I. Gambaran Umum Kista Saluran Empedu Bawaan Kista Saluran Empedu Bawaan Kista Saluran Empedu Bawaan, yang juga dikenal sebagai dilatasi kistik kongenital pada Saluran Empedu Bawaan, merupakan salah satu kelainan empedu bawaan yang paling sering terjadi dalam praktik klinis. Ini adalah kelainan bawaan di mana sebagian saluran empedu umum mengalami pelebaran kistik atau spindel, kadang-kadang disertai dengan pelebaran saluran empedu intrahepatik. Seperti kelainan bawaan empedu lainnya, kejadian kondisi ini secara signifikan lebih tinggi pada orang Asia Timur daripada orang kulit putih Eropa dan Amerika. Insiden ini lebih tinggi pada wanita daripada pria, sekitar 60-80% dari total insiden. Kondisi ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi bentuk kistik sebagian besar didiagnosis dan ditangani pada masa kanak-kanak, di bawah usia 10 tahun, sedangkan bentuk kloaka lebih sering tertunda hingga dewasa. Dengan diperkenalkannya skrining antenatal, kista koledokus kini dapat didiagnosis pada janin. Saat ini, lebih dari 40 kasus didiagnosis setiap tahun di rumah sakit kami. Penyebab pasti penyakit ini masih belum sepenuhnya dipahami, tetapi sebagian besar ahli percaya bahwa ini adalah kondisi bawaan. Diyakini bahwa hal ini mungkin terkait dengan teori-teori berikut: 1. malformasi embrionik saluran empedu; 2. obstruksi terminal saluran empedu umum; 3. teori infeksi virus; 4. displasia neurologis dan otot saluran empedu umum bagian distal; 5. faktor keturunan; 6. teori patogenesis aliran pankreatikobiliaris yang tidak normal; 7. beberapa ahli percaya bahwa penyebabnya mungkin disebabkan oleh kelainan perkembangan bawaan yang disebabkan oleh berbagai faktor. Bahaya kista saluran empedu 1, infeksi saluran empedu Karena perkembangan abnormal dari saluran empedu, ujung distal saluran empedu terhalang, menyebabkan ekskresi yang buruk, mengakibatkan stasis pada kista, menyebabkan infeksi saluran empedu. Kasus yang parah dapat diperparah, menyebabkan kolangitis purulen, yang dapat mengancam jiwa. 2. Batu empedu Menyebabkan pengendapan dalam saluran empedu, yang menyebabkan peningkatan konsentrasi empedu, menyebabkan endapan garam empedu dan pembentukan batu empedu. Hal ini dapat memperburuk infeksi saluran empedu dan obstruksi empedu. 3, perforasi empedu Obstruksi empedu dapat menyebabkan stasis empedu, sehingga tekanan pada kista terus meningkat, ketika mencapai tingkat tertentu dapat menyebabkan jenis perforasi tempat yang mencurigakan, menyebabkan peritonitis bilier, syok infeksi. 4, lesi hati Karena peradangan dan infeksi berulang pada saluran empedu umum atau saluran empedu intrahepatik, retensi empedu yang disebabkan oleh berbagai tingkat penyumbatan saluran empedu umum, semua lesi ini dapat menyebabkan kerusakan pada hati. Infiltrasi sel inflamasi awal pada sistem portal dapat dikombinasikan dengan fibrosis hati ringan, dan pada bayi ketika obstruksi empedu parah, bahkan dapat terjadi komplikasi seperti sirosis empedu dan hipertensi portal dalam bentuk atresia empedu. Penyerapan vitamin K yang larut dalam lemak membutuhkan bantuan empedu. Rendahnya jumlah empedu yang dibuang ke saluran pencernaan oleh pasien dengan kista koledokus pasti mempengaruhi penyerapan vitamin K, yang menyebabkan disfungsi koagulasi dan menyebabkan kecenderungan untuk mengalami pendarahan. 6, kanker saluran empedu Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian telah menemukan bahwa kanker saluran empedu telah menjadi komplikasi paling serius dari pelebaran saluran empedu bawaan. Insiden kanker saluran empedu pada pelebaran saluran empedu kongenital dilaporkan 25 hingga 40 kali lebih tinggi daripada orang normal. Tingkat karsinoma saluran empedu juga meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia. Manifestasi Klinis Kista Kolesistal 1. Nyeri Perut Sebagian besar terbatas pada perut bagian atas, perut bagian kanan atas atau di sekitar umbilikus. Sifat nyeri sebagian besar berupa kolik, tetapi dapat juga berupa nyeri tumpul yang konstan atau terputus-putus, distensi atau nyeri tarikan. Kadang-kadang nyeri perut dapat dipicu oleh diet tinggi lemak atau makanan berat. Presentasi nyeri perut pada anak kecil sering salah didiagnosis karena mereka tidak mengeluh. Pada beberapa kasus, sakit perut berulang dan berlangsung selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Rasa sakitnya sering kali disertai penyakit kuning dan dapat disertai gejala gastrointestinal seperti mual, muntah dan anoreksia. Menurut statistik, 60-80% penderita sakit perut mengalaminya. Beberapa orang mengalami nyeri perut akut yang tiba-tiba dengan gejala iritasi peritoneum, umumnya melubangi saluran empedu dan peritonitis sekunder. 2. Massa Paling sering terdapat massa kistik dan halus di perut bagian kanan atas atau di sisi kanan perut, batas atas sebagian besar ditutupi oleh batas hati dan ukurannya bervariasi. Mungkin terdapat berbagai tingkat kelembutan. Beberapa kista memiliki lipatan seperti penutup di ujung bawah saluran empedu, yang berfungsi sebagai penutup. Ketika isinya dikeringkan, kista menjadi lebih kecil dan penyakit kuning terlihat mereda, ketika kista menjadi lebih kecil dan penyakit kuning berkurang. Pada kasus dilatasi saluran kistik, tidak ada massa perut yang teraba. 3. Penyakit kuning Penyakit kuning intermiten merupakan ciri khas dan terjadi pada sebagian besar kasus. Penyakit kuning yang parah dapat disertai rasa gatal pada kulit dan ketidaknyamanan secara umum. Kemunculan dan pendalaman penyakit kuning mengindikasikan drainase empedu yang buruk akibat penyumbatan saluran empedu distal. Hal ini mungkin disebabkan oleh kombinasi infeksi intrakapsular atau refluks pankreas. Ketika peradangan berkurang dan empedu mengalir dengan bebas, penyakit kuning dapat sembuh atau mereda. Pada beberapa anak, ketika penyakit kuning memburuk, tinja menjadi berwarna lebih terang atau bahkan berwarna seperti tanah liat putih, sementara air seni berwarna kuning tua. Selain ketiga gejala utama tersebut, demam dapat muncul ketika kista terinfeksi dan suhunya dapat mencapai 38-39°C. Peradangan juga dapat menyebabkan gejala pencernaan seperti mual dan muntah. Jika penyakit ini berkepanjangan atau dikombinasikan dengan penyakit kuning, anak mungkin memiliki sintesis faktor pembekuan yang rendah karena gangguan penyerapan vitamin K yang larut dalam lemak.