreas.
Pasien dewasa dengan gabungan batu kandung empedu dan saluran empedu yang menyerupai endapan juga rentan terhadap komplikasi pankreatitis. Sugiyama dkk. melaporkan insiden pankreatitis akut sebesar 31% pada pasien dengan komplikasis biliopankreatik yang tidak normal. Pengobatan dapat dimulai dengan ENBD + terapi medis untuk memperbaiki gejala klinis pankreatitis. Umumnya tidak disarankan untuk melakukan pengangkatan kista selama serangan pankreatitis, karena kista di segmen pankreas dari saluran empedu umum sulit untuk dihilangkan secara sempurna selama serangan pankreatitis, dan pengangkatan kista secara paksa dapat menyebabkan robeknya pembuluh darah porta dan menyebabkan perdarahan.
3. Infeksi dan batu saluran empedu
Infeksi saluran empedu dan batu adalah komplikasi CCC yang paling umum, dengan insiden 62,1% pada orang dewasa dan 13% pada anak-anak, dengan saluran empedu ekstrahepatik yang mendominasi, terutama dengan batu pigmen empedu. Pembentukan batu terutama disebabkan oleh refluks cairan pankreas dan aktivasi lipase pankreas, yang mendegradasi gliserol trifosfat menjadi gliserol dan asam stearat, yang digabungkan dengan kalsium membentuk batu kalsium stearat.
Gliserol selanjutnya dioksidasi menjadi asam sitrat, yang bergabung dengan kalsium membentuk batu sitrat. Penyempitan ujung saluran empedu dan stasis empedu juga dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi terhadap pembentukan batu saluran empedu dan infeksi saluran empedu. Pengobatan dapat dikombinasikan dengan kombinasi reseksi kista saluran empedu. Jika infeksi lebih serius, penyumbatan dapat dilepaskan sementara dengan ENBD dan diobati dengan pembedahan elektif.
4 . Karsinoma
Kimura melaporkan 65 kasus CCC, 16 di antaranya terkait dengan kanker kandung empedu. Alasan utama untuk hal ini adalah stenosis absolut atau relatif dari saluran keluar empedu distal dan refluks cairan pankreas, yang mengakibatkan kerusakan mukosa sebagai dasar patologis karsinoma. Peningkatan konsentrasi asam empedu sekunder dan asam empedu bebas dalam empedu berpotensi bersifat karsinogenik. Beberapa ahli juga menemukan bahwa mutasi genetik merupakan penyebab penting karsinogenesis. Hanya dengan mengangkat kista, perubahan patologis dapat dihentikan.
5. Perforasi spontan
Perforasi spontan kista saluran empedu kongenital adalah komplikasi yang jarang terjadi dengan insiden 1,8-7,0%. Penyebab utamanya adalah koaptasi saluran pankreas-empedu yang tidak normal, yang menyebabkan refluks cairan pankreas yang menyebabkan kelemahan pada dinding kista. Untuk pengobatan, jika infeksi abdomen ringan, dapat dilakukan eksisi kista dan anastomosis empedu-usus, jika infeksi lebih parah, hanya drainase eksternal yang sesuai.
II Komplikasi pembedahan
1. Perdarahan intraoperatif
Pada CCC dengan koinfeksi berulang, dinding kista membentuk lebih banyak sirkulasi kolateral dan perlekatan dengan vena porta. Vena portal sangat mudah rusak dan bahkan menyebabkan avulsi parsial vena portal yang menyebabkan perdarahan ketika kista dipisahkan dan diangkat. Dalam kasus seperti itu, kapsul internal dapat diangkat dan kapsul eksternal dipertahankan. Kerusakan pada jaringan di sekitarnya dapat dihindari.
2. Kebocoran empedu pasca operasi
Kebocoran empedu pasca operasi dapat disebabkan oleh anastomosis yang tidak akurat karena pembukaan saluran empedu proksimal yang sempit setelah pengangkatan kista secara menyeluruh, dan terlalu banyak jahitan selama anastomosis. Cara untuk menghindarinya adalah dengan memastikan bahwa anastomosis cukup besar dan menggunakan jahitan yang tepat dengan benang yang dapat diserap.
3 . Stenosis anastomosis
Stenosis anastomosis adalah salah satu komplikasi jangka panjang yang paling umum terjadi setelah operasi CCC. Alasan utama untuk hal ini adalah pertama, anastomosis itu sendiri kecil dan setelah operasi terjadi jaringan parut dan anastomosis menyempit. Kedua, saluran empedu dikupas terlalu bersih selama operasi, sehingga merusak pembuluh trofoblas empedu dan menyebabkan jaringan parut pasca operasi dan penyempitan anastomosis. Ketiga, penggunaan jahitan yang tidak dapat diserap selama operasi menyebabkan pembentukan batu pasca operasi di sekitar anastomosis dan di sekitar simpul saluran, yang menyebabkan obstruksi anastomosis.
Untuk mencegah dan mengobati hal ini, metode yang dijelaskan oleh Lilly menghilangkan mukosa dari dinding posterior kista, sambil membiarkan lapisan fibrosa luar tetap ada, meninggalkan lubang yang melebar di bagian superior saluran empedu untuk anastomosis dengan jejunum. Rok kecil ditinggalkan di ujung atas kista yang direseksi dan dinding bagian dalam kista dikupas untuk memastikan bahwa anastomosis mencapai lebar 2 cm, menggunakan anastomosis kawat yang dapat diserap dengan dinding posterior yang kontinu dan dinding anterior yang terputus. Pembuluh trofoblas dari saluran empedu yang diawetkan juga dilindungi.
4. Karsinoma saluran empedu umum
Pada tahap awal operasi CCC, ahli bedah tidak mengetahui penyakit ini, dan kebanyakan dari mereka tidak melakukan reseksi dan melakukan jejunostomi kistik atau anastomosis duodenum, dan tingkat kanker pasca operasi jauh melebihi kasus non-operasi. Todani dkk. melaporkan bahwa di antara 63 pasien kanker kista saluran empedu kongenital, 36 kasus mengalami drainase internal kista, dan drainase internal menyebabkan aktivasi cairan pankreas saat cairan usus enterokinase kembali ke kista, dan rangsangan kronis jangka panjang menyebabkan Stimulasi kronis jangka panjang menyebabkan kanker.
Di Cina, Liu Yingbin dkk. melaporkan data klinis 20 kasus karsinoma kista koledokus, di antaranya 11 kasus adalah karsinoma setelah operasi drainase internal.
5 . Kolangitis pasca operasi dan pembentukan batu
Kolangitis pasca operasi dan batu saluran empedu relatif umum terjadi, terutama karena stenosis anastomosis dan refluks cairan usus pasca operasi, yang menyebabkan infeksi saluran empedu dan pembentukan batu. Cara menghindarinya adalah dengan memastikan bahwa anastomosisnya cukup besar, dengan menggunakan anastomosis Roux-Y jejunostomi saluran empedu yang umum, lingkaran jejunal tidak boleh terlalu panjang atau terlalu pendek, dan beberapa perangkat anti refluks dapat dirancang.