Malformasi arteriovenosa intrakranial adalah jenis malformasi serebrovaskular yang paling umum dan terletak di permukaan atau di dalam otak. Pembuluh darah yang mengalami malformasi terdiri dari arteri dan vena, dan beberapa di antaranya mengandung aneurisma dan aneurisma vena. Malformasi arteriovenosa serebral memiliki arteri yang menyuplai darah dan vena yang mengalirkan darah, serta memiliki ukuran dan bentuk yang beragam. Jenis penyakit Malformasi vaskular intrakranial dan intravertebral adalah kelainan bawaan dari perkembangan vaskular sistem saraf pusat dan dapat dibagi menjadi lima jenis: 1) Malformasi arteriovenosa (AVM); 2) Hemangioma kavernosum; 3) Pelebaran kapiler; 4) Malformasi vena; dan 5) Varises. Di antara lima jenis malformasi vaskular di atas, malformasi arteriovenosa adalah yang paling umum, mencakup 62,7% dari malformasi vaskular supratentorial intrakranial. Ini menyumbang 42,7% dari malformasi vaskular submural. Malformasi arteriovenosa intrakranial (AVM) adalah massa pembuluh darah otak yang sakit dengan perkembangan abnormal. Ukurannya bisa bertambah besar seiring dengan perkembangan tubuh. AVM terdiri dari satu atau beberapa arteri yang melengkung dan melebar yang memasok darah dan mengalirkan vena untuk membentuk massa pembuluh darah, mulai dari diameter kurang dari 1 cm hingga sebesar 10 cm. AVM berisi jaringan otak, yang mengalami atrofi akibat iskemia, dan dikelilingi oleh zona proliferasi glial, terkadang dengan perdarahan lama. Selaput arakhnoid pada permukaan pembuluh darah yang cacat berwarna putih dan tebal. AVM intrakranial dapat ditemukan di mana saja di belahan otak dan berbentuk baji dengan ujungnya mengarah ke ventrikel lateral. Manifestasi Klinis 1. Perdarahan: pecahnya pembuluh darah yang cacat dapat menyebabkan perdarahan intraserebral, intraventrikular, dan subarakhnoid, yang mengakibatkan penurunan kesadaran, sakit kepala, dan muntah. Sakit kepala, muntah, dan gejala lainnya. Namun, gejala klinis perdarahan kecil tidak terlihat jelas. Sebagian besar perdarahan terjadi di otak, dan 1/3 di antaranya menyebabkan perdarahan subarakhnoid, yang merupakan 9% dari perdarahan subarakhnoid, nomor dua setelah aneurisma intrakranial. Perdarahan telah dilaporkan sebagai gejala pertama pada 30% hingga 65% AVM. Usia terjadinya perdarahan adalah 20-40 tahun. Secara umum diterima bahwa arteri suplai tunggal, ukuran kecil, lokasi dalam. Seperti halnya fossa kranial posterior, AVM rentan terhadap ruptur dan perdarahan akut. Risiko pecahnya AVM meningkat pada wanita selama kehamilan. Penelitian terbaru menemukan bahwa tingkat perdarahan tahunan untuk AVM yang tidak terputus pada semua kelompok usia adalah sekitar 2%. Risiko perdarahan AVM lebih tinggi pada pasien yang lebih muda daripada pasien yang lebih tua, dan tingkat perdarahan ulang serta kematian pasca perdarahan lebih rendah pada AVM daripada aneurisma intrakranial. Hal ini disebabkan karena sumber perdarahan sebagian besar adalah vena sirkulasi patologis dengan tekanan yang lebih rendah daripada tekanan arteri serebral. Selain itu, perdarahan lebih kecil kemungkinannya terjadi di kolam basal dan vasospasme otak akibat perdarahan jarang terjadi. 2. Kejang-kejang: 21% hingga 67% orang dewasa mengalami kejang-kejang sebagai gejala pertama, lebih dari separuhnya terjadi sebelum usia 30 tahun, sebagian besar terjadi pada AVM frontal dan temporal. AVM frontal cenderung mengalami kejang-kejang grand mal, dengan kejang-kejang terbatas yang mendominasi bagian atas. kejang-kejang pada AVM berhubungan dengan iskemia serebral, gliosis progresif di sekitar lesi, dan rangsangan pada korteks serebral oleh feritin setelah perdarahan. 14% hingga 22% AVM yang mengalami perdarahan mengalami kejang-kejang. Terjadi kejang-kejang. Kejang-kejang awal dapat dikontrol dengan obat, tetapi pada akhirnya obat tidak efektif dan kejang-kejang sulit dikendalikan. Akibat kejang yang berkepanjangan dan tidak dapat diatasi, kekurangan oksigen ke jaringan otak meningkat, yang mengakibatkan keterbelakangan mental. 3. Sakit kepala: Setengah dari pasien dengan AVM memiliki riwayat sakit kepala. Sakit kepala dapat bersifat unilateral dan terlokalisasi, atau total. Berselang atau berpindah-pindah. Sakit kepala dapat dikaitkan dengan dilatasi arteri suplai darah, vena drainase dan sinus, dan kadang-kadang dengan perdarahan kecil, hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial pada AVM. 4. Defisit neurologis: 4-12% AVM dengan perdarahan yang tidak terputus memiliki defisit neurologis akut atau progresif. Perdarahan intraserebral dapat menyebabkan defisit neurologis akut. Akibat pencurian darah AVM atau dikombinasikan dengan hidrosefalus, pasien mengalami defisit neurologis yang progresif. Defisit neurologis bersifat progresif dan bermanifestasi sebagai gangguan motorik, sensorik, penglihatan, dan bicara. Masing-masing pasien mungkin memiliki murmur tengkorak atau neuralgia trigeminal. 5 . Anak-anak dengan malformasi vena besar pada otak: juga dikenal sebagai aneurisma vena besar pada otak, yang dapat menyebabkan gagal jantung dan hidrosefalus.