Penyakit demielinasi inflamasi pada sistem saraf pusat mencakup setidaknya empat penyakit (perhatikan bahwa vaksinasi, infeksi virus, keracunan, dll., juga dapat menyebabkan perubahan demielinasi inflamasi), termasuk sindrom terisolasi, ensefalomielitis disebarluaskan akut, multiple sclerosis dan optic neuromyelitis optica. Dapat diasumsikan bahwa dua penyakit pertama adalah tahap awal dari dua penyakit yang terakhir, tetapi apa sebenarnya kedua penyakit itu? Hal ini hanya akan menjadi jelas seiring dengan berjalannya waktu, perkembangan penyakit, dan investigasi tambahan yang relevan. Karena patogenesis dari dua yang terakhir ini berbeda, pengobatan dan prognosisnya juga berbeda dan harus ditanggapi secara serius.
Definisi sindrom terisolasi: sindrom klinis multifaktorial.
1. Lesi demielinasi inflamasi tunggal atau multipel pada sistem saraf pusat.
2, tidak ada riwayat klinis penyakit demielinasi SSP (yaitu, tidak ada neuritis optik, mielitis transversal, sindrom terkait hemisfer dan batang otak).
3. Tidak adanya manifestasi ensefalopati yang tidak dapat dijelaskan oleh demam (tidak adanya kesadaran seperti mengantuk dan perubahan perilaku seperti delirium dan agitasi).
4. Fitur MRI yang tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk sklerosis multipel.
Definisi ensefalomielitis diseminata akut: sindrom klinis multifaktorial.
1. peristiwa demielinasi inflamasi multipel pertama pada sistem saraf pusat
2, ensefalopati yang tidak dapat dijelaskan oleh demam (lihat 3 di atas)
3. tidak ada perubahan klinis atau MRI baru setelah R3 bulan onset
4. Kelainan pada MRI selama fase akut
5. Ciri khas MRI otak adalah.
(1) Lesi terutama melibatkan materi putih otak dan menyebar, tidak terdefinisi dengan baik, dan luasnya >1-2 cm.
(2) Perubahan sinyal rendah T1 pada materi putih jarang terjadi.
(3) Bisa terjadi kerusakan pada materi abu-abu dalam (misalnya thalamus, ganglia basal).
Episode kedua ensefalopati non-febrile >3 bulan terpisah dengan gejala, tanda dan perubahan MRI yang sesuai dengan lesi baru atau lama disebut ensefalomielitis diseminata akut multitemporal; ensefalopati >3 episode, kemungkinan multiple sclerosis atau optik neuromielitis optica, tidak lagi disebut ensefalomielitis diseminata akut multitemporal.
Sklerosis multipel didefinisikan sebagai.
1, R2 episode non-ensefalopatik dari perubahan demielinasi inflamasi SSP klinis >30 hari terpisah dan di >1 lokasi.
2, satu episode non-ensefalopati yang muncul dengan manifestasi sklerosis multipel tipikal yang memenuhi kriteria diagnostik multipleks spasial MRI McDonald MRI revisi 2010; tindak lanjut MRI menunjukkan setidaknya 1 lesi baru yang meningkat atau tidak meningkat yang memenuhi kriteria multipleks untuk multipleks temporal.
3. kejadian klinis non-ensefalitik 3-4 bulan setelah onset ensefalomielitis diseminata akut, dengan MRI yang menunjukkan lesi baru yang memenuhi kriteria McDonald revisi 2010 untuk multiplisitas spasial.
4. kejadian akut pertama, tunggal, yang tidak memenuhi kriteria untuk ensefalomielitis diseminata akut dan MRI konsisten dengan kriteria Mcdonald revisi 2010 untuk multiplisitas temporal dan spasial.
Optik neuromielitis optika.
1, neuritis optik.
2, myelitis akut.
3. sekurang-kurangnya 2 dari 3 kriteria pendukung berikut ini.
(1) MRI tulang belakang yang menunjukkan panjang lesi >3 segmen vertebral
(2) MRI otak tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk sklerosis multipel
(3) IgG anti-hydrochannel protein-4 serum positif